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髓母细胞瘤需要做哪些化验检查

髓母细胞瘤需要做哪些化验检查

1、头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。

2、CT

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。

典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅凹中线之小脑蚓部,累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上,在头颅CT上87%呈现为均匀一致的高密度影,10%为等密度病灶,病灶中有小坏死时,平扫亦可呈不均匀之混杂密度,少数有钙化,偶可呈低密度囊性变,病灶边界均较清晰,多位于小脑蚓部,成人患者可多见于小脑半球,增强检查呈均匀一致的强化,有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带,第四脑室常被推移向前,可伴有梗阻性脑积水征,当出现脑室室管膜下转移时,可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像,成带状,可有明显强化,与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见,病灶密度比较均匀。

3、MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系,这可视为与室管膜瘤的鉴别点,在MRIT1图像上,肿瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变时,肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1,更长T2的病灶区,在T2图像中67%肿瘤呈高信号,另33%例呈等信号,97%瘤周有明显水肿,由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出,故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,可了解与脑干之间关系,因此正中矢状扫描图像尤为关键,冠状扫描可作为三维影像参考,在MRI矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带,与室管膜瘤不同,髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展,少数患者MRI可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移,显示小脑叶的边界模糊,MRI矢状位或冠状位扫描更有价值,同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强,97.5%伴有中至重度脑积水,髓母细胞瘤Gd-DTPA增强扫描,肿瘤的实质部分呈显著异常增强,而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强,髓母细胞瘤很少有囊性变,肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。

位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压,前移或变窄,位于第四脑室顶部的肿瘤,四叠体板,前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位,导水管扩张且上移,髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

髓母细胞瘤的治疗方法

髓母细胞瘤的治疗:

对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。

1、手术治疗

手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅。

2、放疗

由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3、化疗

髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。

髓母细胞瘤的护理:

1、饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

2、忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

3、多吃新鲜的蔬菜和水果,新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

4、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重,手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;

5、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌,如肿瘤患者合并糖尿病,则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症,则用低脂饮食。

温馨提示:在生活中要避免有害物质侵袭,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症,保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

怎么治髓母细胞瘤

对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。

1、手术治疗

手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅。

2、放疗

由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3、化疗

髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。

检查髓母细胞瘤的常规方法

髓母细胞瘤会对患者的生活带来很大的困扰,髓母细胞瘤严重影响患者的身心健康,髓母细胞瘤会让患者处于不安的状态中。

1.腰椎穿刺

因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高,故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝,脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞,通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5,术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

2.头颅X线平片

头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。

3.CT扫描

可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。

4.MRI

肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。

专家提醒:对于患上髓母细胞瘤,一定要查明髓母细胞瘤病因,根据髓母细胞瘤病因病情对症治疗,髓母细胞瘤的严重性可大可小,一定要及时到正规髓母细胞瘤医院检查治疗,同时在查明病因后,一定要针对性治疗髓母细胞瘤,不可为了方便就随便买药治疗髓母细胞瘤。

髓母细胞瘤饮食

髓母细胞瘤的饮食注意:

1、宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用。

2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物,它们都有利于毒物的排泄。

3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病,则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症,则用低脂饮食。

4、可以多吃富含维生素的食物,如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子,多吃瘦肉,增加体质。

5、多吃些新鲜蔬菜,如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。

6、可多食的动物性食品,瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等,黄鱼、鲞鱼、蛋类。

7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。

髓母细胞瘤的护理:

1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是,饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

胶质瘤的发病的原因是什么

神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。

胶质瘤的发病的原因是什么?

由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中,统称为胶质瘤。胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤多见于儿童。各类型神经胶质瘤各有其好发年龄,如星形细胞瘤多见于壮年,多形性胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同,如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球,在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球,髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。

以上内容就是胶质瘤的发病的原因是什么的详细介绍,祝您健康。

小儿髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤,仅次于星形细胞瘤,是儿童后颅凹最常见肿瘤。髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的6.2-18.2%,年发病率为2.19-6.6/100万儿童。男性儿童多见,发病高峰在6-9岁。绝大多数髓母细胞瘤的发生为随机性,全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。

1.髓母细胞瘤有什么表现?

髓母细胞瘤恶性度高,故病史短,平均4-5个月。患儿颅压高多见,95%患儿有呕吐,其次是小脑症状,表现为躯干性共济失调,眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。

2.髓母细胞瘤的生长部位?

主要在小脑蚓部、第四脑室内,故常合并脑积水,也可生长在小脑半球、桥小脑角等处。髓母细胞瘤可随脑脊液转移到全脑和全脊髓。

3.髓母细胞瘤怎样治疗?

髓母细胞瘤首选手术治疗,可最大限度地减少肿瘤体积,打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感,较小肿瘤单纯放疗可消失,故术后应尽早放疗,事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗,对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感,但是单纯化疗效果一般,故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。

4.髓母细胞瘤的手术效果怎样?

髓母细胞瘤手术难度大,由于肿瘤血供丰富,又位于重要功能区,对术者要求高,故选择经验丰富的医生很重要。

髓母细胞瘤依其生长部位、肿瘤大小、术前病人情况不同,术后可能出现共济失调、口歪眼斜、喝水发呛、吞咽发噎、偏瘫、肌张力异常、小脑缄默甚至昏迷死亡。

最理想的手术结果是肿瘤全切或近全切,术前症状不加重甚至好转、无新增症状、脑积水消失。其次是肿瘤全切或近全切,但出现新的颅神经症状或共济失调,脑积水需另外手术分流。再次是肿瘤明显残留、术后出现小脑缄默、术腔血肿。

5.影响髓母细胞瘤治疗的因素?

术中切除程度是影响预后的重要因素。术后治疗方案的选择上,目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危二组,针对不同分组采取相应的治疗措施。

对于低危组(年龄大于3岁,肿瘤全切除,无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤局部复发和蛛网膜下腔播散。传统的放疗采用全脑36GY,全脊髓36GY,后颅凹加强54GY。在病人身体允许情况下,还可采用全量CSI(顺铂,长春新碱,洛莫司汀)联合化疗减少术后肿瘤的复发和转移的可能,提高生存率。

对于高危患儿(年龄小于等于3岁,残留肿瘤大于1.5cm2,或有转移者),术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI联合化疗必不可少。但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤,因此术后应早期化疗来延迟放疗开始时间。

6.髓母细胞瘤的预后

近年来随着治疗手段的发展,髓母细胞瘤5年生存率已经达到50-60%,10年生存率为40-50%。髓母细胞瘤局部复发少见,主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术,但是一旦发生转移播散,少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发,需行分流术。已经行分流术的病人,可能出现分流管堵塞。

肝母细胞瘤做哪些检查

1、临床表现临床症状无特异性,肝母细胞瘤的诊断常有食欲缺乏、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和(或)腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝大,查体在右上腹可触及肿大的肝,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水,其他症状包括发育不良,易激惹等。部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

2、辅助检查

(1)实验室检查:可有血红蛋白降低,红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常,ALP和LDH轻中度升高;AFP在大多数病人可显著升高,AFP80%~90%阳性,个别可高达100ooomg/L;约50%,肝母细胞瘤患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

(2)影像学检查:影像学检查可发现肝巨大占位性病变,对肝母细胞瘤的诊断有价值。

①B超:超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝局部明显增大,失去正常形态,肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,分布不均,有液化时呈}昆合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶。肿瘤包膜光带完整。

②CT检查:CT检查表现如下:平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质(以不均质为多),边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。大多数肿瘤较大,常使肝明显增大变形,肿块为巨块型或巨块型加多结节型。肿瘤常累及肝一叶,以右叶多见,但可累及两叶或多中心。约一半病例在病灶内可见钙化。

③MRI检查:MRI显示为强弱不均低信号区,肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用,并提示手术能否切除的信息。

④其他:可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

(3)活组织检查:经皮肝穿刺活组织检查可明确肝母细胞瘤的诊断。

3、病理表现肝母细胞瘤多为单发,大小不等,直径为5~25cm。在超过半数的病例中肿瘤仅局限于肝右叶,少数多发者可累及左、右肝叶。肿瘤多有包膜,一般与肝组织界限清楚。由于其所含的成分不同,可有不同的外观。肿瘤多呈粗糙的结节状或分叶状突出于肝表面。组织学上可将其分为上皮性和混合型肝母细胞瘤两种。

4、诊断根据病人年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出肝母细胞瘤的诊断,活组织病理检查可明确诊断。

5、鉴别诊断本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变如腹膜后的wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见。

髓母细胞瘤是由什么原因引起的

(一)发病原因

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

(二)发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。

1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。

(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。

2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色,质地较脆软,呈浸润性生长,多数有假包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组,髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室,多数对第四脑室底形成压迫,仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池,少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形,细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富,着色浓染,核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成,有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”,此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化,少数可多向分化,部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型,常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性,文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式。突起小而少,成疏电子性,细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状,中心为实性,被交错的突起充填,微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构,部分胞质的局限性致密增厚。胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著,偶见空心或实心小泡,个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种,见表1。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。

肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外,可达11%~43%。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清。镜下肿瘤细胞密集,核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂,胞质及间质较少,有的呈假菊形团排列。

髓母细胞瘤的治疗方法有哪些

髓母细胞瘤的治疗方法有哪些?我们都知道髓母细胞瘤的出现给很多人带来了很大的伤害,髓母细胞瘤的治疗方法也是都关注的,下面就介绍一下髓母细胞瘤的治疗方法。

放射治疗

本病目前主要以放射治疗为主,可获得较好预后。特别是以质子治疗为代表的高端治疗,可获得更加满意的临床治疗效果,在给与病灶高剂量放射治疗同时不会给与脑部正常组织任何损伤,保护脑部正常组织及神经。是一种精准、安全、无痛、无创的治疗。同时也可利用高智能伽玛刀、诺力刀对其开展放射治疗,效果明显高于传统放疗及手术。

手术治疗

由于肿瘤属高度恶性,加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%26.5%,随着手术技术和设备条件的不断进步,近几年髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。

髓母细胞瘤的发病原因

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

二、发病机制

肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。

1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。

(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。

2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色,质地较脆软,呈浸润性生长,多数有假包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组,髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室,多数对第四脑室底形成压迫,仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池,少数经枕大孔延伸进入椎管。

显微镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形,细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富,着色浓染,核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成,有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”,此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。

髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化,少数可多向分化,部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型,常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性,文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。

电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式。突起小而少,成疏电子性,细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状,中心为实性,被交错的突起充填,微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构,部分胞质的局限性致密增厚。胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著,偶见空心或实心小泡,个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。

3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。

肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外,可达11%~43%。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清。镜下肿瘤细胞密集,核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂,胞质及间质较少,有的呈假菊形团排列。

髓母细胞瘤需要做哪些诊断

诊断:对于儿童,特别是4~10 岁的男孩,出现原因不明的头痛、呕吐及走路不稳,首先应考虑髓母细胞瘤的可能性。若发现眼底视盘水肿、躯干性共济失调、眼球震颤或强迫头位,则应高度怀疑本病,需进一步行神经影像学检查。

实验室检查:因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高,故术前腰椎穿刺宜慎用,脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞。通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液蛋白和白细胞增高者仅占1/5。术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义,提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。

其他辅助检查:

1.头颅X 线检查 头颅X 线可见有颅缝增宽等颅内高压征。

2.CT 检查 典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅凹中线之小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上,在头颅CT 上87%呈现为均匀一致的高密度影,10%为等密度病灶,病灶中有小坏死时,平扫亦可呈不均匀之混杂密度,少数有钙化,偶可呈低密度囊性变。病灶边界均较清晰,多位于小脑蚓部,成人患者可多见于小脑半球。增强检查呈均匀一致的强化。有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。第四脑室常被推移向前,可伴有梗阻性脑积水征。当出现脑室室管膜下转移时,可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像,成带状,可有明显强化。与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见,病灶密度比较均匀。

3.MRI 检查 在MRI T1 图像上,肿瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变时,肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。在T2图像中67%肿瘤呈高信号,另33%例呈等信号,97%瘤周有明显水肿。由于髓母细胞瘤的实质部分信号强度的特点不甚突出,故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,可了解与脑干之间关系,因此正中矢状扫描图像尤为关键,冠状扫描可作为叁维影像参考。在MRI 矢状位图像上74%可见肿瘤与第四脑室底间有一极细长的低信号分隔带。与室管膜瘤不同,髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展。少数患者MRI 可见肿瘤沿蛛网膜下腔转移,显示小脑叶的边界模糊,MRI 矢状位或冠状位扫描更有价值,同时种植病灶亦可被Gd-DTPA 显着增强。97.5%伴有中至重度脑积水。髓母细胞瘤Gd- DTPA 增强扫描,肿瘤的实质部分呈显着异常增强,而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。髓母细胞瘤很少有囊性变,肿物位于上蚓部可经小脑幕切迹孔伸入松果体区。位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移或变窄。位于第四脑室顶部的肿瘤,四迭体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位,导水管扩张且上移。髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影,系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

为什么会得髓母细胞瘤

一般来说,髓母细胞瘤是不会遗传的,会遗传的只是一种对癌症的易感性。髓母细胞瘤治疗根据病灶大小和部分可选择手术,放疗和化疗,辅之以中医保守治疗。髓母细胞瘤的治疗方案已经比较成熟,多数有效,而且可以辅以人参皂苷Rh2提高治疗成功率,减少肿瘤的复发转移。

单方含量16%效果最佳。人参皂苷Rh2属于小分子结构,可以轻松通过血脑屏障发挥作用。中西医在治疗肿瘤上各有所长,故治疗髓母细胞瘤必须做到发挥中西药各自优势,坚持长期治疗,宽舒患者的心理状态,做好心理治疗,增加饮食营养,提高自身免疫功能。这样,才能取得较好的疗效。C6

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