隆突性皮肤纤维肉瘤如何治疗

隆突性皮肤纤维肉瘤如何治疗

隆突性皮肤纤维肉瘤系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。临床特征是：隆起的坚实性斑块或结节，皮面微凹，呈色褐或暗红色，周围皮肤为淡蓝红。

肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤。

一、治疗

Mohs显微外科切除：但Mohs显微外科切除的患者，其复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。

一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。

由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状，手术时机已晚)，并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。

例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。

二、预后

病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。复发率为2%，广泛切除的患者其复发率可达11%～50%。肿瘤切除后5年内有1/3病例可复发。

隆突性皮肤纤维肉瘤的饮食保健

隆起性皮肤纤维肉瘤患者宜吃的食物有以下三种：1、鱼腥草。可与肉片同炒做菜食用，因为鱼腥草有增强免疫力和消炎的功效，十分利于隆起性皮肤纤维肉瘤患者炎症的消退。2、牛初乳。牛初乳中含有丰富的蛋白质，可以提高病人的免疫力，减少纤维瘤合并感染情况发生。3、冬瓜。冬瓜可以起到利尿的功效，可以抑制隆起性皮肤纤维肉瘤并发炎症的发生。可制作冬瓜茶或做菜、做汤食用。

隆起性皮肤纤维肉瘤患者要忌吃以下三类食物：1、含有亚硝酸盐的食物。比如腊肉、腊肠等腌制食物，因为亚硝酸盐非常不健康，不利于疾病康复，患者宜选择食用新鲜的肉类代替。2、忌吃含有黄曲霉素的食物，许多霉变的食物都含有黄曲霉素，不要一时贪图方便吃隔夜或霉变的食物，会降低抵抗力，增加患上纤维瘤恶变的可能。3、少吃燥性食物，如羊肉、狗肉、牛肉等，这类食物过于燥热，不利于纤维瘤的康复。

除了注意饮食，病人的日常保健护理也很重要。患者要注意保持乐观积极的心态，避免出现焦虑、恐惧和悲观的情绪，这样是不利于疾病康复的。在生活上，要注意劳逸结合，配合适当的体育运动，增强机体免疫功能，注意有规律的作息，可以预防隆突性皮肤纤维肉瘤的复发。

隆突性皮肤纤维肉瘤适宜吃什么

患病期间宜食用利尿食物、寒凉性食物和能增加免疫力的食物。

牛初乳：指的是母牛在生产之后三天内的乳汁。牛初乳含有丰富的蛋白质，能够帮助改善免疫功能，患病期间多吃牛初乳可以减少纤维瘤合并感染的发生。

鱼腥草：鱼腥草性寒凉，有清热解毒、消肿疗疮、利尿除湿、清热止痢、健胃消食，用治实热、热毒、湿邪、疾热为患的肺痈、疮疡肿毒、痔疮便血、脾胃积热的功效。鱼腥草可以与肉片痛炒，食用，能够提高人体得到免疫力，并且具有消炎作用，有利于隆突性皮肤纤维肉瘤的炎症消退。

冬瓜：冬瓜是手术之后帮助恢复的佳品，有很好的利尿作用，能够抑制隆突性皮肤纤维肉瘤合并炎症的反应。冬瓜有很多种吃法，宜选择比较清淡的方式，可以用冬瓜与排骨同炖食用。

为什么会得皮肤癌

本病病因尚不明确，其发生可能与以下因素有关：①日常曝晒与紫外线照射;②化学致癌物质，如沥青、焦油衍化物、苯并芘等长期刺激;③放射线、电离辐射;④慢性刺激与炎症，如慢性溃疡、经久不愈的瘘管、盘状红斑狼疮、射线皮炎等;⑤其他：如免疫抑制阶段，病毒致癌物质等。

皮肤恶性肿瘤包括鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、特发性出血性肉瘤、汗腺癌、隆突性皮肤纤维肉瘤、血管肉瘤等。皮肤癌有原发性癌和由其他部位转移至皮肤的继发性癌。原发性皮肤癌常见的有基底细胞癌、原位鳞癌(鲍温病)、鳞状细胞癌、湿疹样癌和恶性黑色素瘤。

活组织病理检查对皮肤恶性肿瘤的分类以及治疗方法选择极其重要。根据临床特征及病理检查可确诊。

皮肤恶性肿瘤的治疗效果与其早期诊断密切相关，应注意高度可疑的早期恶性病变征兆：①经久不愈、时好时犯或有少量出血的皮肤溃疡;②凡日光性角化病出现流血、溃烂或不对称性结节突起等症状;③往日射线照过的皮肤或旧疮疤，窦道处出现溃破或结节突起时;④久不消退的红色皮肤瘢痕，其上显示轻度糜烂时警惕原位癌的可能。

软组织肉瘤的形状

软组织肉瘤的形状可有不同，例如隆突性皮肤纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面，并与皮肤粘连较紧，表面密布扩张的小血管网，呈球形或分叶状生长，直径5厘米左右。纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，滑膜肉瘤由于恶性程度较高，体积常较大，一般为5～l0厘米，脂肪肉瘤的体积最大，有时可达到数十厘米。横纹肌肉瘤多生长在肌肉内，边界多不清楚，恶性神经鞘瘤生长在神经附近，体积较大，易出血及坏死。

软组织肉瘤的皮肤表面温度因肿瘤代谢程度不同而有区别，恶性程度高的肉瘤皮温较高，而恶性程度低者皮温可接近正常。

皮肤癌早期症状

本病病因尚不明确，其发生可能与以下因素有关：①日常曝晒与紫外线照射;②化学致癌物质;③电离辐射;④慢性刺激与炎症;⑤其他：如免疫抑制阶段，病毒致癌物质等。

分型皮肤癌包括鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、特发性出血性肉瘤、汗腺癌、隆突性皮肤纤维肉瘤、血管肉瘤等。

常见皮肤癌的临床表现：1.鳞状细胞癌可由角化病、黏膜白斑及其他癌前疾病转化而来。生长较快，早期即形成溃疡。有的呈结节样或菜花状，向深部侵犯较小，基底可移动，有的呈蝶状，向深部浸润较明显，破坏性大，常累及骨骼。鳞状细胞癌常伴有化脓性感染，伴恶臭、疼痛。多见区域性淋巴结转移。

2.基底细胞癌起病时常无症状，初期多为基底较硬斑块状丘疹，有的呈疣状隆起，而后破溃为溃疡灶改变，不规则，边缘隆起，底部凹凸不平，生长缓慢。转移者极少，先发生边缘半透明结节隆起浅在溃疡，继之渐扩大，可侵袭周边组织及器官，成为侵袭性溃疡。

检查活检病理检查对皮肤癌的分类以及治疗方法极其重要。

软纤维瘤的病理

软纤维瘤源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤，其中属良性纤维组织肿瘤的有：韧带样瘤、纤维瘤、纤维瘤病、软纤维瘤、幼年性腱膜纤维瘤、弹力纤维瘤等;属恶性纤维组织肿瘤的有：纤维肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤等。

软纤维瘤的病理介绍如下：

1、韧带样瘤：肿瘤常位于深部组织，与肌肉、腱膜、筋膜相连，无包膜，边缘不规则，质坚韧。

2、弹力纤维瘤：肿瘤多为扁平形，贴于胸廓上，长轴与躯干一致，无包膜，质坚实，边界不清，体积多在10cm以内，切面灰白色，可见微小囊腔，腔内可含有液体。

3、幼年性腔膜纤维瘤：肿瘤外观呈结节状，也可呈弥漫浸润状，界限清楚，无包膜，直径多在3cm以下。

4、纤维肉瘤：纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，大者直径可达十几厘米或更大，常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织，也可位于皮下，表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。显微镜下可见肿瘤主要由梭形的纤维母细胞组成，并含有网状纤维和胶原纤维，部分区域显示粘液样变，细胞呈星形，间质富有粘液。根据纤维肉瘤的细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少，可将其分为二级。即分化较好者为Ⅰ级，较差者为Ⅱ级，最差者为Ⅲ级。一般浅表的肿瘤多为Ⅰ、Ⅱ级，部位较深者多属Ⅱ、Ⅲ级。

5、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤多无包膜，由成纤维细胞组成，成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列，具有诊断价值。

腹部肿瘤的类型有哪些

1、腹壁肿瘤：腹壁良性肿瘤有硬纤维瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、血管瘤、乳头状瘤、皮样囊肿等。恶性肿瘤有纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、黑色素瘤、皮肤癌和转移性癌等。择其主要者叙述于后。

2、胃癌：胃癌是胃黏膜上皮发生癌变的恶性疾患，是最常见的恶性肿瘤之一。

3、大肠癌：大肠癌为结肠癌和直肠癌的总称，大肠癌是指大肠粘膜上皮在环境或遗传等多种致癌因素作用下发生的恶性病变预后不良，死亡率较高，是常见的恶性肿瘤之一。

4、小肠肿瘤：小肠肿瘤是指从十二指肠起到到回盲瓣止的小肠肠管所发生的肿瘤。小肠占胃肠道全长的75%，其粘膜表面积约占胃肠道表面积的90%以上，但是小肠肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右，小肠恶性肿瘤则更为少见，约占胃肠道恶性肿瘤的1%。小肠肿瘤的确切病因目前尚不清楚。小肠肿瘤的临床表现很不典型，一般与肿瘤的类型、部位、大小、性质及是否有梗阻、出血和转移有关。

皮肤纤维瘤如何鉴别诊断

临床上应与颗粒细胞瘤，播散性豆状皮肤纤维化病，透明细胞棘皮瘤，黑色素瘤等鉴别。

1.隆突性皮肤纤维肉瘤 细胞成分多;核大且有轻度异形，分裂象较多。进行性增大，直径超过2～3cm者则提示恶性纤维性组织细胞瘤，或隆凸性皮肤纤维肉瘤，应切除活检。

2.结节性痒疹 好发于四肢伸侧，多发而大小一致，不会增到很大，瘙痒明显而无刺痛，常与虫咬有关，组织病理为表皮疣状或乳头状样增生，真皮内不见增生胶原纤维及组织细胞。

3.皮肤平滑肌瘤 颇似皮肤纤维瘤，但有疼痛感，组织病理检查见肿瘤由纵横交错的平滑纤维束组成。胞核居中，呈杆状，两端钝圆，肌纤维束间常有胶原纤维。在HE染色下，两种纤维不易区分，但用Verhoeff-van Gieson染色，胶原纤维呈红色，而肌肉呈黄色;如用Masson三色染色，胶原呈绿色，而肌肉呈暗红色。

4.本病还需与恶性黑瘤、结节性黄色瘤、瘢痕疙瘩鉴别。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病因

病因(30%)：

近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

发病机制(10%)：

肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带，瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义，肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点，瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤，瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样，肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

纤维瘤的类型

纤维瘤有以下几种类型：

黄色纤维瘤

好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下，常起自外伤或搔痒后的小丘疹，肿块硬，边缘不清，因伴有内出血，含铁血黄素，呈深咖啡色，瘤灶若超过1cm、生长较快，应疑为纤维肉瘤变，手术切除须彻底。

隆突性皮纤维肉瘤

位于真皮层，突出体表，表面皮肤光滑，形似疤痕疙瘩，好发于躯干，低度恶性，具假包膜，切除后易复发，多次复发恶性度增高，可血行转移，应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶。

带状纤维瘤

腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成，无明显包膜，宜手术切除。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病因是什么

【隆突性皮肤纤维肉瘤病因是什么】

一发病原因

近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

二发病机制

肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状roller form有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病因是什么?以上做了具体的介绍，肿瘤医院专家说具有一定的危害，所以要做好疾病的预防措施，避免与隆突性皮肤纤维肉瘤病因接触，可以降低疾病的发病率。

何谓中间性肿瘤

中间性肿瘤是一类生物学行为介于良性肿瘤和恶性肿瘤之间的肿瘤，也称交界性肿瘤。这一类肿瘤的特征是，如临床手术切除不净，容易发生局部复发，但极少发生远处转移，比较典型的例子是好发于青壮年躯干（如腹壁和胸壁）皮肤的隆突性皮肤纤维肉瘤。

皮肤纤维肉瘤的症状有哪些

患者通常为中年人。本瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤(图2)。

随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。

腹部恶性肿瘤

腹壁良性肿瘤有硬纤维瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、血管瘤、乳头状瘤、皮样囊肿等。恶性肿瘤有纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、黑色素瘤、皮肤癌和转移性癌等。择其主要者叙述于后。临床上表现为腹壁内无痛性卵圆形肿块，质地坚硬，生长缓慢。在大多数病人，肿瘤直径达数厘米时即被发现。当腹肌收缩时，仍能清楚地扪及肿瘤轮廓，可以与腹腔内肿瘤相鉴别。

少数延误就诊者，肿瘤向四周呈片状浸润性生长，大片腹壁僵硬，直径可达10几厘米。肿瘤多来源于腹直肌、腹外斜肌、腹内斜肌、或腹横肌的肌鞘或腱膜，向肌肉内呈浸润性生长。肿瘤无包膜，边缘不规则，呈蟹足状;质地坚韧如橡皮;切面灰白色，呈交错编织状。显微镜下，肿瘤由丰富的胶原纤维和较少的纤维细胞组成，呈平行排列;细胞无异型性和核分裂相;在肿瘤的边缘，常可见到被肿瘤包绕的横纹肌组织小岛。肿瘤组织形态属良性，但极易复发。本病以青壮年多见。

肿瘤通常发生于真皮，呈隆凸状。镜下见肿瘤由梭形细胞组成，细胞长短、胖瘦不一，多呈席纹状或漩涡状排列，有些细胞可有较显著的异型性，核分裂相少见，属一种低度恶性的肿瘤。治疗上应手术切除。范围包括肿瘤及其附近的正常肌肉、肌膜和腱膜，如累及腹膜亦应部分切除。切除不彻底易致复发。如肿瘤切除后腹壁缺损较大，可用邻近的腹直肌前鞘、大腿阔筋膜翻转后修补，或用真丝纺绸、涤纶补片修补，以防形成切口疝。肿瘤范围很广不能切除时，可试用放射治疗。