认识血管性水肿你知道多少

认识血管性水肿你知道多少

是指发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等)的局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发。

与荨麻疹的风团区别?

风团多变，以痒为主，24小时内消退。而血管性水肿疼痛明显，呈局限性，持续时间长，常在3天以上。

引起血管性水肿的原因有哪些?

可能你会首先想到过敏，但从文献数据显示除特发性外，过敏性因素只占16%，排在第二位，第一位的是补体C1抑制物缺乏引起的，占25%。

什么样部况下要考虑过敏性血管性水肿?

食入后20-60分钟内发生的要考虑过敏，而24小时后发生的过敏可能性小;食入后运动导致的，要考虑食物依赖、运动诱发，以小麦常见;暴露于某种环境后发生;接触过某种易致敏物质;某种药物，如阿斯匹林、ACEI等。

认识遗传性血管性水肿

C1抑制物缺乏引起的血管性水肿中遗传性占93%，是常染色体显性遗传。特点是反复发作、非可凹性、非对称性、不痒。可自限、可累及粘膜，如喉头水肿、胃肠梗阻等。

诱发原因?

轻微的外伤，甚至是提袋子的压力都会引起，很容易被误认为是接触过敏;拔牙等小手术;药物，如雌激素、ACEI;情绪影响;感染等。

实验室检查：

补体学检查，包括C4、C1抑制物功能、C1抑制物含量、C1q。通过C1q区分是否为获得性，如果正常多为遗传性，C1q水平低下(消耗所致)考虑获得性。

血管神经性水肿的发病机制

血管神经性水肿，多见于过敏体质者，常在接触过敏源之后发作，血管性水肿又称血管神经性水肿、巨大性荨麻疹。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织)，多发生在皮肤组织疏松处，发生局限性水肿。

(一)发病原因

两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quinckeedema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。

(二)发病机制

遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。C1抑制物的缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同，但无活性(占40%)。由于此型血管性水肿发病机制清楚。故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。

获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。

有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病、非HodgkinB细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关。前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体，引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体，阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病。这类患者发病较晚，多在中年以后发病，无家族史。

温馨提示：皮肤真皮水肿显著，可将真皮胶原纤维分离且向下延伸至皮下组织，真皮毛细血管和静脉扩张。在急性发作时可见真皮毛细静脉内皮细胞出现间隙，有部分肥大细胞脱颗粒。空肠黏膜受累时可见黏膜绒毛增粗呈杵状，黏膜固有层增宽，黏膜下水肿。还可伴有浆膜下水肿。在窒息所致死亡的患者，其肺内呈弥漫性水肿，但无炎症细胞包括嗜酸性粒细胞浸润。

遗传性血管性水肿知识

遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

辅助检查：

①血清C1脂酶捳物测定：含量低下。少数(10%～20%)亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。

②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低;非发病时，C2正常而C4仍低。

③50%补体溶血单位(CH50)降低。

治疗措施：

1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。

2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌注，并可考虑气管切开。

7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C1脂酶抑制物的合成，从而防止发作。

了解了遗传性血管性水肿的知识，我们就知道了它的临床表现，它的概念，以及它的辅助检查和治疗措施，我们大家对它就有了一个全新的认识，我相信大家一定能够战胜它，恢复健康。

胆碱能性荨麻疹的诊断和检查方法

胆碱能性荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑相鉴别，伴有腹痛腹泻者，应注意与急腹症及胃肠炎等鉴别。伴有高热和中毒症状者，应考虑为严重感染的症状之一。血管性水肿须与实质性水肿如丹毒、蜂窝织炎及眼睑部接触性皮炎、成人硬肿病、面肿型皮肤恶性网状细胞增生症等鉴别。获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿可根据以上所述几点鉴别。

如临床症状诊断有困难或进一步要寻找病因可进行以下实验室检查。

1.疑为风湿病引起荨麻疹者可检查血沉、抗核抗体等，血清补体测定、皮肤活检对有补体活化参与所致荨麻疹的诊断有帮助。

2.对寒冷性荨麻疹应检查梅毒血清试验，测定冷球蛋白、冷纤维蛋白原、冷溶血素和冰块试验、抗核抗体等检查。

3.日光性荨麻疹应检查粪、尿卟啉等，应注意与SLE相区别。

4.疑与感染有关，或体检时肝大或病史存在肝炎史，可行血常规、乙肝抗原、抗体检查、大便虫卵、真菌、病灶部位X线等检查。

5.如怀疑有甲状腺疾病应作抗微粒体甲状腺抗体相关检查。

6.如怀疑吸入或食入过敏者，应行变应原检查，如为阳性可作脱敏治疗。

7.血清病性荨麻疹患者有发热和关节痛，应检查血沉，如血沉正常有重要诊断价值。

8.荨麻疹性血管炎发作时除有明显的低补体血症，血清Cl的亚单位Cla明显降低、C4、C2和Cg中度至重度降低、血清中出现循环免疫复合物和低分子量Clq沉淀素。直接免疫荧光检查可见皮肤血管壁有免疫球蛋白和补体沉积。

9.自身免疫性慢性荨麻疹可检测自身抗体，采用自身血清皮肤试验：常规抽血放入无菌试管凝结30分钟，离心，取血清100μl给患者行皮内试验，以生理盐水为对照，如1小时后局部出现风团直径大于9毫米即为阳性。其他如组胺释放试验、免疫印迹法及酶联免疫吸附试验等均可选用。

血管性水肿尤其是遗传性血管性水肿应作血清补体检查，应首先作补体第4成分测定C4，如C4低下则可能有补体第一成分酯酶抑制物缺乏可能，在发作期 C4明显低于正常，在缓解期也低于正常，即使无家族史也可确诊本病。反之，C4正常即可否认本病。

其他辅助检查：

慢性荨麻疹组织病理：系单纯限局性水肿，乳头及真皮上层有浆液性渗出，乳头水肿，血管周围有少量淋巴细胞浸润，但浸润亦可致密并混杂有嗜酸性粒细胞。

吃海鲜过敏的症状

1、急性反应：多数病例在进食30 min内出现症状，多表现为血管性神经性水肿、呕吐、腹痛、腹泻、胃肠道出血，或消化道以外的症状如：荨麻疹、湿疹、哮喘、鼻炎等，严重者可伴有全身过敏症状;1～2 h后消退。患者及家人常能认识到症状与食物有关，并能指出致敏原，诊断较易。

2、迟发型反应或全身性反应：多在进食数小时至数天后发生，多表现为慢性呕吐、腹胀、持续性腹泻、吸收不良、低蛋白血症伴或不伴水肿、消化道出血、咯血、生长落后等，变态反应症状多样、隐蔽不易察觉，不易诊断。

3、胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻，黏液样或稀水样便，个别人还会出现过敏性胃炎及肠炎、乳糜泻等。

4、皮肤症状：皮肤充血、湿疹、瘙痒、荨麻疹、血管性水肿。这些症状最容易出现在面部、颈部、耳部等部位。

5、神经系统症状：如头痛、头昏等，比较严重的还可能会发生血压急剧下降，意识丧失，呼吸不畅甚至是过敏性休克的症状。

得了荨麻疹容易与哪些疾病相混淆

一、与婴儿湿疹鉴别

婴儿湿疹是指发生于婴儿期的具有湿疹特点皮肤损害，婴儿湿疹可包括婴儿异位性皮炎，但异位性皮炎不能等同或取代婴儿湿疹，婴儿湿疹包括婴儿接触性皮炎;脂溢性和擦烂性婴儿湿疹;婴儿异位性皮炎。

二、与血管性水肿鉴别

血管性水肿为慢性，复发性，真皮深层及皮下组织的大片局部性水肿，病因及发病机制与荨麻疹相同，只是血浆是从真皮深部或皮下组织的小血管内皮细胞间隙中渗出而进入到周围疏松组织内而引起。

三、与胃肠炎及某些急腹症鉴别

荨麻疹样血管炎风团持续时间长达24～72小时，伴有发热，关节痛，血沉增快，低补体血症，病理检查为破碎性血管炎改变，伴有呕吐，腹泻，腹痛等症状时应与胃肠炎及某些急腹症鉴别。

急性荨麻疹应该与哪些疾病相鉴别

荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑相鉴别，伴有腹痛腹泻者，应注意与急腹症及胃肠炎等鉴别，伴有高热和中毒症状者，应考虑为严重感染的症状之一，血管性水肿须与实质性水肿如丹毒，蜂窝织炎及眼睑部接触性皮炎，成人硬肿病，面肿型皮肤恶性网状细胞增生症等鉴别，获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿可根据以上所述几点鉴别。

一、与婴儿湿疹鉴别

婴儿湿疹是指发生于婴儿期的具有湿疹特点皮肤损害，婴儿湿疹可包括婴儿异位性皮炎，但异位性皮炎不能等同或取代婴儿湿疹，婴儿湿疹包括婴儿接触性皮炎;脂溢性和擦烂性婴儿湿疹;婴儿异位性皮炎。

二、与血管性水肿鉴别

血管性水肿为慢性，复发性，真皮深层及皮下组织的大片局部性水肿，病因及发病机制与荨麻疹相同，只是血浆是从真皮深部或皮下组织的小血管内皮细胞间隙中渗出而进入到周围疏松组织内而引起。

三、与胃肠炎及某些急腹症鉴别

荨麻疹样血管炎风团持续时间长达24～72小时，伴有发热，关节痛，血沉增快，低补体血症，病理检查为破碎性血管炎改变，伴有呕吐，腹泻，腹痛等症状时应与胃肠炎及某些急腹症鉴别。

过敏的诊断鉴别

1.迷走血管性反应

主要表现为恶心、脸色苍白、出汗、心动过缓、血压降低、无力、偶见晕厥。但不出现瘙痒、荨麻疹、血管性水肿、心动过速和支气管痉挛。

2.昏迷或惊厥

当出现昏迷而又缺乏过敏性皮肤表现时，还必须与肺栓塞、心律失常、脑出血、脑栓寒或血栓形成、惊厥性疾患、异物吸入或急性中毒等。

3.系统性肥大细胞增多症

偶可出现过敏反应样症状，但通常有红斑丘疹及突然出现风团的病史。缓解期血浆组胺水平也明显升高。

4.遗传性血管性水肿

为常染色体遗传病，可引起喉头水肿，但其血管性水肿不伴瘙痒，并且出现较慢。病人有家族史或自幼发作史。血浆补体抑制物C1缺陷或不足。

5.寒冷性荨麻疹

可出现呼吸道梗阻，但常发生于冬泳时。

6.类过敏样反应

同过敏反应类似，但可发生在初次注射某些药物后(如多粘菌素、某些造影剂等)。它的发病机制没有IgE抗体参与，因此，不属于过敏反应。

荨麻疹容易与哪些疾病混淆

一、与婴儿湿疹鉴别

婴儿湿疹是指发生于婴儿期的具有湿疹特点皮肤损害。婴儿湿疹可包括婴儿异位性皮炎，但异位性皮炎不能等同或取代婴儿湿疹。婴儿湿疹包括婴儿接触性皮炎;脂溢性和擦烂性婴儿湿疹;婴儿异位性皮炎。

二、与血管性水肿鉴别

血管性水肿为慢性、复发性、真皮深层及皮下组织的大片局部性水肿。病因及发病机制与荨麻疹相同，只是血浆是从真皮深部或皮下组织的小血管内皮细胞间隙中渗出而进入到周围疏松组织内而引起。

三、与胃肠炎及某些急腹症鉴别。

荨麻疹样血管炎风团持续时间长达24～72小时，伴有发热、关节痛、血沉增快、低补体血症。病理检查为破碎性血管炎改变。伴有呕吐、腹泻、腹痛等症状时应与胃肠炎及某些急腹症鉴别。