β重型地中海贫血是什么病
β重型地中海贫血是什么病
β重型地中海贫血(简称β地贫)是临床上常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1.5%的携带本病病因(即约8000万-9000万人),每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型β地贫的新生儿出生。
20世纪80年代,我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示:13地贫的患病率约为0.67%.广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区高发,患病率约为2%.规范性的终身输血和去铁治疗是重型13地贫的关键性治疗措施。患儿不治疗,多于5岁前死亡。若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁治疗,患儿可无明显临床特征,发育亦可基本正常。但由于基层临床医师和患儿家长对本病认识不足;以及我国经济发展水平的限制,许多患儿未得到及时的诊断和正规的输血、去铁治疗。规范诊疗方案对提高临床诊疗水平、延长患儿寿命以及改善生存质量具有十分重要的意义。
孕妇地中海贫血你了解多少
孕妇地中海贫血是一种遗传性的病,在临床上,这样的疾病发生,其实主要有α地中海贫血或者是β地中海贫血两种现象组成的,在生活之中,最常见的孕妇地中海贫血疾病,因为发病的轻重不一样,又可以将其分为极轻型、轻型的孕妇地中海贫血、中间型孕妇地中海贫血及重型孕妇地中海贫血四等级。
孕妇地中海贫血属于是一种顽固性的遗传病,这样的疾病在临床上主要是包括了α地中海贫血或者是β地中海贫血两大类,在临床上根据病情也是氛围极轻型、轻型、中间型及重型四等级。不过,在一班的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。
地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.
一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者.若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。若本身及配偶同属α或β型地贫患者,则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患者。
孕妇地中海贫血是遗传性的疾病,这样的疾病要是不及时的进行治疗,也是会遗传给下一代的,因为孕妇地中海贫血发病的因素很复杂,所以,患了孕妇地中海贫血之后,只有积极的予以诊治,才是保证孕妇地中海贫血治好的好办法。
孕妇地中海贫血你了解多少
孕妇地中海贫血属于是一种顽固性的遗传病,这样的疾病在临床上主要是包括了α地中海贫血或者是β地中海贫血两大类,在临床上根据病情也是氛围极轻型、轻型、中间型及重型四等级。不过,在一班的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。
地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.
一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者.若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。若本身及配偶同属α或β型地贫患者,则胎儿必须在孕8-12m周接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患者。
孕妇地中海贫血是遗传性的疾病,这样的疾病要是不及时的进行治疗,也是会遗传给下一代的,因为孕妇地中海贫血发病的因素很复杂,所以,患了孕妇地中海贫血之后,只有积极的予以诊治,才是保证孕妇地中海贫血治好的好办法。
地中海贫血怀孕孕妈妈一定要知道的事
地中海贫血从病因学分类属遗传性疾病,但女性地中海贫血患者还是可以生育的。需要注意的是孕前夫妇必须到医院检查,明确是α型或β型地中海贫血。如果夫妇双方都是地中海贫血基因携带者,就有1/4可能生育重型地中海贫血孩子,这就需在怀孕56~65天时对胎儿进行产前诊断,防止重型地中海贫血孩子出生。
地中海贫血是一种由于遗传性缺陷使正常数量的血红蛋白a无法形成的疾病。血红蛋白a是一种在生命开始后数月,存在于红细胞中的一种血红蛋白。于是细胞中便含有血红蛋白f以作为部分补偿,红血素f是一种通常只能在新生婴儿身上发现的红血素。但是,患了地中海贫血的成人只能产生少量的血红蛋白f,因此他们的红细胞中所含血红蛋白就比正常量要少一些。此外,在这种情况下,骨髓里的红细胞大部分遭到破坏,剩下来的红细胞也只能存活很短一段时间。
新生儿地中海贫血的症状有什么
一、地中海贫血症状
地中海贫血是一种遗传病,症状可以分为重型、中间型与轻度,重型β-海洋性贫血患儿出生几个月后即发病,出现溶血性贫血、发育迟缓、骨骼变形、肝脾肿大,严重的新生儿会死亡。下面就来给大家科普一下地中海贫血症状是怎样的。
【重型地中海贫血症状】
重型地中海贫血的症状常见为:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
【中间型地中海贫血的症状】
中度贫血患者大多可存活至成年。该类患者面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。
【轻度地中海贫血的症状】
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
地中海贫血症是什么
二、地中海贫血能治愈吗
地中海贫血是一组遗传性疾病,其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。那么地中海贫血能治愈吗?
地中海贫血一般来说可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。地中海贫血是一种易防难治的病情,轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,如果是不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
地中海贫血患者在平时一定要注意饮食,多吃一些有营养的食物,不要吃垃圾食品,多吃一些含铁丰富的食物,达到补血的效果,其中有瘦肉,鸡蛋,蔬菜,猪肝,土豆等都是地中海贫血患者可以吃的食物。平时饮食要规律,按时吃饭。
孕妇地中海贫血表现是什么
地中海贫血是一种遗传病,主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。
极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗. 一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患耿若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。
由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。若本身及配偶同属α或β型地贫患者,则胎儿必须在孪-12m周接受产前检查,以证实胎儿是否重型贫血患者轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血:此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗,关键在于做好优生工作。
不要再有地中海贫血子代出生患者有重型α地贫的胎儿,出生后便死亡,孕中后期孕妇多有妊娠高血压综合征若夫妇两人都不是地贫患者,他们的下一代将不会有这种基因若夫妇只有一方是地贫患者,每次怀孕,他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫患者若夫妇二人都是地贫患者,每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”,50%的机会成为极轻型或轻型地贫患者,而有25%的机会患上重型地贫。
孕妇地中海贫血症的危害是什么
地中海贫血是一种遗传性血液病,一类是由于血红蛋白的α链合成减少所致,称α-地贫,另一类是由于血红蛋白β链合成减少所致,称β-地贫。两类地贫都有重型与轻型之分,对健康有明显影响的主要是重型地贫。重型α-地贫多在胎儿期,刚出生时或生后不久死去,胎儿全身水肿,肚子大,而且胎盘特别大,所以也称“水肿胎儿综合症”。
降低地贫发生率的唯一方法只有通过婚检和产检中的地贫筛查,目的是防止重型地贫的出现。婚检可在婚前检出双方有无地贫,尽量避免两个患同样类型的轻型地贫患者结婚,这是防止下一代患重型地贫的最佳办法。若已婚夫妻双方都是轻型地贫,则需通过产检,在怀孕早期(2-4个月)到医院取羊水做产前诊断,结合B超检查,判断胎儿是否正常,以防止重型地贫患儿出生。
如果孕妇患有地中海贫血的话,所生的孩子也有可能是轻型地中海贫血。不过轻型地中海贫血平时没有什么异常,对于孩子的成长也不会有很大的影响,一般也不需要治疗,只是会在以后的体检中会发现而已。而如果是重型地中海贫血的话,就要靠输血来治疗了。
患地中海贫血影响寿命吗
例如预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。
地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。
由此可见重型地中海贫血是影响寿命的,轻型正确处理一般不会对寿命造成影响。
但是地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤,因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意,给患者以提醒和帮助,防止发生意外,给地中海贫血的患者带来更大的伤害。
地中海性贫血的症状有哪些
1在β地中海贫血中,重型地中海贫血症状最为明显,一般发生在3到12个月大小的孩子身上。本病患者面色苍白,肝脏以及脾脏都可肿大,并且明显发育不良,伴随黄疸症状,晃人的年龄越大,则症状越明显。
2地中海贫血的患儿在一岁以后如果开始发生改变,头颅慢慢变大,前额隆起,颧骨变得很高,鼻梁骨有塌陷,两只眼睛之间的距离慢慢变宽,表现出地中海贫血特有的容貌。地中海贫血患儿还可同时伴随支气管炎或者肺炎。
3如果是轻型地中海贫血,则患者的脾脏仅仅只有轻微肿大,或者不肿大,这样的患者可以存活到老年,对生命一般不构成威胁。中间型地中海贫血是介于重型和轻型之间的一类,患病后患者脾脏肿大以及黄疸现象可有可无。
注意事项:目前预防地中海贫血最好的方式就是进行婚前检查,尽量避免携带地中海贫血基因的患者之间的通婚,地中海贫血目前并没有有效的治疗方式,属于疑难疾病。
地中海贫血孕妇的症状是什么
地中海贫血是一种遗传病,主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。
如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。
中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.
一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患耿若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。
由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。
大家也看到了以上的资料,地中海贫血症的一对夫妻,也是对孩子有非常大的影响,他们所生的孩子有,是一半的几率是地中海贫血患者,当然也有1/4的几率是正常,所以地中海贫血着老张发现早治疗,要及时去医院进行检查,保证自己孩子的健康。