扭转痉挛患者不宜吃什么

扭转痉挛患者不宜吃什么

不要吃油炸、辣、油腻、辛热、等有刺激性食物和难消化的食物，因小儿体质多热，再食油炸等辛热食品易引起热病。

不宜滥食温补，因小儿为纯阳之体，只宜滋养清润食物。

不要过多食糖，因口腔内的细菌会使糖发酵，易患蛀齿而影响食欲。

不要偏食，因偏食会造成营养不良。

不要过多食用姜、葱、味精、胡椒、酒等调味品。

扭转痉挛患者都有哪些症状表现

多数在5～15岁缓慢起病，首发症状大多是侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲，行走时足跟不能着地，缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。

扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

扭转痉挛有哪些原因

一、发病原因

部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛，则基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。有许多研究表明，约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的突变。在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X性连锁遗传类型尚不能肯定。在第一代遗传家族的亲属中，疾病的危险性约有20%。

症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染(脑炎后)，变性(肝豆状核变性，Hallervorden-Spatz病)，中毒(特别是CO及左旋多巴，酚噻嗪或丁酰苯类过量)，代谢障碍(基底核钙化，大脑类脂质沉积)，外伤和肿瘤等。Yatziv报道一个意大利家族中3个同胞兄弟，隐匿起病，表现构音障碍，颈部、脊柱及四肢末端扭转痉挛，实验室检查尿、白细胞及成纤维细胞中芳基硫脂酶-A含量明显减少，证实为异染性白质营养不良症(metachromatic leukodystrophy，MLD)，是症状性扭转痉挛的罕见病因。

二、发病机制

Eldridge等(1970)发现两种遗传类型。一种是常染色体显性遗传，另一种是常染色体隐性遗传，Zeman等(1978)报道偶尔也有配子细胞突变引起者。

继发性扭转痉挛的临床表现酷似原发性，故推想原发性扭转痉挛也是基底核的一种疾病。其发病机制可能是调节肌张力的反馈机制紊乱，出现临床上奇怪的不自主姿势、体位和动作，甚至有自发性的肌肉痉挛。

原发性肌张力障碍的病理改变一直没有肯定的结论。遗传型患者脑组织光镜检查未发现纹状体及苍白球有明显异常，显性遗传型患者血浆内多巴胺-β-羟化酶及去甲肾上腺素含量增多，意义不明。

症状性扭转痉挛的基底核病变视病因不同而病理各异。在有特异性病理形态变化的继发性(症状性)扭转痉挛，大多伴有上脑干附近与运动有关的中枢神经损害。从继发性扭转痉挛的肯定病理改变来看，肌张力障碍的病变主要在新纹状体、苍白球、丘脑和它们的联络纤维。已发现非特异性的病理改变包括壳核、丘脑及尾核的小神经元变性消失，基底核的脂质及脂色素增多。

扭转痉挛的原因

病因及病理

原发性扭转痉挛

病因不明，脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛。多为散发，很多慢性扭转痉挛是由遗传引起，可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变，主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性，胶质细胞增生，脂质及脂色素增多。

遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同，即不一定都表现为全身肌张力障碍。男性发病率略高于女性，与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示，常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上(9q32—34)，DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。

与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍，如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。

继发型扭转痉挛

多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。

扭转痉挛是怎么引起的

部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛，则基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。有许多研究表明，约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的突变。在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X性连锁遗传类型尚不能肯定。在第一代遗传家族的亲属中，疾病的危险性约有20%。

症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染(脑炎后)，变性(肝豆状核变性，Hallervorden-Spatz病)，中毒(特别是CO及左旋多巴，酚噻嗪或丁酰苯类过量)，代谢障碍(基底核钙化，大脑类脂质沉积)，外伤和肿瘤等。

胃痉挛患者不宜吃哪些食物

1、糖

糖是一种极易消化吸收的食品，空腹大量吃糖，人体短时间内不能分泌足够的胰岛素来维持血糖的正常值，使血液中的血糖骤然升高容易导致眼疾。而且糖属酸性食品，空腹吃糖还会破坏机体内的酸碱平衡和各种微生物的平衡，对健康不利。

2、牛奶豆浆

这两种食物中都含有较多的蛋白质，如果空腹饮用的话，蛋白质就会转化为热能，起不到为身体补充营养的作用。正确的饮用方法应该是和点心等含面粉的食品一起吃，或者是饭后两小时再喝。

扭转痉挛是由什么原因引起的

(一)发病原因

部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛，则基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。有许多研究表明，约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的突变。在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X性连锁遗传类型尚不能肯定。在第一代遗传家族的亲属中，疾病的危险性约有20%。

症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染(脑炎后)，变性(肝豆状核变性，Hallervorden-Spatz病)，中毒(特别是CO及左旋多巴，酚噻嗪或丁酰苯类过量)，代谢障碍(基底核钙化，大脑类脂质沉积)，外伤和肿瘤等。Yatziv报道一个意大利家族中3个同胞兄弟，隐匿起病，表现构音障碍，颈部、脊柱及四肢末端扭转痉挛，实验室检查尿、白细胞及成纤维细胞中芳基硫脂酶-A含量明显减少，证实为异染性白质营养不良症(metachromatic leukodystrophy，MLD)，是症状性扭转痉挛的罕见病因。

(二)发病机制

Eldridge等(1970)发现两种遗传类型。一种是常染色体显性遗传，另一种是常染色体隐性遗传，Zeman等(1978)报道偶尔也有配子细胞突变引起者。

近年来分子遗传学研究已发现9个位点基因突变可导致ITS，目前国际最常用的遗传学分类见表1。

继发性扭转痉挛的临床表现酷似原发性，故推想原发性扭转痉挛也是基底核的一种疾病。其发病机制可能是调节肌张力的反馈机制紊乱，出现临床上奇怪的不自主姿势、体位和动作，甚至有自发性的肌肉痉挛。

原发性肌张力障碍的病理改变一直没有肯定的结论。遗传型患者脑组织光镜检查未发现纹状体及苍白球有明显异常，显性遗传型患者血浆内多巴胺-β-羟化酶及去甲肾上腺素含量增多，意义不明。

症状性扭转痉挛的基底核病变视病因不同而病理各异。在有特异性病理形态变化的继发性(症状性)扭转痉挛，大多伴有上脑干附近与运动有关的中枢神经损害。从继发性(症状性)扭转痉挛的肯定病理改变来看，肌张力障碍的病变主要在新纹状体、苍白球、丘脑和(或)它们的联络纤维。已发现非特异性的病理改变包括壳核、丘脑及尾核的小神经元变性消失，基底核的脂质及脂色素增多。

扭转痉挛的原发性和继发性

原发性以年轻人多见，有遗传倾向，CT与磁共振通常看不到明显的病变。国外有家族遗传的典型病例，国内尚未发现家族遗传史。

原发性扭转痉挛的转归差异较大，起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者，大多不断进展，最后几乎都发展为全身型，预后不良，多在起病若干年后死亡，自行缓解甚少。

成年期起病且症状自上肢开始者预后较好，不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好，因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。

继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。继发性扭转痉挛患者在CT与磁共振检查中，可以在某些特定部位发现病理改变。多年临床来看，病变基本上位于苍白球或壳核，病因以钙化居多，其次是脑血管病，也有经活检证实的苍白球神经元变性。

常见的扭转痉挛治疗方法

药物治疗方面，患者可以在医生指导下服用安坦、氯硝安定、硝基安定、巴氯芬、氟哌啶醇、丁苯那嗪等药物，但治疗效果均不十分理想，有的副作用还很大。对于局限性的肌张力障碍，也有人采用注射肉毒素治疗，这种方法对全身性扭转痉挛的治疗作用有限。

对于药物治疗效果不好的患者以及全身症状十分严重的患者，可以选择外科手术进行治疗，立体定向丘脑腹外侧核手术对某些病例有效，但常复发。所以脑起搏器成了能够有效缓解扭转痉挛症状的治疗方法。

脑起搏器可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且脑起搏器具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激，提高患者日常活动的行动能力，提高生活质量。

西医治疗扭转痉挛的常规方法

扭转痉挛主要通过药物和外科手术得以治疗：

一.药物治疗

扭转痉挛的药物治疗是对症性的，其目的是改善功能，减少异常运动，减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价，原因如下：扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果;缺乏双盲性对比分析;扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括：

1、左旋多巴类：对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。

2、抗胆碱能药：如苯海索(安坦)、三乙芬迪等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。

3、GABA能药物：如氯苯丁氨酸(巴氯芬，Baclofen)，可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5～40mg/d，分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen，但此法的长期疗效未得到证实。

4、其他药物：如中枢性肌松剂、安定类(氯硝西泮、氯羧安定)、止痛药等均可能缓解本病的某些症状，抗多巴胺能类制剂的应用存有争议，因为有可能诱发肌僵直。

二.外科治疗

凡年龄在7岁以上;病程超过1～1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者，又无其他严重疾病，才考虑手术。对于单侧肢体扭转，且能独立生活，还可参加劳动者，或双侧严重疾病伴有明显球麻痹，智能低下以及学龄前儿童均不宜手术。

1、立体定向毁损术：1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上，首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛，其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道，目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa，Vop)或中央中核外1/3，躯干症状严重者要做双侧手术，复发者可再次定向毁损，但要扩大毁损范围。

2、脑深部电刺激术(DBS)：DBS可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激频率130～180Hz左右，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。

3、脊髓慢性电刺激：采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛，刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔，使用刺激频率为100～1000Hz，多数在500Hz左右、慢性刺激前均应经过1～2周试验刺激期，试验刺激有效，方可进行慢性刺激，无效者取出电极。但术后随访，治疗结果令人失望。随着DBS在临床上广泛应用，脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用。

扭转痉挛都有什么危害

我们可能曾经遇到这样的病人，全身扭曲，头不自主地向肩背后仰，脊柱变形，走路摇摇晃晃，事实上他们患的是一种叫做“扭转痉挛”的肌张力障碍疾病，这种病往往好发在青少年中。肌张力障碍在运动障碍病中较为多见，患病率仅次于著名的帕金森病，约为39/10万，我国患病人数约46万。其中全身肌张力障碍即扭转痉挛约占17%，局限性肌张力障碍约占50%，其余为偏身或节段性肌张力障碍。

扭转痉挛常分为原发性与继发性。原发性以年轻人多见，可能有遗传倾向，CT与磁共振通常看不到明显的病变;继发性的病例可由多种原因引起，如抗精神病药物等。有些患者发病时全身扭曲，站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，另一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开，腰部似乎失去了脊柱的支撑向某一个特定的方位弯曲，走路时跌跌撞撞、左摇右晃的，足底不能完全着地，找不到平衡;平躺时身体屈成弓形，靠肩与臀支撑身体，有的患者只能俯卧在床上。基本上所有的家长都带着病儿看遍全国各地大医院,承受了巨大的心理和经济压力，可患儿的病情却始终没有好转。

由于四肢和躯干的不自主运动和扭转，“扭转痉挛”患者及其家人都痛苦不堪，更可怕的是迄今为止尚没有根治性的药物。镇静类药物虽可缓解患者紧张情绪，部分地改善症状，但效果均不十分理想，有的副作用还很大，会出现口干、眼花、记忆力下降，严重的还会引起精神症状等副作用。