胃肠道间质瘤病理是什么

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胃肠道间质瘤病理是什么

在大体标本中，胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等，呈局限性生长，大多数肿瘤没有完整的包膜，偶尔可以看到假包膜，体积大的肿瘤可以伴随囊性变，坏死和局灶性出血，穿刺后肿瘤破裂，也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%)，浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚，向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。

显微镜下特点，70%的胃肠道间质肿瘤呈现梭形细胞，20%为上皮样细胞，包括梭形/上皮样细胞混合型和类癌瘤/副神经节型，目前学术界公认非梭形/上皮样细胞的细胞学形态可基本排除胃肠道间质肿瘤的诊断[2]。胃肠道间质肿瘤的免疫组织化学的诊断特征是细胞表面抗原CD117(KIT蛋白)阳性，CD117在胃肠道间质肿瘤的细胞表面和细胞浆内广泛表达，而在所有非胃肠道间质肿瘤的肿瘤细胞内均不表达，CD117的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标[3]。CD 34是一种跨膜糖蛋白,存在于内皮细胞和骨髓造血干细胞上,它在间叶性肿瘤的表达有一定意义，CD 34在60%～70%的胃肠道间质肿瘤中阳性，但由于它可在多种肿瘤中表达,仅对胃肠道间质肿瘤有轻度的特异性，平滑肌肌动蛋白( SMA) 、结蛋白(典型肌肉的中间丝蛋白)及S - 100 (神经标志物)一般阳性率分别是30% ～40%、1%～2% (仅见于局部细胞)及5% ,均没有诊断的特异性。

胃肠道间质瘤病理是个非常复杂描述，一般人不一定能够看的懂，所以，有胃肠道间质瘤病症的患者应该在第一时间去意见检查，确定病症原因，找出最合适的治疗办法，同时在医生的嘱咐下进行一些康复训练。最后，保持乐观的心情是最重要的。

胃肠间质瘤诊断鉴别

1.体检：部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。

2. 实验室检查：患者可出现贫血、低蛋白血症，大便潜血阳性。

3. 影像学特点：

3.1 胃镜及超声胃镜检查:

对于胃GIST，胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。部分患者可获得病理学诊断。

3.2 CT 检查：

CT 平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利，极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。

3.3 18FDG-PET和18FDG-PET/CT：

CT，MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小，肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布，不能反应肿瘤的代谢情况，用18氟脱氧葡萄糖的PET检查可以弥补以上物理学检查的不足，它的原理是胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤，利用肿瘤内强烈的糖酵解反应摄取高密度的18氟脱氧葡萄糖跟踪显影，对早期转移或者复发比CT敏感，并且在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其它物理学检查方法， PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况，对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT，也为其它实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。

3.4 其他辅助检查：

X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损，中央可有“脐样”溃疡龛影，或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠GIST诊断、肿瘤定位具有重要意义。

4. 病理学特点：

5. 基因突变诊断：

5-7%的胃肠道间质肿瘤中CD117表达是阴性的，此时胃肠道间质肿瘤的诊断要依靠基因突变类型检测，80%以上的胃肠道间质肿瘤的基因突变类型是KIT或者PDGFRA的突变，这些突变在肿瘤形成的早期就能检测到，已经发现的KIT的突变类型有4种，外显子9(10.3%)，外显子11(87.2%)，外显子13(2.1%)，外显子17(0.4%)，PDGFR的突变发生在没有KIT突变的肿瘤中，有三种突变类型外显子12(3%)，外显子14(<1%)，外显子18(97%)[4]，基因突变的检测可以进一步的明确诊断CD117阴性的患者，诊断家族性胃肠道间质肿瘤，评价小儿胃肠道间质肿瘤，指导化疗，预测化疗的效果，基因突变的监测在的胃肠道间质肿瘤的诊治过程中都是势在必行。

DOG1(Discovered on GIST-1)是最近发现的一种在GIST中特异表达的一种细胞膜表面蛋白，由DOG1基因编码，是一种功能尚不明确的蛋白，A.P.Dei Tos等发现在139例胃肠道间质肿瘤肿瘤组织中有136例有表达(敏感度97.8%)，并且CD117阴性的胃肠道间质肿瘤中DOG1都有较强的表达，并且在438例非胃肠道间质肿瘤中仅有4例有DOG1的表达，这提示DOG1是一个特异的胃肠道间质肿瘤的诊断标准，尤其适用于CD117以及KIT和PDGFRA突变基因检测阴性的胃肠道间质肿瘤的诊断。[2]

GIST 病理诊断流程如下图所示：

胃肠道间质瘤应该如何预防

加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。

为什么会得间质瘤

胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态复杂。过去由于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞(Interstitial Cells of Cajal，ICC)的间叶性肿瘤，即目前的定义的胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。

1960年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细胞肿瘤，命名为胃上皮样平滑肌瘤;1962年，Stout报道了69例胃的间叶性肿瘤，称之为“奇异型平滑肌瘤”或“平滑肌母细胞瘤”;1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑肌母细胞瘤，虽因电镜下也未找到平滑肌的证据有所怀疑，但未予足够重视。1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间质瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质瘤概念，将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。自此，胃肠道间质瘤(GIST)概念渐为多数人认识和接受。1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起源于与ICC同源的前体细胞(间叶干细胞)，这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。因此，目前大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代GIST命名。现阶段用GIST命名比较恰当。

病理学特点

1、大体形态

肿瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等，起源于胃肠道壁固有肌层，可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡，因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎;切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可为多个。

2、组织学特点

GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成，两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但形态学变化范围大。依据两种细胞的多少可分为梭形细胞型、上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型。肿瘤细胞的排列也呈多样化，以束状和片状排列居多。胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排列多。肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡细胞和印戒样细胞。

3、免疫组化特点

GISTs免疫组化研究表明CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物。80～100%的GISTs CD117呈弥漫性表达，而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。60～80%的GISTs肿瘤细胞中，CD34呈弥漫阳性表达，并且良性的GISTs的CD34表达较高。CD34表达特异性强，在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达。CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行为细胞分化及预后无明显关系。此外，GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2-SMA、desim、S-100等。但阳性率低，且多为局灶阳性。

胃肠道间质瘤的详细治疗

一、治疗原则

手术切除是最佳治疗手段，切缘要广，不能仅限于肿瘤局部，但不必进行常规淋巴结清扫。手术后必须长期随访，如果肿瘤复发可进行再次手术。必要时可辅助化疗、放疗。

二、治疗方法

(一)开放性手术

对于GISTs的外科治疗日前国内外均主张采用单纯手术切除，一般无须进行区域淋巴结清扫。一旦发现病灶应尽快手术切除，不能因瘤体小或无明显症状就不予处理。手术时应根据肿瘤的性质区别对待，力求按无瘤原则施行彻底切除，防止肿瘤复发或转移，一般主张良性GISTs沿肿瘤边缘2~m行胃切除，潜在恶性者沿瘤体边缘4cm切除，恶性者远离瘤体5em行胃太部切除，若达不到这一要求则行全胃切除术。术中进行标本冰冻切片检查，可判断肿瘤边缘、排除胃癌，可提示肿瘤是否存在坏死、肿瘤细胞的数量、形态厦大小、核分裂像如何，但要确定良恶性仍很困难。

(二)腹腔镜手术

胃间质瘤(包括其他胃粘膜下肿瘤)腹腔镜手术的适应证为：①瘤体直径<5cm;②超声内镜、CT、MRI、血管造影等辅助检查提示肿瘤边界请楚、质地比较均匀;③无胃外侵犯和腹腔转移征象。目前主张进行个体化治疗。注意按无瘤原则施行彻底切除，切下的瘤体应包括完整的包膜，避免和减少胃内容物污染腹腔，手术后保证胃肠遭通畅。腹腔镜手术具有创伤小、出血少、恢复快、瘢痕小等优点，且医疗成本较开放性手术小，有条件的医疗单位可以在保证技术质量的前提下推广施行。

(三)内科治疗

化疗对GISTs的疗效尚不肯定，目前尚未找到一个疗效确切的系统化疗方案，国外有学者尝试用以阿霉索为主的化疗方案治疗胃间质瘤，其有效率仅为7%。STI-571的出现为GISTs的内科治疗带来了希龌，该药物是一种酪氨酸激酶抑制剂，可通过抑制酪氨酸的磷酸化作用而抑制GISTs细胞系的增殖，并促进细胞凋亡，常见的副作用是诱发轻微消化不良症状和腹泻。STI--571是一种有前途的辅助治疗药物，但其长期疗效有待进一步观察。对于直径较小的粘膜下GISTs，可进行内镜下摘除，但注意治疗前必须进行超声内镜检查，以判断肿瘤在消化道管壁的层次。

食道间质瘤是什么

1、叶源性肿瘤

食道间质瘤是原发在使馆里面除了平滑肌瘤或者是神经源性肿瘤以外的另一个类型的叶源性肿瘤，而且它的起源到出现并没有统一。有很多人认为食道间质瘤起源于原始的多能干细胞，具有多向的分化潜能，但是大多数人认为这种肿瘤起源于间质细胞里面具有调节内脏运动作用的CAIAL细胞。还有研究证明，食道间质瘤跟某些想死生物学和形态学上的特征。

2、特征表现

首先，食道间质瘤这种疾病的发病率会非常低，并且占有同期食管间叶源性肿瘤的百分之25左右。其次，大多数食道间质瘤都是良性的，生物学行为常常会发生在胃肠道的间质瘤之间。而且肿瘤的体积非常小，大部分患者是因为早期时候出现吞咽上的困难而及时的进行就诊。另外，这种疾病缺乏神经分化，组织学上也不会存在丝团样纤维。

阅读完上文，相信大家都已经知道食道间质瘤是什么这个问题的答案，也知道食道间质瘤具有什么样的特征。在临床上，这种疾病的治疗方法以手术切除为主，而且临床上面一旦做好诊断，就必须要及早进行手术，这样才能够达到改善进食的作用。

合理饮食要养胃

作为一名间质瘤患者，相信你也很希望自己能够在最短的时间内康复吧，这个想法是好的，但是如果想要让其变为现实，还需要我们不断去努力。所以，仅仅靠治疗间质瘤是难以实现的哦，还需要做好日常的饮食护理。

1、宜少宜精：

宜少指不可过饥再吃东西，且吃东西一次不可过饱，间质瘤患者不宜极渴时饮水，饮水一次不宜过多。晚饭宜少。宜精指少吃粗糙和粗纤维多的食物，尤其对于有消化不良的间质瘤病人，要求食物要精工细作，富含营养。

2、宜鲜宜淡：

宜鲜是指吃适量新鲜蔬菜和水果，新鲜蔬菜水果可防癌，同时也指吃新鲜的食物，不食腐烂变质的食物。宜淡指宜吃清淡的素食。中医讲淡味是养胃的，清淡素食既易于消化吸收，又利于胃肠道间质瘤患者的恢复，而且可使人长寿。新鲜蔬菜五谷都为健胃佳品，但食用不可过量。

3、宜软宜缓：

宜软指饭食、蔬菜、鱼肉之品宜软烂，不宜食油煎、油炸、半熟之品及坚硬食物，既难于消化，而且有刺伤胃络之弊端。宜缓指细嚼慢咽，充分地咀嚼，唾夜大量分泌，既有利于食物的消化吸收，又能有防癌和抗衰老的效果。这是间质瘤忌饮食注意事项中要格外注意的一点。

4、宜温宜洁：

宜温指胃肠道间质瘤患者不可过食冷瓜果，也不能因畏凉食而吃热烫饮食，这对食道和胃的损伤也很大。宜洁是指有胃肠道间质瘤的人胃抵抗力差，应防止食物被污染，并注意食用器具的卫生。

通常此患者会采取手术治疗，然而间质瘤患者出院后可进食软饭，主食与配菜宜选营养丰富，易消化食物，忌食生冷、油煎，酸辣等刺激易胀气食物，间质瘤患者应细嚼慢咽，多食新鲜蔬菜水果，不吃高脂食物，腌制品，适量补充铁剂和维生素，禁忌烟酒，饮食有规律，间质瘤术后3～6个月后可逐渐据身体情况恢复到普通饮食。

胃肠道间质瘤怎么治疗

1刚刚开始我把闺蜜送到医院去的时候，医生让我闺蜜照了个胃镜，找出来的结果看到她的胃里面有个肿块，医生说这就是胃肠道间质瘤，唯一的治疗办法就是手术切除。

2医生为闺蜜设定了方案，就是开刀进胃部，把胃肠道间质瘤切除掉，很直接的手术，但是转移率高，很容易就会感染都周边的器官。闺蜜和我商讨之后还是开始了手术，毕竟手术还有生存的希望，

3术后放复发也很重要，医生给闺蜜开了一种叫伊马替尼片的药物，这种药可以抑制肿瘤细胞的生长，对术后放复发很有些，但是还是要常常去复诊，以防肿瘤细胞转移。

胃间质瘤有什么症状表现

那么究竟是哪些因素引起了胃间质瘤? 胃间质瘤是一种发生于消化系统或胃肠道系统的肿瘤，是因为肿瘤细胞源于间质软组织，这种软组织产生于胃肠壁内。胃肠间质瘤可能产生于胃肠道内的任何一段中，但多发于胃(60%)，其次是小肠(25%) 。一些胃肠间质瘤细胞可能会进入血管，并扩三到身体其他部位，即发生转移。什么是胃间质瘤?胃肠间质瘤的形成是由于细胞生长失控。正常情况下，细胞以一定速率生长或分裂，而当这一系统瓦解，部分细胞开始以反常的速率和倍数生长繁殖，则成为了癌细胞。当大量癌细胞聚集，即形成肿瘤。

胃间质瘤是一种罕见肿瘤，在所有胃肠道癌症中的比例不到3%，但却是最常见的胃肠道间质肿瘤。什么是胃间质瘤?胃间质瘤患者年龄位于十几岁到九十多岁之间，但最多发于60岁左右患者。成人诊断胃肠间质瘤时的中位年龄为66-69岁。胃间质瘤患者的总体5年生存率为45%-64%。如果肿瘤不能被彻底清除，5 年生存率仅为10%。而且多数早期胃肠间质瘤没有症状，因此多在较晚时期才被诊断出来。其症状包括：无痛腹部肿块、腹部不适或腹痛、呕吐、便血或呕血、疲劳，高烧和贫血。

胃肠道间质瘤病理是什么