运动神经元症

运动神经元症

运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS，俗称「渐冻人」，是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。

其症状，一开始是末端的运动神经失调，也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹。接下来，脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，患者语言功能无法发挥。最後，连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。在这平均将近两年的病程中，患者的感官意识并未受到影响，所以其本人能十分清楚，自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致)，亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率，大约每十万人中出现五人。

运动神经元病治疗有哪些误区

运动神经元病的顽固性可以说是根深蒂固，世界上医疗水平最先进的国家也都是拿他没有办法。所以一旦患病应及时的治疗，但是治疗运动神经元病也要注意，千万不要走入运动神经元病的治疗误区。

1、未规律用药：历经千辛，找对了医院与医生，却不能按照医生的要求用药有效治疗运动神经元病，也是运动神经元病患者难以康复的一个重要原因，有的患者往往在中途因为各种原因停止服药或治疗，或隔三差五的治疗，这都是造成运动神经元病久治不愈的重要原因。

2、就医过于草率：有些患者在治疗运动神经元病时太过草率，有的为了方便就近就诊，有的为了保险去大医院治疗，或是对一些所谓的运动神经元病治疗偏方以身试药，结果却没有找到真正能治愈运动神经元病的有效方法，不仅延误了正规的治疗，而且对自身健康也产生了极大的影响和危害。

3、力求根治。许多患者与医生一见面就问能否根治。现代科学研究已经证实，运动神经元病病因非常复杂，是一组慢性进行性变性疾病。在遗传素质的基础上，由多种因素所诱发，目前尚不完全清楚，何谈根治呢?

4、未坚持治疗：运动神经元病病在表，因在内，在治疗过程中还需要患者的积极配合，然而，一些运动神经元病患者由于病史长、病情重，需要一个较长的运动神经元病治疗过程，才能得到较好的效果，遗憾的是，一些运动神经元病患者往往没有足够的耐心与信心，治疗运动神经元病不足一个疗程，就因没有达到自己预期的疗效而放弃治疗，放弃了治愈运动神经元病的希望。

运动神经元病变

运动神经元病变现在也已经是一种很常见的慢性的疾病了，也有很多人出现了这样的疾病，但是大家对于它的的了解都不多，不知道疾病出现时的症状，下面我们来了解一下运动神经元病变的症状。

运动神经元病变的症状

1、上运动神经元型临床表现为肢体无力、发紧、动作不灵。由于病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，所以症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

2、下运动神经元型通常临床表现为手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

3、上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

现在大家对于运动神经元病变出现时的常见症状应该有了解了吗，如果在平时出现了类似的症状就一定要重视起来，最重要的就是去医院检查，看究竟是怎么回事，避免一些疾病的出现，如果是运动神经元病变还要及时的采取相应的治疗

下运动神经元症状是什么

1、上、下运动神经元混合型：通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

2、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

3、下运动神经元型：多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

4、颅神经损害：常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

外伤性运动神经元疾病治疗

外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。

首先，要做出正确诊断，分析并去除致病的精神因素，使患者思想由沉闷变为开朗，对生活树立信心，走出烦恼、焦虑的阴影，要知道，能让自己快乐的只有自己。

在治疗上不可病不择医，特别不要听信、虚假广告和江湖游医之言，以免上当受骗，可靠的办法还是到正规医院进行诊治。有些小城市的患者因为没有钱就去没有职业资格证的地方看病，这是对自己很不负责的。

要对病人进行健康教育，让病人认识到运动神经元病并非不治之症，也没有传染性，大可不必忧心忡忡。但治疗运动神经元病，目前尚没有特效药，要有打持久战的准备，其实如果您能在最初患病时积极治疗，那病情就会好的很快。

但是，保持一个良好的心态，还是需要一个科学合理的治疗运动神经元病的方法作为奠定基础的。目前，虽然治疗运动神经元病的方法有很多，但是多是以激素、抗免疫剂的方法为主，这些药物副作用大，给患者身体健康带来一定的伤害，

有效的治疗方法治疗外伤性运动神经元才是有效的，如果您对外伤性运动神经元的相关常识还有什么疑问，

在上面的文章里面我们介绍了一种神经元的疾病，那就是外伤性运动神经元病，我们知道外伤性运动神经元病容易给我们的身体带来危害，所以我们要及时去治疗外伤性运动神经元病，上文为我们详细介绍了外伤性运动神经元病的治疗方法。

运动神经元疾病的危害有哪些

因为运动神经元会控制着运动、说话、吞咽及呼吸的肌肉的活动，如果神经没有刺激它们，肌肉就会慢慢渐萎缩退化，现象为肌肉逐渐无力导致瘫痪，也会使说话、吞咽及呼吸功能减退，甚至导致呼吸衰竭死亡。

许多运动神经元损害病人都会发觉声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食、喝水呛咳，也会出现呼吸困难，痰液不易咳出的表现。面对运动神经元损害的伤害，运动神经元损害病人肯定要选用科学的诊疗办法。

运动机能慢慢丧失是运动神经元的危害之一。运动神经元病病症通常先从单侧发病，然后逐渐波及到对侧肢体，药物治疗的效果也逐渐下降，副作用越来越突出。到中晚期，运动神经元的伤害会危害到吞咽发声，夜里不能翻身，出现失眠等影响。严重的运动神经元病人到了末期会由于肌肉挛缩、关节强直导致卧床不起。

运动神经元病人随着病情的加重，会导致病人的家庭面临日益严重的人力及经济负担，运动神经元的病人常常从起初偶尔需要人照顾慢慢发展到要一个、两个专门的人来照顾基本生活。

肢体挛缩、畸形、关节僵硬等常随处可见于运动神经元的晚期。所以说对于早、中期病人要激励病人多做运动，末期运动神经元病人家属和护理人员要帮助他进行活动，避免肢体并发症的发生。

​运动神经元病引发肌肉萎缩的分类

相信大家对于运动神经元病还是不太熟悉吧，运动神经元病是一种伤害性极大的疾病，运动神经元病最容易导致患者出现的一种症状就是肌肉萎缩了，运动神经元病引发的肌肉萎缩有很多种类型，所以我们要了解一下运动神经元病引发肌肉萎缩的分类，这样才有利于我们去预防和治疗肌肉萎缩。

运动神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。运动神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。

由运动神经元病引起的肌肉萎缩分类

1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。

2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。

3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。

在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的疾病，那就是运动神经元病，我们知道运动神经元病最容易引起的一个症状就是肌肉萎缩，由运动神经元病引发肌肉萎缩有多种分类，上文详细介绍了运动神经元病引发肌肉萎缩的三种类型。

运动神经元症要如何护理

1、呼吸道的管理：上运动神经元的患者用机械通气，不能很好的清理呼吸道，要定时翻身拍背，吸呼吸道的分泌物，湿化气道，无菌操作气管切开，注意使用氧气的安全。

2、功能锻炼：患者都有不同部位不同程度的肌力减退或完全丧失，加强功能锻炼延缓肌肉萎缩、关节僵硬也非常重要。每2h翻身按摩肢体，活动关节，鼓励患者主动握拳，作深而慢有效呼吸运动，锻炼呼吸肌，保证和维持肌肉正常功能，瘫痪患者将肢体摆放为功能位。

3、健康指导：运动神经元疾病是一种慢性、进行性疾病因此要提倡患者及家属的自我保健。遵医嘱按时服药，不能随意停止或改变服药时间。注意保暖和休息，预防感冒，家中备好简易急救器械，如家用呼吸机、吸痰器等，以备应急使用。保持与医务人员的通讯联系，遇到紧急情况时有科学的指导，避免和减少不良后果的发生。

4、饮食护理：尽量给予高蛋白、高热量、易消化的饮食、富含维生素，少量多餐，加强患者的营养，能提高疾病的耐受力，对疾病有积极意义。

如何确定自己是不是运动神经元病

运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准：

一 .必须有下列神经症状和体征：

1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);

2.上运动神经元病损特征;

3.病情逐步进展。

二. 运动神经元病的诊断标准

1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持运动神经元病诊断：

一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。