先天性非溶血性黄疸是由什么原因引起的

先天性非溶血性黄疸是由什么原因引起的

(一)发病原因

目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行，以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍，因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

(二)发病机制

在所有病人肝穿刺活体组织标本中，证实肝脏的胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力值明显减低，提示肝脏从血浆中清除间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞浆内的两种低分子可溶性“受体蛋白”(Y、Z蛋白接受)带到滑面内质网，在酶的作用下进行结合，若Y、Z蛋白量不足或接受功能差时，则造成运输障碍也会影响肝细胞对非结合胆红素的摄取与结合，根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为两型，其发病机制可能有所不同。

1.轻型 较重型多见，血清胆红素低于85.5µmol/L，粪内尿胆原正常。其发病机制可能为肝细胞摄取及转运非结合胆红素的过程有缺陷。如肝细胞浆内可溶性蛋白受体不足或其接受功能不良，造成肝细胞内非结合型胆红素的转运障碍，而影响了肝细胞对非结合型胆红素的摄取不良。但也可能有一部分轻症病人与重症病人的发病机制相同，是属于同一类型的，即由于葡萄糖醛酸转移酶活力减低不明显所致，但由于缺乏敏感检测技术，而与测不出极轻度酶活力的降低有关。

2.重型 血清胆红素大于85.5µmol/L(5mg/dl)，常在新生儿期即出现黄疸。由于同时伴有肝细胞中微粒体内葡萄糖醛酸转移酶活力不足，而致肝细胞结合功能不良，造成非结合胆红素增高血症的黄疸。

先天性非溶血性黄疸常见检查

常见检查：血凝试验、肝功能检查、静脉胆囊、胆道造影、间接胆红素

一、检查

大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1～51.3μmol/L,少数至85～102μmol/L或更高，主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常，其他肝功能试验正常(如ALT、AST和 -GT)。无溶血证据，红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常，尿中尿胆原量不增加。

1、胆囊显影良好，胆囊造影可无异常。

2、苯巴比妥试验 苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆非结合胆红素的浓度。口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg;服完药物后测定血浆胆红素的浓度，多数病人黄疸改善，血清间接胆红素明显下降，甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。

3、低热量饮食试验 2～3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食，若血浆间接胆红素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有诊断意义。恢复正常饮食后12～24h，降至基础水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%。饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解，游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。

4、给Gilbert综合征病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24h后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。

5、肝活检查无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低。电子显微镜检查，可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加肥大。

黄疸的4种常见类型

(一)溶血性黄疸

由引起溶血的疾患而导致的黄疸，称为溶血性黄疸。

先天性溶血性贫血

如遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血等。

后天性溶血性贫血

如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、误输异型血及阵发性睡眠性血红蛋白尿、某些药物及毒物引起的溶血等。

(二)肝细胞性

黄疸由于肝细胞广泛性损害而引起的黄疸，称为肝细胞性黄疸，见于一切可导致肝细胞广泛性损害的疾患，如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌、中毒性肝炎及急性传染病如伤寒、钩端螺旋体病，亦可见于败血症等。

(三)胆汁瘀积性黄疸

由各种原因所引起的肝内、肝外胆管阻塞以及肝内胆汁瘀积而发生的黄疸称为胆汁瘀积性黄疸。

肝内胆管阻塞

肝内胆管泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓等。

肝外胆管阻塞

胆石症、胆道蛔虫症、胆管炎、胆道肿瘤、术后胆道狭窄以及壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门及胆总管周围淋巴结肿大压迫胆管等。

肝内胆汁瘀积见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化等。

(四)先天性非溶血性黄疸

由于先天性酶缺陷导致肝细胞先天性功能障碍，对胆红素的摄取、结合及排泄异常所致的黄疸临床上少见，大多有家族史，儿童或青年期发病，除极少数外，多数一般状况良好。

先天性非溶血性黄疸的药膳治疗

先天性非溶血性黄疸并非一个独立的疾病，而是许多疾病的一个体征。按黄疸发生的机理，分为：①溶血性黄疸。是由于各种急、慢性血管内溶血所致;②肝细胞性黄疸。由各种原因引起的肝细胞受损所致;③梗阻性黄疸。由肝内或肝外胆管阻塞，特别是肝外胆管被各种病变阻塞所致;④先天性非溶血性黄疸。多因肝细胞对胆红素代谢发生先天性缺陷，引起非结合胆红素增高或结合胆红素增高的各种综合症所致。我国传统医学认为脾失健运，湿邪壅阻中焦，肝气郁结不能疏泄，湿邪郁遏侵入血液，溢于肌肤，因此发黄。其关键在湿，且与肝脾二脏尤为密切。所以，黄疸的治疗应以健脾利湿退黄为主。在药物治疗的同时，根据患者病情的轻重，食疗法也能起到一定的治疗作用。以下列举几则黄疸的食疗方，供患者选用：牡蛎肉玉米须汤鲜牡蛎肉100克，玉米须150克。先将玉米须洗净，切成碎小段，放入纱布袋中，扎紧袋口，备用。将鲜牡蛎肉洗净，用快刀斜剖成片，与玉米须药袋同放入砂锅，加清水适量，大火煮沸，改用小火煨煮。待牡蛎肉熟烂，取出药袋，滤尽药汁，加葱花、姜末、精盐、味精各少许，拌匀，再煨煮至沸，即成。分2次服食，吃牡蛎肉，饮汤汁。有敛阴潜阳、滋阴养肝、清热退黄之功效。

黄疸是怎么回事

 一、肝细胞性黄疸：

 各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。

 二、溶血性黄疸：

凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类。

1、先天性溶血性贫血：如地中海贫血血红蛋白病、遗传性球形红细胞增多症。

2、后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏蚕豆病、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

 三、先天性非溶血性黄疸：

系指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴、幼儿和青年，常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发，但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为肝胆疾病。

上文的讲解，已经让我们对黄疸的病因有了一定的了解了，所以在生活中，我们要多注意，可以避免发生的就尽量的去避免，不管是自己还是家人，都要引起注意，千万不可以忽视了这种疾病的发生，如果得了黄疸后就要及时去医院做相关的治疗。

什么是先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。它为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年，男女比例为2∶1～7∶1。主要表现为清胆红素低于102、6μmol/L，一般小于51、3μmol/L，有昼夜或季节性波动，可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。

先天性非溶血性黄疸会遗传吗

(1)先天性疾病就是一出生就有的病。母亲在怀孕期间接触环境有害因素，如农药、有机溶剂、 重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些药物，或染上某些病菌，甚至一些习惯爱好，如桑拿(蒸汽浴)和饮食癖好，都可能引起胎儿先天异常，但不属于遗传疾病。遗传性疾病，是指父母的生殖细胞，也就是精子和卵子里携带有病基因，然后传给子女并引起发病，而且这些子女结婚后还会把病传给下一代。这种代代相传的疾病，医学上称之为遗传病。(2)先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。有昼夜或季节性波动,可以因为疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。黄疸是血清中胆红素含量过高，导致皮肤、巩膜、黏膜等组织黄染的常见临床表现。大多是肝病的结果。

(1)您的情况如果是先天性的，就不一定会遗传。(2)先天性非溶血性黄疸主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性;黄疸可以持续到老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。您不用过于担心，只要定期到医院复查肝功能，若肝功没事的话，就不用过于在意，只需做好日常保养就好，不过多食用油腻的食物，戒烟酒，保证足量睡眠，心情舒畅就可以了。

黄疸是怎么回事

黄疸是指血中胆红素(非结合胆红素和结合胆红素)增高，使巩膜，皮肤，粘膜以及其他组织和体液发生黄染现象。临床上常以巩膜和皮肤发黄或尿呈浓茶色而被发现有黄疸。

正常血清胆红素不超过18毫摩尔升(10毫克分升)，如血清总胆红素超过正常值，而肉眼尚末能察见巩膜，皮肤黄染，称隐性或亚临床黄疸。黄疸不是一个独立疾病，而是许多疾病的一个症状和体征。按黄疸发生的机理，分为：

(1)溶血性黄疸。各种急，慢性血管内溶血所致。其黄疸特点为血清总胆药素增高，常为轻或中度增高，其中非结合胆红素占80%以上，尿中尿胆原强阳性，胆红素阴性。

(2)肝细胞性黄疸。由各种原因使肝细胞受损所致。黄疸特点为血清总胆红素增高，其中结合胆红素增高，占30%以上，尿中胆红素阳性，尿胆原亦为阳性，常伴有肝功能试验异常，特别是血清转氨酶明显增高。

(3)梗阻性黄疸。由肝内或肝外胆管阻塞所致，特别是肝外胆管被各种病变阻塞。其黄疸特点为血清总胆红素增高，其中结合胆红素占35%以上，甚至高达60%，尿内胆红素强阳性，尿胆原消失或减少。

(4)先天性非溶血性黄疸。多因肝细胞对胆红素代谢发生先天性缺陷，引起非结合胆红素增高或结合胆红素增高的各种综合症，这些先天笥黄疸多有一定家族史，除黄疸外，其他症状和体征不明显或缺如，无需特殊治疗，预后良好，往往需作肝活检来确诊。

急性黄疸肝炎的原因

最为常见的是急性黄疸型肝炎，它是急性病毒性肝炎的一个类型，是由肝炎病毒引起的一种急性消化道传染病。 黄疸型肝炎分为急性黄疸型肝炎和慢性黄疸型肝炎两种，黄疸型肝炎病因有很多，主要有四种因素：

1、溶血性黄疸：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类：

(1)一先天性溶血性贫血，如血红蛋白病、遗传性球形红细胞增多症;

(2)后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、恶性疟疾、蛇毒、毒蕈中毒等。

2、肝细胞性黄疸：各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。

3、阻塞性黄疸：根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。

(1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病，有胆总管结石、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因，有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等;

(2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌);后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。

4、先天性非溶血性黄疸：指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴、幼儿和青年，常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发，但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为肝胆疾病。

新生儿黄疸22有危险吗

小儿在这个时期黄疸偏高是正常的，只要胆红素不超过205没事，过了14天后就慢慢消退，但是你还是听医生的，这样才能保证你宝宝安全。

人脑中有重要的结构称为血脑屏障，它使很多物质不能进入脑内，以保护脑子这一人体内最重要的中枢器官。新生儿的血脑屏障发育还不够完善，而间接胆红素又容易通过血脑屏障进入脑内。黄疸严重的小儿，血液中的间接胆红素可以进入脑组织，造成脑的损伤，称为胆红素脑疾(又称核黄疸)。在血中胆红素急剧升高时，，如果婴儿出现神经系统症状，如精神不好、嗜睡、四肢变软或发紧、吃奶困难或不吃奶、眼睛发直、尖叫、抽风等一系列表现，说明已经出现胆红素脑病。部分病情严重的胎儿会因此而死亡。经抢救存活下来的小儿很多最终留下神经系统后遗症，如运动功能障碍、听力障碍、智力低下等。

黄疸是由胆色素代谢障碍引起血中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜和皮肤黄染的临床表现。黄疸发生的主要原因有：红细胞的过量破坏、肝细胞的功能不良、胆红素排泄障碍和胆红素代谢先天性缺陷等。因此，临床上常将黄疸分成溶血性、肝细胞性、阻塞性和先天性非溶血性黄疸四类。

(一) 溶血性黄疸可见于：

①遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血等先天性或遗传性因素所致的溶血性贫血;

②系统性红斑性狼疮、恶性淋巴瘤、自身免疫性溶血性贫血等获得性免疫性溶血性贫血;

③败血症、毒蕈中毒、陈发性睡眠性血红蛋白尿等非免疫性溶血性贫血。

(二) 肝细胞性黄疸可见于如传染性肝炎、钩端螺旋体病、中毒性肝炎、肝硬变、充血性心力衰竭、肝癌等。

(三) 阻塞性黄疸可分为肝内性与肝外性两类。

①前者可由毛细胆管炎型病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、药物性黄疸等所致;

②后者可由肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石和肿瘤等所致。

(四)先天性非溶血性黄疸 为胆红素代谢先天性缺陷所致的黄疸。临床上比较少见，大多见于小儿及青年期。一般为先天性，并有家族史，后大多良好。

通过以上这些知识以后，我们认识到新生儿黄疸22是有一定的危险性。如果是生理性黄疸是不需要治疗的，如果长时间不退黄疸指数也很高的话就可能是病理性的，建议到医院进行治疗。病理性黄疸不论何种原因，严重时均可引起核黄疸，其预后差，除可造成神经系统损害外，严重的可引起死亡。

引起病理性黄疸的原因

1、某些原因(先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多，发生贫血、溶血，使血内胆红素原料过剩，均可造成肝前性黄疸。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等。2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症，致使胆道梗阻，胆汁不能排入小肠，就可造成肝后性黄疸。常见疾病包括：化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。3、先天性非溶血性黄疸：吉尔伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏综合征引起的黄疸和新生霉素引起的黄疸，都是肝细胞内胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成的。4、严重心脏病患者心务衰竭时，肝脏长期淤血肿大，可以发生黄疸。5、药物性损害。有服药史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等，可至中毒性肝炎。此时胃肠道症状不明显，黄疸出现之前无发热，血清转氨酶升高很明显，但絮浊反应正常等可资鉴别。

如何预防先天性非溶血性黄疸

(一)治疗

一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。

苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力，而促进肝细胞的结合功能，以降低高非结合胆红素血症。

原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶，减少胆红素生成，但其对本病的价值，尚待证明。

(二)预后

Gilbert综合征系一良性疾病，良性经过，预后良好。

如何预防先天性非溶血性黄疸

预防先天性非溶血性黄疸可从多方面角度着手，具体的措施爸爸妈妈们可借鉴如下：

1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。

2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。

3、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节，也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。

4、孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等，孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。

5、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测等。