小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症很多人都不知道是什么疾病，所以说在治疗的时候就不知道相关的治疗方法，这种小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症疾病会给人的身体带来很多伤害和危害，所以说疾病治疗一定要先明确，这样改善的效果更好，而小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症做治疗的时候方法要合理，那么小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症选择什么方法治疗呢?

小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。

凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。

手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。

上面我们介绍了小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的相关知识，也知道了面对这种疾病的时候我们到底该怎么治疗，面对这种小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症疾病做治疗的时候一定要根据疾病的严重程度来改善，让疾病的改善效果更好，如果是患上了小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的话该手术一定要及时的手术。

骨髓空洞症治疗方法有哪些

常见治疗方法包括椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。

由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式，正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失。

脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化;

另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。

通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。

目前应用微创小切口(长约4-6厘米)，应用微创器械，小骨窗(2x3厘米大小)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。

相信大家对骨髓空洞症治疗方法有哪些也都心中有数了，一旦患病还是要抓紧时间寻求专家帮助的。这样的高危神经内科疾病是不可小觑的，既要长期坚持正确医治，还需要将各个方面的防护措施做好，才能对自己的健康负责，免受伤害。

脊髓空洞症怎样治疗

1、治疗

一般治疗采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是：①进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化;②做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。

1.颅后窝、颅颈交界区减压术 按常规颅后窝减压术方式进行，包括切除部分枕骨和上颈椎椎板，将硬膜广泛敞开，分离粘连，着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使第四脑室中孔脑脊液流出畅通。对脊髓空洞症有较好的效果。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素，需一并作处理。

2.脊髓空洞切开引流术 行枕、颈切开术，将硬脊膜切开，探查空洞部位之脊髓，一般情况下可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区，纵形切开脊髓，到达空洞腔。显露脊髓空洞，然后切开空洞并排放液体，于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜，以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物，可改善症状。

3.脊髓空洞转流术 按颅颈术式打开枕颈区，于空洞内放置一条细硅胶管，作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术;或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术，对解除脊髓空洞症状有较好效果。

其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。

了解脊髓空洞症的分型

1.交通性脊髓空洞症(脊髓积水)：脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。

2.特发性脊髓空洞症(脊髓空洞)：不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。

3.外伤性脊髓空洞症：均有明显的脊髓外伤史。

4.肿瘤性脊髓空洞症：凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。通过上述内容，可以看出，脊髓空洞症主要分为四种类型，希望患者能根据不同类型的症状选择不同的治疗方法。

脊髓空洞可能并发哪些疾病

一、脊髓空洞的常见并发症

脊柱侧弯、隐性脊柱裂、小脑扁桃体下疝、瘫痪、吞咽困难、面瘫、眩晕 。

二、脊髓空洞的并发症

脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形，隐性脊柱裂，颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝和弓形足等。

病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征，较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角化，汗毛减少，血管舒缓障碍等，本病的后期，空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕，眼震和步态稳。

脊髓空洞症有哪些治疗误区

1.治疗误区

脊髓空洞症的治疗非常重要，及早治疗是关键。由于目前尚没有效根治的办法，外科以手术治疗为主，手术方法以颅颈区减压和空洞分流为主，成功的外科手术可达到改善临床症状和延缓病情发展的目的.因此不要相信包治和百分之百治愈的论断.现在市面和临床上的很多宣传都是对颈椎病、间盘突出、风湿、类风湿、骨质增生、骨质疏松的全方位治疗，全都起活血化淤、消炎止痛的作用，不但延误了治疗时机而且不能控制病情的发展。

2.诊断误区

对于脊髓空洞症的治疗，在进行诊断的过程中也会出现误区，影响疾病的治疗效果。这是怎么回事呢?脊髓空洞形成、脊髓侧索硬化的具体发病原因目前尚没有一致准确的认识，大体可分为先天性和后天性，先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型，后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。

脊髓空洞症能活几年

脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.

目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.

脊髓病变的症状有什么

脊髓病变有些是先天性造成的，如果是这种情况，很多人会由于这个情况而产生小脑扁桃体下疝的情况，在平常的生活中，因为病毒感染或者是身体意外受到损伤，也是有可能造成脊髓病变，脊髓病变对人体伤害比较大，严重的很有可能造成瘫痪，所以平常一定要格外的注意，在饮食上面多吃一些含蛋白量比较丰富的食物，例如鸡蛋，牛奶等都是非常不错的选择。

脊髓空洞症是一种会导致遗传的疾病，而且很多人得脊髓空洞症都是由于遗传导致的，平常得了这种病的人，通常都会出现恶心想吐，走路不稳，身体没有力气的情况，而且还总是会觉得身体很疼痛，如果病情比较严重的，甚至会使病人瘫痪，所以平常一定要好好注意治疗，在生活上面要注意休息，不要让自己太过于劳累了，以免病情更加的严重，多补充身体的营养成分。

脊髓空洞积水症

1、通常缓慢起病，渐进性加重。病人常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢特别手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等到医院就诊。

2、运动异常的现象为一侧或双侧上肢力量下降;手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形;颈、肩、臂部肌肉萎缩。一些病人有下肢运动障碍。一些病症持续进展或不诊疗的病人晚期可能瘫痪。

3、植物神经病症也是脊髓空洞症的症状表现，如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗，上肢关节变形等。

4、一些脊髓空洞症患者能有小脑扁桃体下疝畸形一样症状。

5、感觉异常现象为一侧或两侧上肢痛觉及温度觉减退或消失;也会出现麻木感，严重的病人会出现手被烫伤、割伤都没有察觉;也会出现颈、肩、背或上肢的疼痛。部分病人的下肢也会出现感觉的异常。

6、依据临床现象，结合磁共振还有X线平片等，对脊髓空洞症和枕颈交界部畸形可作出确诊。

小脑扁桃体下疝畸形的症状表现

小脑扁桃体下疝畸形的症状表现有哪些，相信这是很多患者都有的疑问，专家表示，小脑扁桃体下疝畸形的症状表现有很多，下面我们来详细了解一下：

1.枕骨大孔区受压型 占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力，以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现，很难确定哪一结构是主要受累者。

2.发作性颅内压力增高型 占21.7%，其突出的症状是用力时头痛，头痛发作时或头痛后伴有恶心、呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

3.脊髓中央部受损型 占20%，其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍，节段性无力或长束症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

4.小脑型 占10%，主要表现为步态、躯干、或肢体的共济失调、眼球震颤、呐吃和皮质脊髓束症。

5.强直型 占6.7%，表现为强直状态，发作性尿失禁，肢体有中重度痉挛，下肢比上肢更明显。

6.球麻痹型 占3.5%，有后组脑神经功能单独受损的表现。

以上内容就是小脑扁桃体下疝畸形的症状表现的详细介绍，祝您健康。

有哪些因素引起了脊髓空洞症呢

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】：也称粘连性脊蛛网膜炎，是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常，因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。

脊髓空洞症治愈率是多少

1、对症治疗

疼痛者给予镇痛剂、可给予B族维生素、三磷酰苷、辅酶A、肌苷等药物治疗。加强护理，防止关节挛缩，对痛觉消失者，要防止烫伤和冻伤。

2、手术治疗

对空洞较大、伴有椎管梗阻者可行上颈段椎板切除减压术，如合并可能与病因有关的畸形.如寰枕区畸形及小脑扁桃体下疝者。可考虑枕骨下减压及进行手术矫治。还可行脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。

3、放射治疗

可试用放射性核素131I疗法，但疗效不肯定，现已很少应用。

脊髓空洞的疗效标准：

1、病情轻者，可随访观察。

2、由本病直接致死者少见，但病情常可因并发症而加重，甚至导致死亡。

3、大多数患者可停止进展，迁延数年至数十年无明显进展。部分患者进展至瘫痪而卧床不起，易发生并发症，预后不良。

4、脊髓空洞患者术后症状有缓解或保持不变，一般感觉减退的进步最少。继发于感染或炎症蛛网膜粘连的脊髓空洞症的治疗结果常常令人失望，此与大范围的粘连影响脑脊液的动力学有关。手术病人应定期随访MRI。