脊髓空洞症

脊髓空洞症

脊髓空洞症(syringomyelia)是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。

交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。

脊髓空洞原因

致病原因

自体因素(25%)

Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

先天因素(20%)

一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

外伤因素(15%)

脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

脊髓空洞症危害性是什么

脊髓空洞症能够让患者不能正常的生活，让一个家庭失去了一个劳动力，因此，脊髓空洞症的诊断过程比较长，而脊髓空洞症患者也容易失去治疗的信心，这对于自己的身体应该报以消极的态度，这对于脊髓空洞症的治疗非常的不利。

脊髓空洞症的病变扩展到了前角细胞，从而引发了运动神经元的破坏，相应的肌肉瘫痪、萎缩，对于肌张力减低、肌纤维震颤和反射消失，手内的肌受累通常比较早，上行到前臂、上臂及肩带，手部肺肌肉受累严重会发现爪形的畸形，病变累及侧索，下肢可会有对称或非对称的痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。

关节软骨和骨营养障碍、深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，关节现象为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破裂，可有半脱位。皮肤可有多汗、无汗、颜色改变、角化过度、指甲粗糙、变脆等现象。偶尔发觉无痛性溃疡，常出现胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多发生在末期。病变波及延髓导致吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，严重威胁患者的生命安全。

随病变发展，会慢慢危害上臂、肩带及部分肋间肌，导致瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢以及足部的肌肉萎缩，上运动神经元性瘫痪。如果病变压迫锥体束可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。

脊髓空洞症对患者的身体带来了困惑，脊髓空洞症对于感觉的烦扰，痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而因由后柱初期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则浮现相应深感觉障碍。

脊髓空洞症的发生原因

1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。

3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

脊髓空洞症是怎么回事 是什么引起了脊髓空洞症

脊髓空洞症的主要病因

1、痿症循环异常：由于供应脊髓的痿症特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。

2、脑脊液动力异常：临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。

3、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。

医生提醒，该病容易造成患者各方面功能障碍，从而导致患者失去正常生活、工作能力。因此，及早发现疾病，及早采取治疗措施是必要的，通过了解脊髓空洞症的病因才能更准确的明确治疗方法。

正确认识脊髓空洞症

脊髓空洞症，虽不是十分常见，但也是一种严重损伤健康的疾病。我们看到过很多人患病了，却不知道自己得了脊髓空洞症，而把这种病误认为是颈椎病或风湿病来治疗，结果当然是越治越重。所以大家一定要正确认识脊髓空洞症。那么，现在就跟着重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授一起来了解一下这方面的知识。

脊髓空洞症，是一种慢性进行性脊髓变性疾病，顾名思义就是脊髓内有空洞形成。这种病的病程进展极缓慢，患者数年或者十几年都毫无察觉，而且不像多发病和常见病那样引起大家的重视，在认识和治疗上会存在一些偏见和误区。因此，很多患者有可能被误诊。

脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。

脊髓空洞症发病年龄通常在20～30岁，偶可起病于童年，从目前临床观察看，40～50岁的成年人发病也有一定的数量。

脊髓空洞症的发生常以患者头、颈、肩部疼痛，手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意，大部分都会有麻木感觉，即痛温觉与触觉分离性的感觉障碍，特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蚁行、刺痒等感觉，也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。

随着病情的发展，还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌，引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高，严重者还可能出现呼吸功能障碍。

有哪些因素引起了脊髓空洞症呢

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】：也称粘连性脊蛛网膜炎，是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常，因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。

脊椎空洞症术后注意事项有哪些

治疗脊髓空洞症中药空洞康复汤疗效独特，其正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等临床表现，精选多种名贵中草药入药，根据中医辨证施治、治本求因的原则，可以直达病灶，具有补气、健脾、活血的功效。其应用整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能，减少病情复发，通过祛风除湿、养心补肾等方法调整人体的脏腑功能，平衡人体阴阳，加强新陈代谢，各种生物和化学反应等，恢复正常的神经—肌肉兴奋性，使神经重新支配肌肉，逆转肌肉萎缩。

1.鼓励早期脊髓空洞症病人多做主动运动，尽量自理自己的生活。

2.积极进行功能锻炼，尤其是姿势与步态的训练，尽量让病人自己完成，但要注意保护病人，防止病人跌跤。

3.脊髓空洞症病人应该避免食用刺激性食物、烟、酒等，多吃蔬菜、水果或蜂蜜，防止便秘。

4.对晚期瘫痪脊髓空洞症病人，应帮助其翻身，以防止关节畸形、褥疮和坠积性肺炎的发生。

好的护理不仅有助于减轻脊髓空洞症患者的痛苦，还可增强治疗效果，对患者的帮助极大。

患上脊髓空洞症能过性生活吗

适度性生活对脊髓空洞症是没有影响的。 性生活时要注意避免剧烈运动，不要引起疲劳和生理体征的改变。

脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。

脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。

专家提醒：神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的，及早确诊，及早治疗，才能达到较好的治疗效果。现在有一种靶向修复，能针对脊髓空洞症进行迅速的治疗，从内部修复受损坏死的神经细胞，从而达到很好的治疗效果。

这种疾病是可以做性生活的，并且做性生活也不会影响到这种脊髓型空洞症的各种症状，面对这种脊髓型空洞症疾病做治疗的时候必须要用到合理的方法，只是在性生活的时候要选择合理的姿势，不要让脊髓型空洞症局部受到损伤的现象，而且这种疾病最好是及时手术治疗，这样才能正确的纠正过来。

脊髓空洞症的病因

自体因素(25%)

Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。

先天因素(20%)

一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。

外伤因素(15%)

脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

脊髓神经空洞怎么治疗

1、手术治疗。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞症的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议，主要依据空洞的类型、临床表现，结合MR1检查进行选择。

2、保守治疗。常用于对症治疗，神经营养、改善微循环的治疗以及间断配合高压氧治疗脊髓空洞症，针灸及按摩治疗等对神经系统功能恢复可能有一定作用。

3、其他。避免引起静脉压升高的剧烈动作，适当锻炼如弯曲躯干胸部靠近大腿的动作可减少空洞扩大的风险。

治疗脊髓空洞症可以使用手术疗法吗?想必大家已经十分清楚。科学治疗脊髓空洞症措施是大家必须要了解的，在进行脊髓空洞症的同时，还要注意做好脊髓空洞症的护理工作，科学的护理不仅可以减轻患者的痛苦，还可以对脊髓空洞症起到辅助治疗的作用，因此脊髓空洞症的护理是很重要的。

面对这种脊髓神经空洞疾病做治疗的时候就该试试上面我们所介绍的这些方法，虽然说这种疾病治疗的几率很低，但是只要有一线希望自己还是去试试，说不准自己哪一天就治好了呢，这个是不能预料的，疾病是无情的，但是对疾病的治疗自己必须要有耐心和信心，这样面对疾病的治疗效果会更好。

了解脊髓空洞症的分型

1.交通性脊髓空洞症(脊髓积水)：脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。

2.特发性脊髓空洞症(脊髓空洞)：不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。

3.外伤性脊髓空洞症：均有明显的脊髓外伤史。

4.肿瘤性脊髓空洞症：凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。通过上述内容，可以看出，脊髓空洞症主要分为四种类型，希望患者能根据不同类型的症状选择不同的治疗方法。

吃对可以帮你治好脊髓空洞

脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。脊髓空洞症患者每天都要有谷类、瘦肉、鱼、蛋、乳、各类蔬菜及豆制品，每一种的量不要过多。这样才能补充体内所需的各种营养。脊髓空洞症患者手术后初期不能正常进食时，手术后注意加强护理和饮食营养，促进病人身体恢复。脊髓空洞症患者饮食应含有很多高蛋白、高维生素，容易消化的食物，经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

脊髓空洞症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒、咖啡等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。脊髓空洞症的患者饮食要遵医嘱给予饮食，饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。注意不要吃过多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等，做到科学饮食。

脊髓空洞症患者要减少脂肪的摄入量是控制热量的基础。减少动物性脂肪如猪油、肥猪肉、黄油、肥羊、肥牛、肥鸭、肥鹅等。这类食物饱和脂肪酸过多，脂肪容易沉积在血管壁上，增加血液的粘稠度，饱和脂肪酸能够促进胆固醇吸收和肝脏胆固。