卵巢透明细胞肿瘤

卵巢透明细胞肿瘤

有学者研究发现，与浆液性乳头状囊腺癌相比较，I期卵巢透明细胞癌换则的生存时间中位数短，且容易复发转移，因此如何有效防止卵巢透明细胞癌复发转移是提高卵巢透明细胞癌治愈率，加强卵巢透明细胞癌治疗的重要环节。

专家介绍，卵巢透明细胞癌治疗经肿瘤细胞减灭术和至少6个疗程以顺铂为主化疗的晚期卵巢透明细胞癌患者，其术后1年生存率明显低于浆液性乳头状囊腺癌患者，透明细胞癌的恶性行为体现得更加充分，使患者病情在术后相对浆液性乳头状囊腺癌患者进展迅速，且以顺铂为主的化疗不能很好的控制这种恶性行为。

卵巢透明细胞癌治疗预后差的原因主要是一方面对于以顺铂为主的化疗药物具有耐药性，另一方面是手术时难以将病灶切除干净，容易造成术后的复发转移，因此临床常建议联合细胞免疫治疗综合治疗，全面抑制肿瘤细胞术后复发转移，提高治愈率。

胃肠道间质瘤的发病率和病理分型

在美国，胃肠道间质瘤年发病率估计在每百万 3~7 人之间。欧洲、韩国和香港报道的更高些，为每百万 15~20 人。由于发病率数据是从肿瘤登记的大数据中提取的，而其中不记录良性肿瘤，通常假设胃肠道间质瘤的真实发病率可能更高。

胃肠道间质瘤诊断的新发病例自 1998 年以后成倍增加。这是由于其可靠的生物标志物 c-KIT 和血小板源性生长因子受体 α 多肽的发现。回顾监测、流行病学与最终结果(SEER)的数据揭示了间叶细胞肿瘤中被归类为胃肠道间质瘤的比例正逐步增加。

胃肠道间质瘤最常见于胃(50%~60%)、其次是小肠(30%~35%)、结肠和直肠(5%)、食道(<1%)，以及少部分消化道外(肠系膜，大网膜和腹膜后;<5%)。平均诊断年龄为 63 岁。未满 20 岁的患者不到 1%。家族性症状如 Carney 三联征、家族性胃肠道间质瘤症状或胃肠道间质瘤相关的神经纤维瘤病类型，通常在 20 岁以内发现肿瘤。

尽管间叶细胞肿瘤罕见，有明确分子特性定义的间叶细胞肿瘤类型不断增加。通常被分为胃肠道间质瘤、平滑肌瘤(良性平滑肌瘤或恶性平滑肌肉瘤)和神经鞘瘤。间叶细胞肿瘤的分类涉及消化道和周围软组织，现在还包括胃肠道间质瘤、炎性纤维性息肉、硬纤维瘤、滑膜肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤和透明细胞肉瘤。然而，胃肠道间质瘤仍然是影响消化道的最常见的间叶细胞肿瘤。胃肠道间质瘤为 c-KIT 和 PDGFRA 相关的间叶细胞肿瘤。

什么是卵巢腺癌

卵巢腺癌通常指浆液性囊腺癌，是最常见的原发性恶性卵巢瘤，约占所有恶性卵巢瘤的 40-60%，半数为双侧性，一般为中等大，半囊性。其显著特点为具有大量质脆的乳头突起。

起初位于肿瘤内壁，常空透瘤壁，在肿瘤外面继续生长。在后一种性况，肿瘤向周围器官和组织，如肠管、子宫及附件、壁层及脏层腹膜侵犯，形成广泛癌性种植。

浆液性囊腺癌的手术预后不佳，与肿瘤的组织象有一定的关系，据统计其 5 年的生存率低于 20 %。

卵巢浆液性肿瘤属卵巢上皮性肿瘤，近年来公认卵巢上皮性肿瘤来自卵巢表面上皮-间质。该上皮与腹腔间皮均来自体腔上皮，在胚胎时期参与米勒管的形成。

1、病理变化

肉眼观察——多数为多囊性，部分或大部囊内或囊外有乳头状突起，囊内多含混浊液体，乳头状物多为实性菜花状，常侵犯包膜并有出血坏死。镜下，乳头分支多或呈实心团块，上皮细胞增生多呈三层以上，细胞有明显异型性，核分裂像常见，包膜和间质均有浸润，沙粒体较多见。根据乳头状结构的分化程度可将其分为高分化、中分化和低分化三型：

(1)高分化型——多数乳头覆以不典型上皮，呈假复层，有一定的纤细间质。

(2)中分化型——乳头结构仍可见，上皮细胞分化不良，呈多层，核分裂像增多。

(3)低分化型——乳头很少，瘤细胞呈实心片块或条索，偶尔形成腺样结构，瘤细胞有明显异型性，包膜和间质浸润明显。

卵巢癌的分类

(一)胚上皮(副中肾体腔上皮)来源的卵巢恶性肿瘤

如浆液性腺癌、黏液性腺癌、子宫内膜样腺癌、混合性浆液黏液性囊腺癌、纤维腺癌、恶性勃勒纳氏瘤、副中肾透明细胞癌、未分化(间变性)癌等，这些肿瘤有时有衰化作用。

(二)胚细胞来源的卵巢恶性肿瘤

如畸胎癌、原发性绒毛膜上皮癌、无性细胞瘤等，有时能分泌激素。

(三)性未分化间叶来源的卵巢恶性肿瘤

如良性瘤、同名肉瘤、恶性混合性中胚层瘤、癌肉瘤。

(四)性分化间叶来源的卵巢恶性肿瘤

因具有产生自体激素的功能，又称功能性肿瘤，均属潜在恶性肿瘤。

1.女性化间叶瘤：有①粒层细胞瘤;②卵泡膜细胞瘤;②粒层一卵泡细胞瘤。2.男性化间叶瘤：有①含睾丸细胞瘤;②门细胞瘤。3.两性化：两性母细胞瘤。

(五)发生自中肾迹的卵巢恶性肿瘤

如恶性中肾瘤。

(六)发生自卵巢内异位组织的卵巢恶性肿瘤

恶性肾上腺细胞残迹瘤。

卵巢癌化疗效果怎么样

一直以来，手术切除都是治疗卵巢癌最主要的手段，它能决定病人生存时间的长短和化疗效果的好坏。但事实上，手术虽然能切除大部分肿瘤，但是一些较小的肿瘤或残存的癌细胞则必须依靠化疗才能被彻底消除干净，否则很可能让手术“功亏一篑”。

早期卵巢癌可以通过全面准确的分期手术来确定哪些患者需要化疗。研究结果表明，低危的早期卵巢癌(Ⅰa、Ⅰb期，高、中度分化)不需化疗;高危的早期卵巢癌(Ⅰc和Ⅱ期，低度分化，透明细胞癌)、晚期卵巢癌患者则规范化疗。

卵巢癌的卵巢多采用早期、足剂量、间歇的方法，即在机体能够耐受的情况下，使用足够量的化疗药物，在癌细胞产生耐药之前，尽可能地将其杀灭。不过，术前化疗，也必须满足3个条件：首先，病人的腹水细胞要呈阳性，即确定有肿瘤细胞存在;其次，CA125水平要高，对化疗比较敏感;最后，手术完全切除肿瘤的可能性不大。这种化疗通常每3周进行1次，做1—2个疗程就可以了。

卵巢肿瘤需做的检查项目

实验室检查

1.腹水细胞学检查 下腹髂窝穿刺，如腹水少可经后穹隆穿刺，抽腹水查癌细胞。

2.肿瘤标记物测定

(1)CA125：对诊断卵巢上皮性癌有重要参考价值，特别是浆液性囊腺癌，其次是宫内膜样癌，浆液性囊腺癌的检测阳性率在80%以上，90%以上CA125水平随病情缓解或恶化而消长，因此还可以作为治疗后的监测，晚期卵巢癌阳性率高，但Ⅰ期卵巢恶性肿瘤阳性率仅50%，临床上CA125≥35U/ml为阳性标准，CA125并非特异性，部分妇科非恶性疾病如急性盆腔炎，子宫内膜异位症，盆腹腔结核，卵巢囊肿，子宫肌瘤及一些非妇科疾病的CA125值也时有升高。

(2)AFP：对卵巢内胚窦瘤有特异性价值，含内胚窦瘤成分的混合瘤，无性细胞瘤和胚胎瘤，部分未成熟畸胎瘤也可升高，AFP可以作为生殖细胞瘤治疗前后及随访的重要标记物，正常值<29y8/L。

(3)HCG：原发性卵巢绒癌成分的生殖细胞瘤患者血中HCG异常升高，正常非妊娠妇女血清B亚单位的HCG值阴性或<3.1mg/ml。

(4)CEA：有些卵巢恶性肿瘤晚期，特别是黏液性囊腺癌CEA异常升高，但并非卵巢肿瘤的特异性抗原。

(5)LDH：部分卵巢恶性肿瘤血清中LDH升高，特别是无性细胞瘤常常升高。

但并非卵巢肿瘤特异性指标。

(6)性激素：粒层细胞瘤，卵泡膜瘤可产生较高水平雌激素;黄素化时，也可以分泌睾丸素，浆液性，黏液性或纤维上皮瘤有时也可以分泌一定量的雌激素。

3.流式细胞仪细胞DNA测定 流式细胞术(Fcm)方法通过流式细胞仪分析DNA之方图了解肿瘤DNA含量，卵巢恶性肿瘤DNA含量与肿瘤的组织学分类，分级，临床分期，复发及生存率相关，Khoo对53例Ⅲ期卵巢恶性肿瘤进行Fcm检查，发现其中30%肿瘤为DNA二倍体，那些二倍体肿瘤患者生存率(65%)明显优于异二倍体(31%)，Vergote探讨290例Ⅰ期上皮性卵巢恶性肿瘤预后与DNA倍体的关系，发现二倍体肿瘤多为Ⅰ期G1，黏液性或宫内膜样癌，而异二倍体肿瘤多为Ⅰc期G3，浆液性或透明细胞癌，低危组(二倍体肿瘤)无复发，而高危组(异二倍体肿瘤)中25%复发，Trope等认为DNA倍体分析是仅次于组织学分级的重要预后指标。

影像学检查

1.超声检查 是诊断卵巢肿瘤的重要手段，可以判断肿瘤大小，部位，质地，与子宫的关系及有无腹水等，良恶性的判断依经验而定，可达80%～90%，但肿瘤在2cm以下者超声诊断困难，阴道超声检查，特别是阴道彩色多普勒超声检查可以显示肿瘤内血流变化，为鉴别良性与恶性提供参考。

2.CT，及MRI检查 对判断肿瘤大小，质地，与盆腔各脏器之间的关系，特别对盆腔和主动脉旁淋巴结增大有一定价值。

3.淋巴管造影 可显示髂脉管和腹主动脉旁淋巴结及其转移征象，提供术前估价及淋巴结清扫术准备。

4.必要时选择以下检查

胃镜，结肠镜：以鉴别原发性胃肠道原发癌的卵巢转移癌。

静脉肾盂造影：了解肾脏的分泌和排泄功能，泌尿道压迫和梗阻症状。

放射免疫显像：用放射性核素标记抗体为肿瘤阳性显像剂，进行肿瘤定位诊断。

腹腔镜检查：对临床难以定性的盆腔肿块，腹水患者腹腔镜检取活检，取腹水做病理学和细胞学检验定性及初步临床分期。

什么是良性透明细胞瘤

良性透明细胞瘤也称为糖瘤。Leibow和Castleman在1963年首次报道。组织发生不明，有人根据光镜、组化、超微结构的研究，认为肿瘤来源于细支气管无纤毛上皮细胞(Clara细胞)或上皮浆液细胞。有人发现肿瘤内的一些细胞有神经内分泌功能，但不能肯定肿瘤细胞的来源，有可能源于Kulchitsky细胞。

大体：位于肺实质，瘤体球形，可有或无包膜、与正常组织分界清、表面光滑、质柔韧、实性，剖面鱼肉状，色暗红或灰黄，偶有小囊腔。瘤体多与较大血管或支气管不相连。

镜下：类似肾上腺的肿瘤，为一致的大透明细胞成分，其排列呈腺泡、巢状或乳头状，胞质富含糖原为其组织学特点，周围可见毛细血管，PAS染色阳性。与肾透明细胞癌的最大区别在于后者无大量糖原，而代之以大量脂质，而其他源于嗜银细胞的肿瘤，如：类癌、小细胞癌等，因无糖原，PAS染色呈阴性。75%的患者发生在45～60岁，男女发病率无差异。所有病人均无症状。X线胸片示单发的、周边型结节，直径1.5～6.5cm，很少超过4cm。没有术前确诊的报告，因其非常少见，在病理诊断时，须除外原发性肺透明细胞癌及转移性肾透明细胞癌。手术切除可治愈。

放射学所见：多为单发，两肺发病率相近，见于任一肺叶，为边界清晰的结节影，多在4cm以内，直径0.7～16cm，可为实性或灶性液腔，密度可均匀或不匀。如周围组织尚存慢性炎症，病变可呈叶内弥漫状，边界不清。瘤体增长缓慢。

其CT影像是与肺癌最为接近的一种良性肿瘤，总结其特点如下：绝大多数位于肺周边，呈尖端指向肺门的楔形阴影。病变周边有胸膜反应性增厚、变形。阴影近侧可见指向肺门的粗大纹理，为炎症吸收不全所致。常可见同侧肺内多发阴影，多数患者术前误诊为肺癌。

因其极易误诊，故不论是否术前诊断，均应积极手术切除。手术可确诊并治愈该病，预后佳。

什么是囊肿，分为几种

卵巢肿瘤的种类繁多。1973年世界卫生组织(WHO)按照组织发生学起源制定了国际统一的卵巢肿瘤分类方法，将肿瘤分为九大类，依次为：1.普通“上皮性”肿瘤;2.性索间质肿瘤;3.脂质(类脂质)肿瘤;4.生殖细胞肿瘤;5.性腺母细胞瘤;6.非卵巢特异性软组织肿瘤;7.未分类肿瘤;8.继发性(转移性)肿瘤;9.瘤样病变。其中最常见的有以下几种：

(一) 上皮性肿瘤 最常见，占卵巢肿瘤的50～70%，其中以浆液性肿瘤最多见，浆液性囊腺瘤约占卵巢良性肿瘤的25%，常见于30～40岁患者。以单侧为多。外观呈灰白色，表面光滑，多为单房性，囊壁较薄，囊内含淡黄色清亮透明的液体，有部分病例可见内壁有乳头状突起，群簇成团或弥漫散，称乳头状浆液性囊腺瘤。乳头可突出囊壁，在囊肿表面蔓延生长，甚至侵及邻近器官，如伴有腹水者，则多已发生恶变。其次为粘液性肿瘤。粘液性囊腺瘤约占卵巢肿瘤的15%～25%，最常见于30～50岁。多为单侧。肿瘤表面光滑，为兰白色，呈多房性，囊内含藕粉样粘液，偶见囊壁内有乳头状突起，称乳头状粘液性囊腺瘤，右囊壁破裂，瘤细胞可种植于腹膜及内脏表面，产生大量粘液，称腹膜粘液瘤。以其组织学及细胞学特点，它们各有良性、交界性(低度潜在恶性瘤)及恶性之分。上皮腺瘤占卵巢恶性肿瘤的90%。

(二) 生殖细胞肿瘤 来源于胚胎时期的生殖细胞，占卵巢肿瘤约25%，在生殖细胞肿瘤中，良性有成熟型囊性畸胎瘤，又称囊性畸胎瘤或皮样囊肿。占卵巢肿瘤约10～20%，占畸胎瘤的97%。大多发生在生育年龄。肿瘤多为成人手拳大小，直径多小于10cm，单侧居多，约25%为双侧，外观为园形或椭园形，呈黄白色，表面光滑，囊壁较厚，切面多为单房，囊内常含皮脂物质及毛发，亦可见牙齿、骨、软骨及神经组织，偶见甲状腺组织。恶性有内胚囊瘤、未成熟畸胎瘤及无性细胞瘤等。

(三) 性索间质肿瘤 占卵巢肿瘤的6%，主要有颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤及纤维瘤。

阴道恶性肿瘤常见的症状

一、阴道透明细胞腺癌：阴道透明细胞腺癌少见，大约占阴道原发癌的5-10%，常发生于年轻妇女和幼女。国外文献统计，发病年龄最小7岁，最大28岁，平均年龄17岁。临床表现无特殊症状，多数患者有不规则阴道流血、排液和性交痛等，与一般宫颈腺癌难以区别。亦有少数患者无症状。

病变多见于阴道前壁上1/3段，偶见位于下1/3或后壁，多数为息肉样，亦可呈结节状或乳头状，质脆，易出血，有时肿瘤坏死，形成不规则的溃疡。透明细胞腺癌的淋巴转移率较高，在复发的病例中，除盆腔及邻近器官受到侵犯外，肺和锁骨上淋巴结转移约占35%。

二、 阴道转移性肿瘤：阴道转移性肿瘤 比原发性肿瘤多见。多由宫颈、宫体和外阴癌转移而来;少数来自卵巢、膀胱、尿道和直肠癌等;肾及乳腺的癌肿转移至阴道者罕见。其转移途径包括 1、直接扩散和蔓延。常见者为外阴、宫颈、膀胱、尿道及直肠癌等;2、淋巴性渗透。如宫内膜、宫颈、膀胱、直肠肛门癌等;3、血行性瘤栓播散。多见于宫体、肾、卵巢肿瘤及恶性滋养细胞肿瘤;4、直接种植。如宫内膜和宫颈的恶性肿瘤等。

卵巢癌的早期症状 卵巢癌患者40岁以上最多

卵巢癌一般分成两种，一种是上皮细胞肿瘤，一种是生殖细胞肿瘤；上皮细胞肿瘤好发于4、50岁的中年妇女，发生比率达60%～70%；生殖细胞肿瘤则多见于2、30岁的年轻女性，发生比率约20%左右。