先天性胆道闭锁如何诊断

先天性胆道闭锁如何诊断

1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色;

胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现，症状在不知不觉中逐渐显露，常在出生3～4周时，家长才发现婴儿皮肤偏黄，色泽发暗，并日见加深，极期皮肤呈黄绿色或灰绿色，同时巩膜发黄，泪液变黄，皮肤搔痒而烦躁;大便变淡，渐趋白色，如油灰样，晚期大便又略带黄色，大便外面黄，中间白，此乃肠壁胆红素渗入之故;尿色如红茶样;体检腹部膨隆，肝脏肿大、变硬，脾大、腹壁静脉显露等。

2.腹胀，肝大，腹水;

3.化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;

4.B超示胆道闭锁;

5.CT示胆道闭锁。

先天性胆道闭锁并发症有哪些

先天性胆道闭锁的术后并发症一、肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。

共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。

先天性胆道闭锁的术后并发症二、术后胆管炎：发生在术后1个月内的胆管炎，称早期胆管炎，危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。

此时要加大激素用量，更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎，称晚期胆管炎，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。

新生儿先天性胆道闭锁症状 黄疸

黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

新生儿先天性胆道闭锁症状 胆道闭锁如何护理

BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群，减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次，一般采用生理盐水低压回流洗肠，切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收，从而加重肝脏负担。

洗肠液体总量为80-120ml/kg，洗肠过程尤其应注意保暖，避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗，从数量上减少肠道微生物。

BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差，常有腹水经手术切口外渗，需及时更换敷料，保持切口干燥，预防伤口感染与裂开。

观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝，有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。

应注意与术后肠梗阻鉴别。另外，术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容，当手术后肝内胆管开放后，胆汁引流出胆道外进入肠道，表明胆汁进入正常的肝肠循环，这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅，大便颜色由陶土变绿色或黄色，这些都是病情好转的表现。

要保持口腔清洁，喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液，有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水，忌用皂类产品，以免破坏皮肤保护层。

新生儿肝炎与先天性胆道闭锁

约有1/3的患儿可自然治愈。若是胆道不通，妨碍胆汁分泌，可手术使胆汁流入肠道，亦可治愈。可一旦患儿的肝脏受到严重侵犯则没有办法了。

不管哪种情况都需住院。医院检查胆道是否开放，用针刺入后才出现黄疸者，乃是胆道阻塞。但实际情况示必如此，这是因为二者是兼而有之的。

最终，大都要试验剖腹。不过仅是为此而进行剖腹手术，这对婴儿来说是一个损失。但话又说回来，若不当机立断，一旦是胆道阻塞，就会坐失良机。尽管医生在判断上是有许多困难的，但必须在要两个月左右决定手术。在两个月期间，黄疸开始见退，自然治愈的可能性很大。手术可用60%的成功率。因为有的患儿虽然开腹了，也有不能手术的时候。这样的孩子尽管没有胆汁，但也能活两年左右。由于脂肪的吸收不好，故应补充维生素A、D、E、K。

先天性胆道闭锁吃什么好

1.阿胶

吃阿胶的好处

含有丰富的胶原蛋白，可促进胆道闭锁手术后的修复。

阿胶怎么吃

10-20g与大枣同煮食用。

2.西红柿

吃西红柿的好处

含有丰富的维生素B以及丰富的维生素C，堆积体有很好的营养价值。

西红柿怎么吃

200g与鸡蛋同炒食用。

3.萝卜

吃萝卜的好处

具有很好的利尿消炎作用，对于本病手术的预后有重要的意义。

萝卜怎么吃

100g与排骨同炖食用。

疾病虽然会给身体带来很大的痛苦，但是我们也不能因为急于康复就忽略了一些细节，饮食对疾病的康复也是至关重要的，了解了先天性胆道闭锁吃什么比较好之后，希望朋友们能够改善调整自己的饮食习惯。

先天性胆道闭锁病因

先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为，大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过胆道闭锁，而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。

1.黄疸 黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。

3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。

4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。

5.肝脏肿大 腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，可比正常大1～2倍，尤其肝右叶，其下缘可超过脐平线达右髂窝，病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大，边缘非常清晰，扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大，边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，以致叩诊有移动性浊音。

6.全身情况 病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的，如果出现这种情况的话，最好是能够及早进行治疗，不能够拖延，否则就会越来越严重，导致很多严重的问题，身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤，最终导致无法治疗。

新生儿黄疸如何鉴别

1、新生儿溶血症:

溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重，持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状。感染性黄疸：感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染，以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见，其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。

2、母乳性黄疸

黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。

3、生理性黄疸

黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

4、G6P-D缺陷病

黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。

5、新生儿肝炎

黄疸开始时间为生后数日至数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。

6、阻塞性黄疸

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的，以先天性胆道闭锁较为常见，其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸，且逐渐加深，同时大便颜色逐渐变为浅黄色，甚至呈白陶土色。

黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁，因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻，故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此，临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别，尤为重要。临床上，需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析，方可作出正确判断。病史及体征

1、 肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴为多。

2、 黄疸在肝炎时一般较轻，并有波动性改变，或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重，粪便呈白陶土色。

3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻，一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显，质硬边钝，常伴有脾肿大。

实验室检查 a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降，而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升，此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定：在胆道闭锁时，胆汁在肝内淤滞，血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性，可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定：胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高，动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量：含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶：早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶：明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37～148MBq(1～4μCi)：收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数，如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

影像学检查及其他 a.B超：首选的无创伤检查，并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像，肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA：闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常，注射放射性药物后，连续动态观察5分钟后可见肝脏显影，但以后见不到胆管显影，24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差，但胆管开放，因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像)：其分辨率很高，对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查：腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小，多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主，肝小叶结构排列不整，肝细胞坏死，巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞，以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行，如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊，应进行胆囊造影，如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好，最迟不超过3个月)。

新生儿肝炎与先天性胆道闭锁的关系

一些新生儿在生后1周乃至3周会出现黄疸逐渐加重。到医院检查时，认为是新生儿肝炎或先天性胆道闭锁。以往虽然它们被认为是不同的疾病。但现在已经弄清两者由同一原因造成：由各种病毒以及弓形体在胎内发生感染所致。

约有1/3的患儿可自然治愈。若是胆道不通，妨碍胆汁分泌，可手术使胆汁流入肠道，亦可治愈。可一旦患儿的肝脏受到严重侵犯则没有办法了。

不管哪种情况都需住院。医院检查胆道是否开放，用针刺入后才出现黄疸者，乃是胆道阻塞。但实际情况示必如此，这是因为二者是兼而有之的。

最终，大都要试验剖腹。不过仅是为此而进行剖腹手术，这对婴儿来说是一个损失。但话又说回来，若不当机立断，一旦是胆道阻塞，就会坐失良机。尽管医生在判断上是有许多困难的，但必须在要两个月左右决定手术。在两个月期间，黄疸开始见退，自然治愈的可能性很大。手术可用60%的成功率。因为有的患儿虽然开腹了，也有不能手术的时候。这样的孩子尽管没有胆汁，但也能活两年左右。由于脂肪的吸收不好，故应补充维生素a、d、e、k。