腓骨肌肉萎缩症专科治疗
腓骨肌肉萎缩症专科治疗
肌肉萎缩症开始时是两下肢肌肉无力,逐渐向身体近端肌肉发展,然后一点点失去行走能力,头不能转,讲话困难,最后全身瘫痪,患者的寿命也受到很大影响。杨之明介绍,该病跟色盲一样属于遗传疾病,因发病机理在雄激素受体基因突变,患者大部分为男性,全球每4万人就有1例,主要发病年龄段在30~50岁之间。
几十年来科学家提出各种治疗方法,但收效甚微。传统的避免家族遗传的办法,是在患者青春期时手术“阉割”去除雄激素,虽然避免了症状的加剧,但代价是失去性生活和生殖能力。
试验老鼠身上注射药剂
姜黄素衍生物,是从最常见的生姜中提取的。生姜用于治疗男性激素引起的疾病
腓骨肌萎缩症护理及预防
腓骨肌萎缩症护理
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
腓骨肌萎缩症预防
腓骨肌萎缩症是遗传性运动感觉神经病,具有明显的遗传异质性,是一组遗传性疾病。腓骨肌萎缩症唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型,用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,确定产前诊断并终止妊娠。
腓骨肌萎缩症的检查
实验室检查:
1.脑脊液检查 多数正常少数可有蛋白含量增高。肌电图检查可见萎缩肌肉呈失神经性改变,四肢神经传导速度(ncv)减慢甚至消失下肢较上肢明显,运动神经传导速度较感觉神经传导速度改变明显。在家族性病例中ncv改变在同一家系中有相似性,在不同家系中多有差异部分病人有视、听和体感诱发电位的异常,提示中枢神经通路受累。
2.血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进行。
3.可有血清植烷酸水平明显升高,脂肪酸升高10%~20%。血胆固醇、高密度脂蛋白和低密度脂蛋白中等程度减少
4.应用聚合酶链反应-单链构象多态性(pcr—sscp)结合dna序列分析检测基因的点突变。
其它辅助检查:
1.神经电生理检查 可见萎缩肌肉呈失神经性改变四肢神经传导速度(ncv)减慢甚至消失下肢较上肢明显,运动神经传导速度较感觉神经传导速度改变明显在家族性病例中,ncv改变在同一家系中有相似性在不同家系中多有差异。部分病人有视、听和体感诱发电位的异常,提示中枢神经通路受累
2.神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变
拳状手畸形诊断详述
1.手部烧伤病史; 2.手外形畸形轻重不等:手背增生性疤痕、爪形手、歪扭手、拳状手等; 3.功能障碍程度不等; 4.X光摄片证实骨、关节变形情况。
拳状手畸形的鉴别诊断:
1、手的歪扭畸形:手的歪扭畸形是不自主运动中手足徐动症的一种临床表现。
2、手内肌萎缩:尺管综合征运动和感觉检查时,小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩。
3、“猿手”畸形:腓骨肌萎缩症后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。
肌肉萎缩症人群
肌肉萎缩症的高发人群有哪些? 肌肉萎缩症是一种对人体有严重伤害的疾病,谁都不想与这种疾病有任何联系的,但有时候一些人不可避免的就换上肌肉萎缩症,所以大家应该对肌肉萎缩症的易发人群有所了解,这样才能使这些人做好肌肉萎缩症的预防,避免疾病的侵害的。那么,肌肉萎缩症的高发人群有哪些?下面有请专家对此做具体的介绍。
肌肉萎缩症的高发人群有哪些?
1、肌肉萎缩症通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些肌肉萎缩症的遗传类型会引起在年轻人就出现肌肉萎缩症症状。
2、几年来,专家们试图找到肌肉萎缩症发病的共同因素,比如:环境因素、职业危险、工作或居住的地方、等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生肌肉萎缩症有联系。然而令人沮丧的,迄今为止,关于这些危险因素的证据还不清楚。
3、由于肌肉萎缩症具有一定的遗传因素,所以女性患者在在怀孕前,一定要咨询专业医生,预防肌肉萎缩症发生在下一代身上。
日常生活中肌肉萎缩患者如何自我治疗呢
肌肉萎缩是一种严重的疾病,晚期可导致患者不能自由活动,失去自理能力。因此,一但患上了肌肉萎缩,早期的治疗非常关键。那么,日常生活中肌肉萎缩患者如何自我治疗呢?
做到劳逸结合,避免劳倦太过:中医学认为:“劳倦伤脾”。脾主肌肉四肢,劳役太过最易损伤脾气,使肌肉失去营养,从而导致肌肉萎缩症。因此,充分休息,劳逸结合可以预防肌肉萎缩症,劳动是要量力而行,不能太过劳累,脑力劳动者和病后体虚的人尤其要注意。
谨适气候居处,避免六淫为患:肌肉萎缩症的发生常与自身摄护不慎有关。诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入,侵害身体而发生肌肉萎缩症,因此,预防肌肉萎缩症必须顺应四时气候变化,御寒保暖、避暑防热,谨防湿气。居室应清洁干燥、通风透光,外出活动要注意气候寒温,适当增减衣。
防止感冒:尤其要避免久卧湿地或遭雨淋湿,避免出汗后湿衣久着于身。长期在水中作业者,或在岁土太过,湿气偏盛之年,以及长夏暑湿之季,更当格外注意防止湿气侵袭,而发肌肉萎缩症。
父母精血旺盛,先天禀赋强壮:痿证肌肉萎缩症的发生,既可由后天因素所致,也可由先天因素所造成。对于肌肉萎缩症的预防来说,其父母精血是否充盛?身体状况如何?是否适宜婚配?有无遗传疾症?都是至关重要的因素。只有父母精血充盛,身体强壮,没有遗传疾病,其子先天禀赋良发,才能避免肌肉萎缩症的发生。因此,肌肉萎缩症的预防,既要自身保重,又要责之于父母。
腓骨肌萎缩症有哪些症状
I型(脱髓鞘型)
是典型的腓骨肌萎缩症双下肢呈倒立酒瓶状或称鹤立腿同时出现足弓高耸爪形趾马蹄内翻畸形等行走时表现特殊的跨越步态表现肌无力肌萎缩肌束颤腱反射减退或消失首发于手部肌前臂肌萎缩而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例四肢末梢可出现手套状袜状深浅感觉障碍和一系列植物神经与营养代谢障碍局部皮肤呈青紫色皮肤温度低溃疡形成等。
II型(轴突型)
发病晚成年开始有肌萎缩部位和症状与I型相似但程度较I型为轻临床上按症状组合有多种变异型如肩胛腓骨肌萎缩型视神经萎缩型弗里德赖希共济失调若伴有腓骨肌萎缩则称腓骨肌萎缩型共济失调即Roussy-Levy综合征。
小腿肌肉萎缩常见的治疗方法
小腿肌肉萎缩症严重影响患者的日常生活,所以,小腿肌肉萎缩症要及时医治,避免给患者带来更大的伤害,治疗小腿肌肉萎缩症的方法有很多,然而不同的方法有着不一样的治疗效果。那么,小腿肌肉萎缩症治疗方法有哪些?下面由专家为您介绍一下。
中医治疗
中医以辩证治疗认为应辨清虚损脏腑,这样小腿肌肉萎缩症疗程很慢,效果不是很理想,长期下去会造成有些患者体质的一定副作用。
西医治疗
目前,国内外采用西药进行治疗均无理想疗效,但对于小腿肌肉萎缩症的病症还是得到了一些暂缓。
严格预防感冒、胃肠炎
小腿肌肉萎缩症患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
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