得上系统性硬化症可以治好吗
得上系统性硬化症可以治好吗
一、强化治疗
1、激素、强的松、地塞米松、甲强龙等。特点：作为治疗是必要的手段，可以迅速改善系统性硬化症部分症状，但要承担较多的副作用，大剂量使用的时间尽可能短，尽可能早减药。
2、静脉丙种球蛋白。特点：免疫抑制起效快，有增加患者抗病能力的作用。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少者。
3、免疫吸附和血浆置换。特点：起效快，但容易反弹，价格偏贵。它是危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的备选方案，往往起到至关重要的作用。
二、长期治疗
1、激素药物等。特点：强化治疗1～2个月后在医生指导下可减药，直至小剂量(5～10mg)长期维持。
2、免疫抑制剂、环磷酰胺、长春新碱、来氟米特、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羟氯喹、他克莫司和环抱霉素等。特点：起效慢，需要周期联合长期用药，但可根据病情和免疫功能的变化调整用药剂量和间隔，原则上是用最小的剂量，最少的次数维持，要长期随访观察。
系统性硬化症的诊断
(1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断：具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
系统性硬化症的诊断
1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断：具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
强直性脊柱炎的罗马标准
(一)临床指标
1、下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。
2、胸部疼痛和僵硬。
3、下腰活动受限。
4、胸廓运动受限。
5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。
(二)X线指标
双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)
(三)明确强直性脊柱炎
1、双侧骶髂关节炎3~4级，加至少1项临床指标。
2、至少4项临床指标。
系统性硬化症能治好吗
1 皮肤：在所有的病例中很多都是从皮肤硬化开始的，先在手指上，逐渐手指发亮到紧绷，渐渐汗毛稀疏到面部和颈部开始受累，患者最为明显的感觉是胸上和肩部都有紧绷感。
2 骨和关节：患者皮肤增厚或者关节紧贴，导致关节痉挛收缩或者功能障碍受限，其中患者的运动障碍受损，特别在腕关节和踝关节处，有阵阵的摩擦感。
3 肺部：这种病症会连累到肺部，尤其是运动的时候气短、活动耐受力差、出现干咳。患者如果运动比较剧烈会出现大汗淋漓，呼吸苦难等。
4 心脏：在临床表现中，对心脏的受累还是很严重的，患者会出现气短、胸闷、心悸和水肿等症状表现。有的在临床上出现了充血性心力衰竭，所以这也是治疗的难点。
系统性硬化症的病因有哪些呢
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
临床表现
1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。
2.皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸;口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
由上文可知，系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说，我们患上系统性硬化征之后，最好是能够找到我们自己患病的原因，只有这样，我们才能够得到最有效的治疗。不然的话，等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液，一切都已经晚了，切记。
系统性硬化症的分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
什么是系统性硬皮病
在临床上，系统性硬化症可分为以下四型：
(1)弥漫性硬皮病
较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
(2)肢端硬化症
本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.
(3) 重叠综合征
弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
(4)无皮肤硬化的系统性硬化症
本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1% 。
系统性硬化症的分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增
系统性硬化症的介绍
系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见[1]。
系统性硬化症的病因有哪些呢
系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
从上面介绍的内容当中我们可以看出，出现系统性硬化症的主要原因跟遗传有很大关系，另外还跟环境因素以及化学物品有很大关系，当出现这种疾病的时候，一般都会导致皮肤硬化，血管出现缺血现象，所以一定要及时到医院进行治疗。
什么是系统性硬化症
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma)：临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征(overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)、食管运动障碍(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)。