什么是皮肤淋巴瘤

什么是皮肤淋巴瘤

1.局部表现 在临床上，恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和(或)纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。从中可以看出，首先为表浅淋巴结受侵的占69.6%，如果对本病有相当认识诊断并不困难。

(1)淋巴结肿大：较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，以后其他部位亦陆续发现。淋巴结可从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧，均匀，丰满。一般与皮肤无粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大，也可互相融合成大块，直径达20cm以上，有的患者从起病即有多处淋巴结肿大，很难确定何处为首发部位。

(2)纵隔：纵隔也是好发部位之一。多数患者在初期常无明显症状。受侵的纵隔淋巴结，可以是单个的淋巴结增大;也可以是多个淋巴结融合成巨块;外缘呈波浪状，侵犯一侧或双侧纵隔，以后者较多见。晚期可出现压迫症状。

(3)肝与脾：原发性肝恶性淋巴瘤少见，文献仅有个例报道。继发侵犯肝脏的并不少见。有肝受侵的预后不佳，比有全身症状的还差。

(4)结外器官：一般发生于NHL，在罕见的情况下HD亦可有结外器官如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神经系统等。

2.全身表现

(1)全身症状：约10%的患者可以发热、皮痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。随着病情的发展有乏力和贫血。一般随着病情的进展，全身症状可以加重。这类患者中可有淋巴细胞减少。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热、皮痒的较多。

(2)皮肤病变：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，发生率约13%～53%。常见的为糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发生荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等。至于由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见。晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

(3)贫血：恶性淋巴瘤患者约10%～20%在就诊时即有贫血，甚至可发生于淋巴结肿大前几个月。晚期患者更常出现贫血。进行性贫血和血沉增快是临床上判断恶性淋巴瘤发展与否的一个重要指标。

(4)神经系统表现：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经系统表现，如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等等。病变性质可为：①变性;②脱髓;③感染性;④坏死性或混合存在。

(5)免疫功能低下：由于HD患者，特别是晚期病人，免疫状况低下，可发生中枢神经系统感染，如新型隐球菌等;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。恶性淋巴瘤侵犯脑实质可伴发脑出血。

淋巴瘤的早期症状

一般来说，淋巴瘤前期体现跟其首发病的部位有必定的联系，淋巴细胞一般是在胸腺部位，还有骨髓部位发作恶变，也能够在它战役的岗位上淋巴结部位，还有脾和扁桃体部位还有其它相近部位，变化多端，在其临床体现上是杂乱多样的。

1、淋巴瘤前期最多的体现就是，患者的浅表部位的淋巴结无痛性，而且慢慢肿大，外表润滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之，也有病人以深部的淋巴结肿大为首要体现，如纵膈，还有腹腔，还有盆腔淋巴结肿大，起病藏匿，发现时淋巴结肿大通常已对比显着。

2、慢慢肿大的淋巴结也许对周围的安排器官形成影响或压榨，并致使相应的体现。如纵膈无穷淋巴结可压榨上腔静脉，致使血液回流妨碍，体现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等;盆腔和腹腔无穷淋巴结可压榨胃肠道、输尿管或胆管等，形成肠梗阻、肾盂积水或黄疸，并致使腹痛、腹胀。

3、淋巴瘤也能够侵及淋巴体系以外的器官，体现为相应器官受到伤害，像是胃肠道淋巴瘤的体现好像胃癌和肠癌，肌肤淋巴瘤常被误诊为银屑病还有湿疹和皮炎等等病症，侵及颅脑，也许呈现头痛，视物含糊，言语妨碍，认识不清，性情改动，有些躯体和肢体的感受及运动妨碍，乃至瘫痪。

4、淋巴瘤是全身性疾病，前期病人也许呈现发热的症状，还有盗汗的病症，还有乏力和消瘦的症状出现，消化道问题，胃口缺乏、皮疹，出现瘙痒还有贫血等全身体现。

淋巴瘤前期体现的确很不简单与其他淋巴良性病变相分开来。但晚期病人也不要失望，由于分型好的淋巴瘤中晚期的预后也对比理想。医师介绍，恶性淋巴瘤会危及身体的很多器官，所以挑选好的治疗办法显得非常重要。

鼻淋巴癌有哪些表现

1、淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或者鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，比如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病比较隐匿，发现时淋巴结肿大往往比较明显。

2、肿大的淋巴结有可能对周围的组织器官造成压迫，并引起相应的症状，如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷胸痛、呼吸困难等;盆腔、腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或者胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或者黄疸，并引起腹痛、腹胀。

3、淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破坏或压迫、梗阻，如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌、肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等;皮肤淋巴瘤常误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵及颅脑，可致头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、瘫痪;侵及骨骼，可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。

4、淋巴瘤是全身性的疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、搔痒、贫血等全身症状。

淋巴瘤是淋巴癌吗

淋巴癌与淋巴肿瘤是一回事，两者只是一种疾病的两种称呼而已，所以患者可以使用任何的称呼实际上两者是一种疾病，因为淋巴系统遍布全身，所以这种疾病可能会发生在全身任何淋巴结上，所以一定要及时的注意自己淋巴系统的肿块，及时的就医诊断是否是淋巴癌。

淋巴癌是一种原发于淋巴系统以及其他淋巴组织的恶性肿瘤，这种恶性肿瘤可能是由于患者长期不良的饮食习惯和生活习惯造成的，也可能与病毒感染或者是放射性物质污染或者是有毒物质污染造成的，在临床上淋巴癌可以分为霍奇金淋巴癌和非霍奇金淋巴癌，淋巴系统遍布人体的全身，所以淋巴癌可能在全身的任何部位发生，事实上，淋巴癌早期一般情况下会在颈部首先发生，一开始的时候会是颈部的肿块，随着时间的推移，肿块逐渐长大，增多，会遍布全身各处的淋巴组织。淋巴癌早期一般会出现淋巴结肿大，早期不会出现任何痛痒的感觉，但是会伴有全身症状，比如频繁的发热，消瘦、皮肤瘙痒等。

淋巴系统的肿瘤一般来说是一种恶性的肿瘤，这种肿瘤实际上就是癌，所以当你听说某人患上了淋巴瘤的时候就是他患上了淋巴癌，淋巴癌可以发生在全身任何部位，但是有一半以上的患者初发在颈部淋巴结，所以放发现颈部出现肿块的时候一定要当心，要及时的去医院检查，排出淋巴癌的可能性，做到及时发现及时治疗。

良性淋巴瘤的早期症状表现

任何年龄都可发生良性淋巴瘤症状

良性淋巴瘤可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31-40岁。男性患者多于女性。男女之比为：2-3:1。霍奇金病多见于青年，首发的良性淋巴瘤症状常是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(占60%-80%)，左侧多于右侧。其次为腋下淋巴结肿大、深部淋巴结肿大。肿大的淋巴结可压迫神经及邻近器官而引起症状。30%-50%HD病人以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，发热有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。体检脾肿大并不常见(约 10%)，肝肿大更少见。

皮肤良性淋巴瘤又称皮肤良性淋巴组织增生病，假性淋巴瘤，皮肤淋巴增生等。良性淋巴瘤症状之皮肤损害是一种良性炎症性病变。临床上皮肤淋巴细胞瘤一般多见于儿童和女性青年，皮损常为单发，良性淋巴瘤表现为紫红色半圆形隆起，可呈结节状、丘疹样，亦可融合成斑块，边界清楚，质较硬，表皮菲薄光滑，无脱屑和溃疡形成。好发于头面、颈部、乳晕、腋部、阴囊及四肢。良性淋巴瘤一般无自觉症状，数月后可自行消退，不留痕迹，亦可复发，发展成皮肤真性淋巴瘤。

副银屑病临床表现

副银屑病的分型尚不统一，命名混乱。通常分为如下四型：

1.急性苔藓样糠疹

又称急性痘疮状苔藓样糠疹，为泛发性红色或棕色鳞屑性扁平丘疹，常有坏死、水疱和出血。皮疹成批地发生，检查时往往同时发现处于不同发展阶段的皮损。病程可突然加重。无明显自觉症状。病程数周至数月，可自然消退，后遗凹陷小瘢痕。

2.慢性苔藓样糠疹

其临床表现与急性型基本相同，但皮损炎症较轻，鳞屑较多。单个皮疹可在数周后消退，但在他处又可发生，病程可长达数年。

3.小斑块状副银屑病

皮损为紫色或黄色、卵圆形、长形(指印状)斑块，边界清楚，少许鳞屑。斑块直径1～5厘米。主要分布在躯干和四肢近侧部，两侧对称。有时指状皮疹沿皮区呈栅栏状排列(指状皮炎)。本型病程很长，可持续数年至数十年，但不会恶变。

4.大斑块状副银屑病

皮损为比正常皮肤略硬的紫红色鳞屑性斑块(直径在10厘米以上)，边界不整齐，不清楚，常有萎缩。主要发生在臀部、四肢近部或妇女的乳房部。病程很长，可达数年至数十年。部分病例(10%)可发展为皮肤淋巴瘤，如MF(蕈样肉芽肿)。网状副银屑病是本病的一个异型，表面有光泽的鳞屑性红棕色扁平丘疹，泛发全身，呈网状分布，皮肤萎缩十分显著。大部分病例日后可发展为皮肤淋巴瘤。

良性淋巴瘤的临床表现

皮肤淋巴细胞瘤又称皮肤良性淋巴组织增生病，假性淋巴瘤，皮肤淋巴增生等。良性淋巴瘤其皮肤损害是一种良性炎症性病变。临床上皮肤淋巴细胞瘤一般多见于儿童和女性青年，皮损常为单发，良性淋巴瘤表现为紫红色半圆形隆起，可呈结节状、丘疹样，亦可融合成斑块，边界清楚，质较硬，表皮菲薄光滑，无脱屑和溃疡形成。好发于头面、颈部、乳晕、腋部、阴囊及四肢。良性淋巴瘤一般无自觉症状，数月后可自行消退，不留痕迹，亦可复发，发展成皮肤真性淋巴瘤。良性淋巴瘤，是细胞间质的血流瘀滞而造成的细胞肿胀。比如：经常肩挑重担，那么肩膀就会出现脂肪垫;月经排放不畅，就会出现子宫肌瘤;少年运动量太大，就会出现无菌性骨坏死等。

淋巴瘤分期有哪些

目前采用分期Ann Arbor系统 。Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。

Ann Arbor分期系统

1、I 侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外部位(IE)

2、II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)

3、III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯(III)，可伴有局限性结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯(IIIES)。

4、IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等。

各期患者按有无B症状分为A、B两类。B症状包括：6个月内不明原因的体重下降>10%;原因不明的发热(38OC以上);盗汗。

二、而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。

皮肤淋巴瘤的TNM分期系统

早期：IA <10%皮疹或斑疹(T1);IB≥10%皮疹或斑疹(T2);IIA T1-2，淋巴结肿大但活检阴性。

中期：IIB 皮肤肿瘤(T3);III 红皮病(T4);IVA T1-4，淋巴结肿大且活检阳性。

晚期：IVB T1-4，内脏侵犯。

淋巴瘤有什么病因

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病简称HD和非霍奇金淋巴瘤简称NHL两大类，组织学可见淋巴细胞和或组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。

淋巴组织又称淋巴网状组织广泛分布于体内各处，它主要包括淋巴结、扁桃体、脾脏、胸腺、胃肠道和支气管粘膜下的淋巴组织等。此外，骨髓和肝脏也有丰富的淋巴网状组织。

人出生后，全身约有500—600个淋巴结，在生理状态下呈豆形，大小多在0.2~0.5厘米之间，常沿淋巴管的走行方向分布，形成淋巴结链。淋巴结借助于淋巴输入管和淋巴输出管在体内形成独特的淋巴运输网络，同时又依靠胸导管和毛细血管与机体的血循环相沟通，构成了人体免疫机制的主要器官。淋巴结的主要功能有：过滤淋巴液，清除病原性微生物;免疫细胞增殖和贮存的主要场所;淋巴细胞循环的主要通道;免疫应答的基地之一。

迄今尚不清楚，病毒病因学说颇受重视，1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein—BarrEB病毒后，这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律，这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14%，滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。

用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体，HD患者淋巴结连续组织培养，在电镜下可见EB病毒颗粒，在20%HD的里—斯R—S细胞中也可找到EB病毒。

70年代后期，美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势，且呈季节性和地区性流行。HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿的发病有关。宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性，近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤，干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高，在免疫缺陷下，反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应，由于T抑制细胞缺失或功能障碍，机体缺少自动调节的反馈控制，淋巴组织无限增殖，终而导致淋巴瘤的发生。

引起皮肤瘙痒的内因与外因

1.内在因素 ：

①皮肤微生物感染，如旋毛虫病，可以引起全身瘙痒;蛲虫病引起肛门周围瘙痒，念珠菌病引起阴部瘙痒等。

②内分泌疾病：糖尿病常引起皮肤瘙痒，而且常是皮科发现糖尿病的重要线索。甲状腺功能亢进病人有近十分之一者伴发瘙痒。

③肝胆疾病：胆管阻塞可引起瘙痒，而且往往比黄疸早出现一两年，而瘙痒消失常是肝功能恶化的预兆。

④慢性肾炎、肾小球肾炎有八成病人伴有皮肤瘙痒，尿毒症者更多。

⑤某些恶性肿瘤：如贫血、皮肤淋巴瘤、白血病等。

⑥妊娠：怀孕后期孕妇常有皮肤瘙痒，分娩后消失。

⑦神经精神因素：神经紧张、情绪激动、神情忧郁等。

⑧皮肤萎缩功能退化：由于皮脂腺汗腺功能退化，使皮肤油脂水分减少，同时皮肤贮水功能减退导致散失的水分增多。

2.外在因素：

①冬季寒冷空气含水量低有关。

②频繁的洗浴和过多的应用洗涤剂。

③穿着化纤品。

淋巴瘤样丘疹病知识普及

淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病。基本损害是丘疹和小结节，临床与急性痘疮样糠疹类似，但组织学上有皮肤T细胞淋巴瘤的特点，10%～20%的患者可先后或同时发生另一种淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分类认为本病是一种低级别的皮肤T细胞淋巴瘤。在新的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中，它属于CD30+的皮肤淋巴增生性疾病谱系。

临床表现

常见于20～40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者，可发展为MF-CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

皮肤癌之原发性皮肤T细胞淋巴瘤

1、红斑期

皮损无特异性，可类似慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。

2、斑块期

可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生，皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红或紫色 ，可自行消退，亦可融合成大的斑块，边缘呈环状、弓形、或匍行性，颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。

3、肿瘤期

皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形态各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死灰白色物质，溃疡边缘卷曲，继发感染可伴疼痛及恶臭。

淋巴瘤的常见病因

迄今尚不清楚，病毒病因学说颇受重视，1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein—BarrEB病毒后，这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律，这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14%，滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。

用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体，HD患者淋巴结连续组织培养，在电镜下可见EB病毒颗粒，在20%HD的里—斯R—S细胞中也可找到EB病毒。

70年代后期，美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势，且呈季节性和地区性流行。HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤—蕈样肉芽肿的发病有关。宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性，近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤，干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高，在免疫缺陷下，反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应，由于T抑制细胞缺失或功能障碍，机体缺少自动调节的反馈控制，淋巴组织无限增殖，终而导致淋巴瘤的发生。