硬皮症有哪些症状 内脏损害
硬皮症有哪些症状 内脏损害
硬皮症的患者其病情可累及到消化道发生吞咽困难、胃肠道蠕动减弱;累及肺脏可发生间质性肺炎和肺纤维化;累及心脏可发生心功能不全;累及肾脏可发生高血压、蛋白尿、尿毒症等。
硬皮症有哪些症状 雷诺氏现象
因受到病症影响,导致患者血管变得过度收窄,在寒冷的环境中,患者的手指、脚趾等远端位置便会因为供血不足而变白、变蓝、变红。
硬皮病有几种呢
1、弥漫性硬皮病
较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害.本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性.
2、肢端硬化症
本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.
3、重叠综合征
弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征.
4、无皮肤硬化的系统性硬化症
本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:
1、食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成
2、雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰
3、以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变.本型患者少见,不到1%.
了解硬皮病的类型,如果患有类似症状,大家一定要去正规医院治疗,正确的辨别硬皮病的类型,以便于更好的治疗,让身体早日摆脱他的威胁,恢复健康。
硬皮病不会影响患者生育能力
硬皮病根据皮肤硬化的范围、是否有内脏损害等,硬皮病分为局限型和系统型两个类型。局限型硬皮病仅表现为皮肤局部或广泛硬化,一般不累计内脏器官,不会影响生育能力。
硬皮病最大的后果是如果局限型硬皮病发生在面部,可造成不同程度的美观问题。系统型硬皮病患者除了皮肤、皮下组织变硬外,还有不同程度的内脏损害。最常见及对人体危害最大甚至致命的系统损害为肺间质病变,也叫做肺纤维化。还有伴发的内脏疾病有因食道硬化而造成的饮食时下咽困难、胃酸甚至心脏及肾脏不同程度的损害。
目前,无论是局限型硬皮病还是系统型硬皮病,都还没有确切的发病原因。但无论是局限型还是系统型硬皮病,都不会在人和人之间传染,遗传的可能性也极小。有家族发病的不到0.1%。无论是局限型还是系统型硬皮病,早期诊断和治疗都非常重要。
如果诊断治疗及时,有些患者可以治愈或改善症状。对于系统型硬皮病,患者要定期做全身检查,检测肺部等内脏器官的功能;如果是发生在面部的局限型硬皮病,有时会伴有面部的偏侧萎缩,对患者外观带来一定的影响。对于这样的患者可以在口服药治疗的基础上,进行填充整形治疗,能大大改善外观。
如何预防硬皮病的发生
硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前没有特别的方法阻止病变发展。皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。那么,怎样预防硬皮病的发生呢?
硬皮病患者对硬皮病应该有一个正确的认识,树立战胜疾病的信心,硬皮病的自然病程和预后与每个患者的具体发病,以及累及的脏器有关,正确公道的治疗可改善预后。局限型硬皮病病人的内脏损害发生晚,病情轻,预后较好。弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早,往往累及重要脏器如心、肺、肾等,病情进展快,继发肺部感染、心功能衰竭、肾功能衰竭是最常见的死亡原因。由于新药的不断出现,凡是长期、公道治疗的病人,病情控制都较理想;预后均较好。
在对于硬皮病的治疗上,现在尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果.坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的,要知道,硬皮病的危害是很大的,为避免病情恶化,广大患者需做到早发现早治疗。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种:
1、肢端硬化症:本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。
3、弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。
硬皮病的危害有哪些
总体来说硬皮病危害很大,如果不及时的治疗,会引起血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞,从而引起自身免疫病。因此硬皮病危害可造成全身性的损害,本篇就对硬皮病危害来说明下,以加强大家对硬皮病防治的重视。硬皮病危害除皮肤、关节损害外,内脏损害主要见以下几方面:
(1)胃肠道损害
主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
(2)肺损害
硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
(3)心脏损害
硬皮病危害在心脏上比较常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。
(4)肾脏损害
硬皮病危害在肾脏上表现的也很多,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
(5)其他的脏器损害
硬皮病还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分硬皮病患者出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。
硬皮症的症状
出现雷诺氏现象(即在干冷天气时,肢体末端会变得苍白,而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。
肠胃道:包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
肺脏:间质性肺脏纤维化及肺动脉高压,是目前全身性硬化症最常见的死因。
肾脏:最严重的是肾性高血压危象,指因血管的病变造成突发性的高血压,并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
心脏:少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼:全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
恶性肿瘤:硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
关于硬皮病对内脏危害分析
(1)胃肠道损害: 主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起硬皮病患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、便秘等。这些都是由于硬皮病的危害所引起的。
(2)肺损害: 硬皮病的危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。硬皮病患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。
(3)心脏损害: 硬皮病的危害在心脏上比较常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。
(4)肾脏损害:是硬皮病患者主要死亡原因之一,所以应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展会引起肾功能不全。部分硬皮病病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿或急骤进展的恶性高血压,等表现。
(5)其他的脏器损害: 硬皮病的危害还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分硬皮病患者出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。
硬皮病怎么护理
首先,硬皮病患者应当按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。硬皮病患者洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加 重,而影响血液循环。硬皮病的护理禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒,如3%水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染及时治疗。
另外,如果肺部受累是导致硬 皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳 累。另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。
硬皮病患者要适当锻炼
硬皮病患者在整个的治疗过程中要进行适当的锻炼,尤其是在急性期过后,这种锻炼更是必不可少的,锻炼的目的是保存关节的活动功能,加强肌肉的力量与耐力。
硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。
硬皮症是免疫系统疾病,病程较长,需要长期坚持治疗,患者应树立信心,保持心胸豁达,耐心配合治疗。在工作家务方面要量力而行,不能过度劳累。适当参加太极拳、气功等健身活动,避免进行剧烈的体育运动。注意防寒保暖,防止感冒、感染和其它疾病,注意保护肢端和关节突出部位。
硬皮病吃什么药
1、针对血管及改善微循环的药物,包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
2、糖皮质激素及免疫抑制剂,泼尼松用药一个月后减量,以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者,用糖皮质激素和CTX可以改变病情,雷公藤多苷和大环内醋类药,如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。
3、脉管复康片
脉管复康片,活血化瘀、通经活络。用于瘀血阻滞,脉管不通引起的脉管炎、硬皮病、动脉硬化性下肢血管闭塞症。
口服,一次4片,一日3次。
硬皮病的典籍偏方
食疗方:
1、虫草鸡汤:冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净,除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉,一起放进瓦锅内,加水适量,文火煮约3小时,调味后食用。功能补脾益肾养肺安神,适用于肺脾肾虚者。
2、田鸡油炖冰糖:田鸡油5克、冰糖适量,放入锅内,加水适量,炖烂即可食用。功可补肾益精,适用于硬皮症患者。
3、沙虫瘦肉汤:沙虫干50克、猪瘦肉200克,洗净后同放入炖盅中,放入适量水,煮沸后改文火炖约一个半小时,加盐适量,饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。
4、枸杞甲鱼汤:甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头,洗净,放在锅内,加入枸杞,添足清水,用文火慢慢煨熟,添下调味佐料,食甲鱼肉。功能滋阴潜阳,补虚扶正,适用于虚损证患者。
硬皮病挂哪个科啊
(1)局限性硬皮病:包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发。
以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落,出汗减少,周围毛细血管扩张,呈紫红色或色素加深。
晚期皮肤萎缩、色素减退。一般无自觉症状,部分可出现轻度瘙痒或刺痛感,逐渐知觉迟钝,无明显全身症状,局限性硬皮病一般不侵犯内脏。
(2)系统性硬皮病:包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状)。
初起时可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象(肢端动脉痉挛)也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。