腺泡状软组织肉瘤是什么 腺泡状软组织肉瘤治疗方法

腺泡状软组织肉瘤是什么 腺泡状软组织肉瘤治疗方法

原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，但其复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，所以疗效多不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。

软组织肿瘤是怎么回事

软组织肿瘤是怎么回事?

1、软组织肉瘤的生长呈离心式球形增大，其周围正常细胞受压平行排列，形成“受压区”，久而出现萎缩，使肉瘤呈现出有边界的肿块。

2、高度恶性的肉瘤，在“受压区”周围又出现“反应区”，表现组织水肿，并有新血管增生，呈间叶组织肉芽肿样改变，形成“假包膜”与正常组织明显分开。临床上由于“假包膜”混淆，常诱使外科医师施行肿瘤摘除术，致使手术野内仍残留肉瘤细胞，往往术后很快复发。高度恶性的肉瘤还可出现“卫星结节”及跳跃式转移灶。

3、筋膜为强有力的天然屏障，多数肉瘤在筋膜平面内生长，只有到晚期才能穿透筋膜至邻近肌肉间室内。当吸取活检，手术不恰当时，均易破坏筋膜，肌肉间空的天然屏障，造成肉瘤医源性扩散及种植。

4、腹股沟，胳窝等处由于缺乏天然屏障阻挡，肉瘤极易向深处生长，手术及放疗疗效均差。

5、肌肉有肌腱附着骨质，一般不易被侵犯，但缺乏肌腱的肌肉纤维直接附于骨质者，肉瘤极易侵犯骨质。

6、软组织肉瘤多发生血道转移。淋巴道转移虽不多见，但常见于胚胎型横纹肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。淋巴转移与血道转移同样预后不明转移肺部者预后极差、而骨、脑转移少见。

7、1991年Gustafson指出低度恶性肉瘤常易局部复发，但多次复发并不均发生远处转移。只有高度恶性肉瘤才具备局部复发及远处转移的特征。

8、肉瘤大小与预后有关，小于5cm预后佳，而大于5cm预后较差。肉瘤的深度更影响预后，表浅肉瘤预后较好，而位于深部的肿瘤预后较差。

9、某些儿童软组织肉瘤预后较好，放、化疗亦敏感，应积极治疗。

以上就是软组织肿瘤的相关介绍，希望您能全面的认识和了解软组织肿瘤。

软组织肉瘤症状及诊断方法

软组织肉瘤症状：

恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质，严重出血及广泛转移;各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别，根据其血行转移多少可粗略地分为三类：高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。

软组织肉瘤诊断方法：

1、病理学检查：进行涂片或刮片细胞学检查、活检、切除活检取得病理学证实，是临床诊断、制定治疗方案最可靠确切的依据。

2、影像学诊断

①x线摄片：有助于进一步了解软组织肿瘤的范围、透明度以及与其临近骨质的关系。边界清楚并见有钙化点，提示为低度恶性;片内显示肿瘤边界模糊，甚至出现骨膜反应，严重者又会有骨质破坏等，常提示为高度恶性肉瘤。对多个软组织恶性肿瘤患者应常规摄胸片，明确有无肺转移。

②cT及MRI检查具有对软组织的密度分辨力和空间分辨力的特点，可明显地显示出正常软组织和临近骨组织同肿瘤横切面层次的关系，还可判断治疗后有无变化或转移。MRI可弥补x线、CT的不足，可从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来。

肺部平滑肌肉瘤严重吗

一、软组织肉瘤的恶性程度 恶性程度高的需要辅助化疗，反过来说，恶性程度低的不需要辅助化疗。低度恶性的软组织肉瘤是纤维肉瘤、高分化和中分化粘液脂肪肉瘤、脂肪肉瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤。中度恶性的软组织肉瘤包括低分化粘液脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤和浅表恶性纤维组织细胞瘤。高度恶性的软组织肉瘤包括血管肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状和胚胎性横纹肌肉瘤、深部恶性纤维组织细胞瘤和未分化肉瘤。另外需注意的是，大约15%的软组织肉瘤由于组织学上变化多端而不能分类。一般说来，恶性程度高的易发生血道播散，恶性程度低的不易发生血道播散。血道播散是软组织肉瘤治疗的重要环节之一。

恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血道播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。各种类型的恶性软组织肿瘤的血道播散也有显着差别，根据其血道播散机会可粗略地分为三类：高度可能性的有圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度可能性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;不常发生的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘液脂肪肉瘤等。另外，检查时动作不够轻柔、不恰当地进行理疗、肿瘤的活检、手术时的挤压等都可能导致肉瘤细胞的血道播散。

二、局部复发率高的软组织肉瘤 软组织的良性肿瘤，在完全切除后多数不会复发。对于交界性肿瘤，要求在肿瘤四周一定距离的正常组织内进行手术切除，才有可能防止复发。恶性软组织肉瘤局部切除术后有75%～90%的病人局部复发，扩大切除术仍有20%～60%的人局部复发。其中以横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、间叶肉瘤较为突出。

三、淋巴道播散的机会 除血行转移外，软组织肉瘤还可伴有淋巴道转移，而且往往早期就有淋巴结转移。如滑膜肉瘤中17.6%、横纹肌肉瘤中15.6%病例有淋巴结转移。脂肪肉瘤、纤维肉瘤等很少有淋巴结转移。

软组织肉瘤是由什么原因引起的

(一)发病原因

1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。

2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。

3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。

4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。

5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。

6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。

7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。

8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见，其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。

9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。

11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)，儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。

(二)发病机制

1.软组织肉瘤的分期 Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提出的分期方法简单、明了，突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统，临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。具体内容如下：

Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0 M0 G1：低度恶性

ⅠB：G1T2N0 M0 G2：中度恶性

Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0 M0 G3：高度恶性

ⅡB：G2T2N0 M0T1：间室内

Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0 M0 T2：间室外

ⅢB：G3T2N0 M0N0：无淋巴结转移

Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N M0 N1：淋巴结转移

ⅣB：G1～3T1～2N0～1 MLM0：无远隔转移

ML：远隔转移

(G的含义包括组织学、临床和影像学表现)。

2.病理变化

(1)纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。

(2)恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一，2～20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯局部深筋膜，有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。

(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5种组织类型：分化良好型、黏液样型、圆细胞型、多形型和混合型，该分型与预后相关，分化良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型，预后均良好。

(4)平滑肌肉瘤：一般将其分为3类：

①腹膜后和腹腔内(大网膜、肠系膜、胃肠道和其他脏器)。

②皮肤和皮下组织。

③脉管源性平滑肌肉瘤。

肿瘤质地坚韧，大小不一，中央常有坏死，无被膜覆盖，光镜下细胞呈长梭型，胞浆丰富，核分裂象多见。

(5)婴儿血管外皮细胞瘤：肿瘤为多房性，大小不一，界限清楚，显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集，肿瘤由血管扁平细胞组成，血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长，可见核分裂和坏死情况，在小儿中这并不提示恶性。少数情况下，肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移，则肯定为恶性。

(6)恶性血管内皮瘤：该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关，也有认为放射性射线辐射可导致本瘤。肿瘤直径多在几厘米范围，切面灰白或灰红色，形态不规则，质软，肿瘤内可见大小不一的腔隙，显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈形状不规则的血管腔，相互吻合成网。细胞核分裂多见。

(7)淋巴管肉瘤：肿瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞，细胞呈卵圆形或棱形胞浆。第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。

(8)滑膜肉瘤：肿瘤主要发生在关节旁，为圆形或多房性肿块，附着于关节周围的肌腱、腱鞘或关节囊的外面，切面呈黄或灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞，如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。

(9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma)：肿瘤主要发生于体腔浆膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。儿童患者的胸膜最多见，占85%左右。组织学分为：上皮型、纤维型与上皮和纤维混合型。光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞，核仁显著，核有丝分裂象多见。

(10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病变是在一较大的神经行径中，有一菱形肿块，脊神经的远、近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展。肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状，可有出血或坏死区。光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形、弯形或逗号形。

(11)恶性间叶瘤：恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见。男性多于女性。

肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌肉瘤、血管内皮瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多。因组织学多样性，故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤。

(12)腺泡型软组织肉瘤：腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一临床-病理实体，小儿少见，多见于15岁左右的青少年，女性多于男性。肿瘤无明显界限，质软和易碎。切面呈黄白或灰红色，中央含坏死和出血区，肿瘤周围有较粗的血管。光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤细胞岛，瘤细胞中有坏死和脱落。

(13)上皮样肉瘤：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性，本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。

本瘤是位于深部的一个或几个肿块，直径0.5～5cm，与肌腱或筋膜有密切关系。肿瘤光滑或呈分叶状，坚实，边缘不清楚。切面带黏性，灰白色间隔黄褐色的出血区。显微镜下，细胞为明显小结状排列，中央有坏死变性倾向，胞浆为嗜伊红性，呈上皮形态，有丝分裂象多见。

软组织肉瘤的原因

1、先天性畸形

血管瘤多见于婴儿和儿童。血管畸形的表现是毛细血管、小静脉、小动脉和淋巴管异常扩张，无内皮细胞增生现象，肥大细胞计数不高，可分静脉型、毛细血管型、淋巴血管瘤型和动静脉瘘型等。这种病变绝大多数在出生后即发现。随小儿的增长，血管病变也会按比例生长，从不自行消退，也无迅速生长的病史。

2、家族性遗传

多年的研究已观察到许多肿瘤细胞显示出染色体异常。有染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人，并有家族遗传现象。这些情况都支持肿瘤的发生与家族遗传有着非常密切的关系。还进一步认识到常染色体显性遗传现象，但其外显率却不尽一致。有的是代代相传，有的是二代、三代发病，也有的是两代各有少数人发病，这些都符合常染色体完全或不完全显性遗传的原理。

3、异物刺激

动物实验和临床观察，异物对机体的长期物理性刺激可诱发软组织肿瘤。

腺泡状软组织肉瘤是什么 腺泡状软组织肉瘤常见症状

好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动。

脂肪肉瘤的临床表现

脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种,多见于30～70岁患者，以50岁左右发病最多。男性多于女性,四肢特别是大腿、臀部好发，上肢,腹膜后、头、颈块,直径3～10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm以上，肿瘤常为结节状,或分叶状，质软或稍硬。

症状：

脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤。男性稍多于女性，可发生于任何年龄，但大多数在40岁以上。此病除发生于腹腔及大腿软组织外，很少发生于它处，但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。

通常发生于深部肌肉间软组织，表现为一大肿块，边缘不清。脂肪肉瘤可生长很大，硬固。除非晚期患者，一般皮肤很少受累。

组织学上分化不好者有30%～40%发生转移，而分化好的则较少转移。虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统，但以肺为常见转移部位。