多发性大动脉炎症状和体征

多发性大动脉炎症状和体征

1.头臂动脉型：

头臂动脉型图册病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23%～33.3%。

2.主、肾动脉型：

病变主要累及降、腹主动脉及其分支，由于下肢缺血而出现下肢无力，发凉和间歇跛行等，因腹主动脉缩窄和肾动脉狭窄往往发生高血压，严重高血压可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、腹泻、便血等。如病变波及主动脉瓣，则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近，可引起心绞痛或心肌梗死。

肺动脉型图册体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失，血压明显减低或测不出，而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t，可在胸骨旁或脊柱两侧，或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全，则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音，眼底检查显示高血压眼底改变，心电图左心室肥厚伴劳损，此型约占34.8%。

3.混合型：

比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31.6%～41.5%。

4.肺动脉型：

病变主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，严重者可出现心悸、气短或间断咯血，肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14%-50%，病人可无症状，但63%有肺动脉高压或右室劳损，5%病例可伴有胸水。

血栓闭塞性脉管炎诊断鉴别

诊断

根据病史、临床表现、检查可进行诊断。

鉴别诊断

血栓闭塞性脉管炎应与下列疾病相鉴别：

(一)闭塞性动脉硬化症 血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症，均为慢性闭塞性脉病变，二者在症状，体征和病程发展上颇为相似，但闭塞性动脉硬化症有下列特点：①患者年龄较大，大多在50岁以上，不一定有吸烟嗜好;②常伴有高血压，高血脂，冠心病，动脉硬化或糖尿病;③病变动脉常为大，中型动脉，如腹主动脉分叉处，髂动脉，股动脉或乆动脉，很少侵犯上肢动脉;④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。

(二)雷诺(Raynaud)综合征为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛，其临床主要表现，为当受冷或情绪激动后，手指(足趾)皮色突然变为苍白，继而发紫，逐渐转为潮红，然后恢复正常，少数血栓闭塞性脉管炎患者，早期也可出现雷诺综合征的上述表现，因而必须与其相鉴别，雷诺综合征的特点如下：①大多为青年女性;②发病部位多为手指，且常为对称性发病;③患肢动脉搏动正常，既便病程较长，指(趾)端也很少发生坏疽。

(三)多发性大动脉炎多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧，红细胞沉降率增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。

(四)结节性动脉周围炎本病主要侵犯中，小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状，其特点为：①病变广泛，常累及肾，心，肝，胃肠道等动脉;②皮下有循动脉行径排列的结节，紫斑，缺血或坏死;③常有发热，乏力，红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④确诊常需行活组织检查。

(五)糖尿病性坏疽血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时，需与糖尿病性坏疽鉴别，糖尿病患者有繁渴，易饥，多尿的病史，尿糖阳性，血糖增高。

脚冷是什么原因 疾病因素

有雷诺病和雷诺现象、多发性大动脉炎，多发生于青年女性。血栓闭塞性脉管炎则多发生于中年男性。

此外，精神压力过大、心理过分敏感、平时过度操心、时常心神不安的人也是手足寒症的高发人群。

多发性大动脉炎病因

1.自身免疫

活动期患者血清中90%可检出抗主动脉抗体，恢复期常转阴;约50%的患者血中IgG、IgA、IgM明显增高;病变组织内浸润的淋巴细胞为CD3+细胞。

2.结核免疫复合物沉着

73%多发性大动脉炎的患者找到结核病灶，91%患者PPD阳性或强阳性.70%患者免疫复合物阳性.64%患者CD3和CD4值降低，推测结核分枝杆菌刺激机体产生免疫复合物.沉着于血管基底膜而继发对血管壁的一系列免疫损伤。

3.雌激素引起动脉壁损伤

本病患者有雌激素高分泌现象;动物实验也可见雌激素能引起与大动脉炎极其相似的动脉组织病理学变化;并且有人尝试使用孕激素以拮抗雌激素作用达到治疗本病的目的，取得初步成效。

4.遗传因素

临床可见单卵双生病例，说明有一定的遗传易感性。

多发性大动脉炎的病理：

镜下所见增厚的内膜主要是广泛增生的结缔组织和粥样硬化斑块，内膜表面常见有血栓附着和新生的毛细血管，内弹力纤维板常见断裂或消失。中膜的弹力纤维和平滑肌组织常为分布不规则的纤维组织所代替，形成形状和大小不一的灶性纤维瘢痕。外膜常有致密的结缔组织增生，使外膜明显增厚。

多发性大动脉炎的临床表现

1.头臂型 占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的ⅲ～ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及ⅲ～ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。ⅰ期：小动脉扩张;ⅱ期：小血管瘤形成;ⅲ期：动-静脉吻合;ⅳ期：眼部并发症。ⅰ、ⅱ期属于轻、中度，ⅲ、ⅳ期为重度。

2.胸腹主动脉型 占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kpa(140～240/90～140mmhg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及ⅱ～ⅲ级血管收缩期杂音。

3.肾动脉型多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%。动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。

4.混合型 占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

5.肌动脉型病变主要累及肺叆动脉。目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。

肾动脉狭窄的预防要点

肾动脉狭窄常见的原因为动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良和大动脉炎。大动脉炎为主动脉及主要分支的慢性非特异性炎症，累及肾动脉造成狭窄及肾缺血，好发于 30 岁以下女性。肾动脉肌纤维结构不良，病变多位于肾动脉远端2/3及其分支，以青中年妇女多见，可分为内膜纤维增生、中膜纤维肌发育不良和外膜或外膜周围纤 维增生等亚型。内膜纤维增生常合并夹层血栓形成，中膜病变常呈现串珠样外观。肾动脉粥样硬化，多见于中年以上男性，病变多发生于主肾动脉开口或近端1/3 内。

预防肾动脉狭窄的关键是要积极防治引起肾血管性高血压的原发病，如多发性大动脉炎、动脉粥样硬化等。形成良好的生活习惯是预防本病的重要措施。通过合理膳食、适量运动、禁烟限酒、规律生活、保持心情放松和积极治疗原发疾病，可减少本病发生的几率。

动脉瘤的病因

疾病因素(50%)

动脉粥样硬化多发生在50岁以上的老年人，常伴有高血压、冠心病等。非感性动脉瘤多由免疫疾病引起，如多发性大动脉炎、白塞综合征等。以及先天性动脉壁结构异常如Marfan综合征和Ehlers-Danlos综合征。

感染因素(43%)

常由锐性或钝性损伤所致。结核、细菌性心内膜炎或脓毒血症时，病菌可通过伤口入侵，进而侵袭动脉管壁，导致动脉壁薄弱形成感染性动脉瘤。

多发性大动脉炎护理的注意事项

1、多发性大动脉炎的活动期，或有脑部缺血症状及严重高血压的患者，应注意卧床休息，减少活动。头臂干型患者注意起卧缓慢，防止头部缺血;心肾功能不全者应防止心力衰竭、肾功能衰竭和脑血管意外;肢体动脉闭塞者注意防寒保暖、避免外伤。

2、一定要到专业正规的医院进行中西医结合治疗大动脉炎，予以积极地抗感染、抗风湿及抗结核等治疗。大动脉炎患者要严格按照医嘱系统治疗，不得突然减药或自行停止治疗，避免病情反复。

3、大动脉炎患者如长期服用激素，应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。

4、注意观察多发性大动脉炎患者的病情变化，对发热患者应做到每日4次体温测试。为了比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况，应该每日监测血压。

5、注意大动脉炎患者的患肢血液循环变化状况，以及有无疼痛、寒冷及感觉异常等症状，如患者出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知临床医生。

6、多发性大动脉炎的发生有时不是单一现象，在治疗过程中，要注意结合实际制定个体化治疗方案，在护理中要积极防止不利于大动脉炎因素的发生。

7、注意提高饮食营养调配，注意饮食的易消化和无刺激性，同时注意戒烟，并远离二手烟。加强锻炼，增强体质，提高自身免疫力。