视神经脊髓炎的症状有哪些
视神经脊髓炎的症状有哪些
1.发病年龄5~60岁,21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病,急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,病情进展迅速,可有缓解到复发的病程。
2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎,亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰,少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型,临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫,双侧Babinski征,躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等,急性脊髓炎伴Lhermitte征,阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。
4.多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲,少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
复发型视神经脊髓炎的复发频率个体之间差异很大,有可能几次发作在数月内出现,也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发,这一比例3年内增加至78%,5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好,但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重。病程5年的患者,超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走,5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见,几乎1/3的患者会出现,也是此类患者死亡的主要原因。
视神经脑脊髓炎
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。
视神经脊髓炎由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。
资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
视神经脊髓炎如何避免
对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景,增强与疾病做斗争的勇气,如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查,避免劳累,防止感染。瞭解病情有无发展。经医院正规治疗后,大部分患者均有不同程度的恢复,少数患者可留有不同程度的残障。
维生素B1缺乏是视神经炎的重要诱因。这是由于糖分在体内代谢时消耗了过多的维生素B1所造成的。此外,经常大量进甜食,还容易引起眼睛疲劳,视神经会因为营养短缺而出现“故障”。更重要的是,当维生素B1缺乏时,会影响体内碳水化合物的氧化,使不完全氧化物滞留在血液内,从而诱发或加重视神经炎。
可以通过多吃富含维生素B1的食物补充:奶类及其制品、动物肝肾、蛋黄、鳝鱼、胡萝卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑、橙等。
自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
缓解期预防性治疗
经过急性期的治疗,NMO 多数都可转入缓解期,突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤,吗替麦考酚酯,美罗华,米托蒽醌,环磷酰胺,甲氨蝶呤,静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。
干扰素[7]、那他珠单抗[8]及芬戈莫德[9]可能会使NMO病情加重。
1、硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6个月,在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂,以防止复发。
用法:按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕,通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂,以防止复发。
副作用:发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规,其后可改为每2周一次,稳定后 1-2月复查一次,并应保证每 2-3个月复查肝功能。
2、 吗替麦考酚酯
通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1~3g/d,口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。
3、利妥昔单抗
利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体,能够有效减灭 B 淋巴细胞,从而达到治疗目的。优点是起效快(2周内完全起效),每六个月输液2次。
视神经脊髓炎的临床表现
视神经脊髓炎的临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性1,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,LHERMITTE征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。
②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
视神经脊髓炎有什么护理
视神经脊髓炎有什么护理?
心理护理
倾听患者诉说,体会患者的处境和感受,了解其心理状态,使患者树立战胜疾病的信心和勇气,使患者在积极气氛中产生乐观的态度,以积极的情绪接受治疗。
安全护理
NMO患者可能存在功能缺损,如视力障碍,肢体无力等。易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。因此,病房内布局要安全合理,光线充足,地面平坦、清洁无积水,无阻碍物,浴室内设有扶手,患者床两侧安放防护架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。
药物护理
遵医嘱按时规律服药,不能随意减量或停用。
饮食护理
避免粗纤维和热烫坚硬食物及刺激性食物,进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食,同时以含丰富亚油酸的食物为宜。多饮水,多食肉类、蔬菜与水果,以增加蛋白质和维生素的摄入。
视神经脊髓炎吃什么好
1.每日摄入50-80g蛋白质。多吃富含植物蛋白的食物,如豆腐、带皮土豆、蛋清以及谷类、坚果类等食物。
2.建议少吃加工食品,特别是动物脂肪的摄入,减少巧克力、甜食和冰激凌的摄入。
3.每天吃4-10茶匙(20-50g)的优质食用油,如大豆油、麦胚芽油、亚麻子油,这些油类均可提供每日必须的部分多链不饱和脂肪酸。
4.应减少碳水化合物中的糖分摄入,选择摄入一些粗粮。如全麦面粉、全麦面包、糙米、燕麦食物。
5.多吃蔬菜,水果和沙拉你提高食物中的纤维素成分。
6.将每周食用动物肉类的次数减少到2-3次,以鱼类替代,不吃香肠,因香肠内有大量的脂肪。
7.保持食物的自然性,应减少摄入精加工的食品。
视神经脊髓炎是如何引起的
视神经脊髓炎(NMO)的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型,白种人具有MS的种族易感性,以脑干病损为主;非白种人则对NMO具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。NMO是一种严重的单相病程疾病,但许多病例呈复发病程。急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累,约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状,NMO与MS关系有待阐明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NMO患者的疾病谱、临床索引事件(即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估,发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。
NOM的病理改变是脱髓鞘,硬化斑及坏死,伴血管周围炎性细胞浸润,与经典的MS不同,病变主要累及视神经,视交叉和脊髓(胸段与颈段),破坏性病变明显,脊髓坏死并最终形成空洞,胶质细胞增生不显著,坏死可能反映炎症过程严重性,并非疾病的本质。
相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干,NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征,为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘,伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变,病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润,围绕透明样变血管周围,有免疫球蛋白(IgG和 IgM)和补体活化产物的沉积,呈特征性的框边样(Rim)和玫瑰花形(Rosette),提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。
经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末,Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料,拓展了NMO定义范畴,主要观点包括:视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累,也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程,亦可呈缓解复发的多相病程。80%~90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作,反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。
视神经脊髓炎能不能治好
1、糖皮质激素
最常用一线治疗方法,抑制炎症反应,促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展,保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长时间维持。
具体方法:甲泼尼龙1g,静滴1/日×3-5天, 500mg静滴1/日×3天, 240mg静滴 1/日×3天,120mg 静滴 1/日×3 天,60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者,激素减量过程要慢,可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片),小剂量激素须长时间维持。
激素有一定副作用,电解质的紊乱,血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松,股骨头坏死,脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙,应用抑酸药。
2、血浆置换(plasma exchange,PE)
与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者,用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换,每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次,每次血浆交换量在 2-3L,多数置换 1-2 次后见效。
3、 静脉注射大剂量免疫球蛋白[6](Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用于急性发作,对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d,静滴,一般连续用 5天为一个疗程。
4、激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗收效不佳时,尤其合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗,终止病情进展。
视神经脊髓炎是什么病啊
视神经脊髓炎是一种以视神经与脊髓均有大块的脱髓鞘为特征的亚急性脑脊髓炎,有时具有自限性,有时又呈进行性病程。过去一般认为本病是一种病理和临床实体,而现在则被大多数人认为是属于多发性硬化的一个变异型。本病在我国并非十分少见,男女皆可罹病,虽可见于任何年龄,但以青少年患者为多。
视神经脊髓炎,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
饮食应忌辛辣燥热之品,少食油腻,多食清淡之品,比如水果蔬菜,苹果,橘子,葡萄,西红柿等都是对眼睛有好处的。患者要戒怒戒躁,避免情绪激动,保持心情舒畅,以防肝火伤目。对瘫痪患者应予按摩及被动运动,缓解期应坚持锻炼,先在床上练习,逐渐下地活动,以争取瘫痪肢体功能的最大程度恢复。
在饮食要求应选用含粗纤维和肌纤维少的食物,如大米,面食,蔬菜,肉类,蛋类,鱼,但忌油煎,最好切成碎末,长期软食者应注意补充维生素C.补充些蔬菜水果,多喝水很有必要的,进行户外运动,增加抵抗力.避免劳累,防止感染。对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景,增强与疾病做斗争的勇气,如何适应已经和可能造成的病残。
以上都是有关视神经脊髓炎是什么病平时吃什么好啊的内容,我具体的都是讲这种病的饮食,患病后饮食是相当的重要,可以辅助病情,起到缓解的作用,视神经脊椎病会视力下降,平时生活中就要多加注意,少到人多的地方,以免发生危险。
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎是一种特发性、自身免疫性、严重的炎症性疾病,可以导致星型胶质细胞死亡、视神经和脊髓脱髓鞘。视神经脊髓炎多见于亚洲,女性好发。病理机制:靶向水通道蛋白4的特异性抗体(NMO-IgG),引起视神经和脊髓周围的髓磷脂完整性破坏,导致严重的视力损害和神经征象。
视神经脊髓炎的临床表现多种多样,包括单侧或双侧视神经炎、横断性脊髓炎,两者可前可后。视神经脊髓炎的视觉损害一般以双侧更常见!神经眼科征象包括:眼球转动痛、中心视力损害、色觉障碍、视网膜神经纤维层丢失。其它神经征象包括:共济失调、截瘫、感觉障碍、膀胱障碍等。
视神经脊髓炎的诊断筛选:(1)如果急性视神经炎是双侧、无痛、不可缓解,或者患者既往有自身免疫病史或亚洲人种,应该进行NMO-IgG抗体滴度检测;(2)影像学检查,磁共振可发现异常颈椎病变而颅脑正常或不符合多发性硬化;(3)脑脊液WBC升高、蛋白增多,约75%寡克隆区带阴性。
视神经脊髓炎的诊断标准:(1)主要标准:①单眼或双眼的视神经炎;②完全性或不完全性横断性脊髓炎,急性期T2像病灶长度超过三个椎体节段且T1像为低信号病灶;③无结节病、血管炎、SLE、SS等。须具备所有主要标准,可有时间间隔。(2)次要标准:①脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准(非特异性T2病变,不符合Barkhof标准;延髓背侧病变,可与脊髓病灶延续或不延续;下丘脑和/或脑干病灶;脑室周围/胼胝体的线性异常病灶,并非卵圆形,亦不出现Dawson指);②血清或脑脊液NMO-IgG/AQP4抗体阳性。须满足至少一项次要标准。
视神经脊髓炎的预后很差,由于视神经脊髓炎缓解和复发的周期更加频繁、反复,病情更危重!视力损害更加严重,而且,往往伴随着截瘫。
视神经脊髓炎的治疗:(1)急性发作:大剂量甲强龙静脉冲击治疗(1g/天,3~5天),联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤)。难治性、进攻性病变可考虑血液透析治疗。(2)预防复发:长期应用泼尼松龙、硫唑嘌呤、利妥昔单抗免疫调节治疗被证实是有益的。
视神经脊髓炎常见症状:
脊髓横贯损害、脊髓性间歇破行、手的搓丸样动作、视空间功能受损
一、症状
1.发病年龄5~60岁。21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。
2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。
4.多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
神经炎的病因
(一)局部病灶感染:1.眼内炎症:常见于视网膜脉络膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎,均可向视盘蔓延,引起球内视神经炎。2.眶部炎症:眶骨膜炎可直接蔓延引起球后视神经炎。3.邻近组织炎症:如鼻窦炎可引起视神经炎。4.病灶感染:如扁桃腺炎和龋齿等也可以引起。
(二)全身传染性疾病:常见于病毒感染,如流行性感冒、带状疱疹、麻疹和腮腺炎等,亦可见于细菌感染,如肺炎、脑炎、脑膜炎和结核等。
(三)代谢障碍和中毒:前者如糖尿病、恶性贫血、维生素B1或B12缺乏;后者如烟、酒、甲醇、铅、砷、奎宁和许多药物等。
(四)脱髓鞘病
1.散在性硬化症:本病又名多发性硬化症,我国少见,多发生在20~40岁成年人,常侵犯视神经,视交叉等中枢神经系统,在脑和脊髓中呈广泛散在性神经髓鞘崩解,轴突破坏,最后由视经胶质填充,形成硬化性瘢痕。临床表现为反复发作的球后视神经炎症状。
2.周围轴性弥漫性脑炎:本病又叫Schilder病,多见于小儿患者,病变局限于白质。临床症状依损害部位不同而异,如枕叶受累可出现大脑皮质盲,视路受损可出现视野缺损,视神经被波及时出现视神经炎。
3.视神经脊髓炎:本病又名Devic病,病变仅局限于视神经和脊髓,两者可以同时发病,也可一先一后发病,可为急性或慢性,如视神经炎,多为双侧性,有视神经炎症状,如脊髓炎,可出现双下肢运动和感觉障碍,并逐渐上升,导致排尿障碍,四肢麻痹和呼吸困难,甚至死亡。
急性脊髓炎应该如何预防
预后与病情严重程度有关
1、无合并症者3~6个月可基本恢复, 生活自理。
2、完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良。
3、合并泌尿系感染、褥疮和肺炎影响恢复,遗留后遗症。
4、急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭。
5、约10%的患者演变为多发性硬化或视神经脊髓炎。