进行性系统性硬皮病怎么治疗

进行性系统性硬皮病怎么治疗

饮食保健

食疗方法：

1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。

章导读

2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。

3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

4)枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。

饮食注意事项:

如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。

现在大家看到小编上述介绍的关于进行性系统硬皮病的治疗方法后，一定要在平时的时候保护好我们的皮肤，不要去一些阴暗潮湿，还有阳光强烈照射下的地方，在治疗的时候，避免去一些具有辐射的地方，可以多食用一些水果蔬菜有利于病情的治疗。

硬皮病到底有哪些实验室检查异常

(1)常规化验检查系统性硬皮病病人血沉斗般增快，C反应蛋白可正常或轻度升高。轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多。有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。

(2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH和谷草转氨酶(SGOT)升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常。

(3)免疫学检查血浆免疫球蛋白可升高;30%的系统性硬皮病病人类风湿因子阳性;抗核抗体(以斑点型和核仁型多见)阳性率达50%—90%;还可出现 抗RNP抗体、抗SS—A抗体及抗心磷脂抗体阳性。系统性硬皮病的检查还在于系统性硬皮病病人有一些标志性抗体，如抗Scl—70抗体(70KD)，阳性 率为60%。抗着丝点抗体(AcA)是CREST综合征的标志性抗体，阳性率约为70%。

(4)甲皱微循环检查系统性硬皮病病人甲皱微循环视野模糊，毛细血管显著减少，异常管袢数增多，血管支扩张、弯曲和袢顶增厚，血流缓慢、淤滞及血细胞聚集。本病甲皱微循环改变具有特征性，可以帮助诊断。

硬皮病到底不能吃什么

硬皮病主要分为：局限性硬皮病和系统性硬皮病，患者需充分认识到自身的状况。 一般局限性硬皮病主要表现为：皮肤潮红、光亮等皮肤郁热，不可使用有辛辣刺激性的食物，比如：辣椒、牛肉、羊肉等等，建议以清淡为主。那么系统性硬皮病在饮食上需要主要哪些呢，专家建议：系统性硬皮病应以低脂、低盐、高蛋白、易消化的食物为主。

多吃新鲜蔬菜、水果，同样禁止食用辛辣及刺激性的食物。 如果患者吞咽比较困难，应以较为柔软的食物或糊状易消化的食物，进食速度要慢。以免发生呛咳造成窒息，必要时进行鼻饲。建议病人少食多餐，吃饭时细嚼慢咽。专家提醒：饮食是否规律对病情都有很大的好转，患者在治疗期间应积极的配合医生进行治疗。

以上这些就是小编给大家的一些小建议。此外，建议平时加强身体锻炼，着也是生活中必不可少的，没事多出去走走，保持愉悦的心情，更有助于疾病的治疗哦，小编预祝患者早日康复。

系统性硬化症的护理是什么

系统性硬化症(硬皮症)是一种全身性结缔组织病,在临床上以皮肤增厚和纤维化一级内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道)为特征。在我国,硬皮病的发病率在结缔组织病中仅仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而位居第三。应该早起积极正规治疗和系统规范的护理措施。对患者的预后也是非常的重要的。

病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变的特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。

治疗的原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有：①周围组织灌注改变;②关节疼痛;③关节强直;④皮肤完整性受损的危险;⑤有口腔粘膜改变的危险;⑥疲乏;⑦潜在并发症--肾危象。

这种系统性硬皮病,有一些表现,可能您平时特别容易忽视。如果您经常感觉您的关节痛,去医院检查并不是关节炎,而且皮肤还有变硬的现象就可能是得了这种病。这种疾病是可以让它自己减轻的,建议平时您要多多注意保暖,保护好您的血管。

硬皮病的分类有哪些

专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。

在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种：

1、肢端硬化症：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。

2、无皮肤硬化的系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

3、弥漫性硬皮病：较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

4、重叠综合征：弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

局限性硬皮病的预防措施

局限性硬皮病是在遗传因素和慢性感染共同作用下产生的一种自身免疫性疾病。部分或者可同时发生系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等疾病，因而有上述危险因素者更应注意预防。

局限性硬皮病的危害

1、局限性硬皮病常累及四肢远端和脸颊开始，对称性进行蔓延体内多个部位，重者延及体内多个部位。早期为浮肿阶段，因实质性肿痛不易被捏起，较类似肤色。皮肤附属器肌肉萎缩则皮肤粗糙、毛发随之脱落等症状，这就是局限性硬皮病的危害。

2、肌肉骨铬损害：局限性硬皮病的危害有部分患者有关节红肿，多果及关节、活动受阻;肌炎或四肢无力。

3、内脏损害：局限性硬皮病的危害还有消化肠道最易复发，主要侵入肠道，可有呼吸困难、侵及胃肠时常出现恶心、腹痛等，所以大家应及时的治疗，效果较显着。

局限性硬皮病的三级预防

局限性硬皮病的一级预防措施：

1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。

2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

3、戒烟。

4、注意生活规律性，保证睡眠时间。

局限性硬皮病的二级预防措施：

1、早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

2、早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

局限性硬皮病的三级预防措施：

1、进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

2、注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

3、目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。

4、有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

温馨提示：在对于局限性硬皮病的治疗上，现在尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。

皮肤变硬是怎么回事

硬皮病是—种皮肤及内脏器官发生硬化或纤维化为特征的结缔组织病，多发于30—50岁女性，分局限性及系统性两型。本病病因不明.有以下几种病因学说：血管学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说。

一、局限性硬皮病：又叫硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，以后发生硬化萎缩的慢性皮肤病。可以表现为圆形、卵圆形、不规则条形斑片，呈淡红色或紫红色.开始轻度肿胀，以后发展扩大，色变为淡黄色或淡白，表面光滑发硬，边界清楚，女性多见，好发于侧胸、大腿。发生在额头部者，常伴有面部偏侧萎缩。局限性便皮病可以多块同时存在，偶尔也可以泛发全身。此型可以局部注射或涂擦皮质类固醇激素，也可以做局部物理疗法。全身可以应用维生素E、丹参、当归等活血药物。

二、系统性硬皮病：又叫进行性系统性硬化。此型较重，是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血，伴关节、肌肉损害的慢性进行性疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型，前者病变主要在肢端，预后较好;后者全身大部分皮肤均变硕，常侵犯内脏、预后较差。

患者初期一般有前驱症状，如雷诺现象、低热、小关节疼痛等。以后白双手肢端反肤开始，出现肿胀，很快变硬。皮损逐渐自手部发展至双前臂、躯干、头面部，呈弥漫性对称性水肿及硬化。可以表现为病变处皮肤变硬，表面有蜡样光泽.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮肤萎缩变薄，出汗减少，毛发脱落，鼻端变尖，张口困难，指趾僵硬，呈爪状。四肢、躯干受侵犯的皮肤均可以变薄，变硬，紧绷于身上，关节僵硬，内脏多器官可以受累，引起吞咽困难，肺纤维化.腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替，心律失常，心肌传导阻滞等多脏器损害。如果

手指及关节周围的软组织内发生钙盐沉积，同时具有雷诺现象、食道功能障碍、反映端硬化和毛细血管扩张等症状时，称为CREST综合症。

系统性硬皮病的治疗以全身内服扩血管药物或中药活血通络软坚化瘀治疗为主。可以在早期给予小量皮质类固醇激素治疗。应该尽可能去除感染病灶，避免精神刺激，防止外伤，注意保暖。

硬皮病与性生活的关系

硬皮病是一组以皮肤进行性浮肿、硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。一般分局限性和系统性两型。局限性者硬化只局限于皮肤;系统性者不仅皮肤受损，还可侵犯食管、胃肠黏膜、肺、肾等全身多种器官，伴发较明显的全身症状。

1、硬皮病与性生活的关系

局限性硬皮病：局限性硬皮病除非到了后期出现关节或肢体挛缩，一般对性功能没有影响。性生活与疾病的进展也没有什么必然的联系。患局限性硬皮病的人性生活不必有忌讳。

系统性硬皮病：系统性硬皮病患者出现性功能障碍的情况是常见的。发硬的皮肤、萎缩的肌肉都可妨碍性交的完成。硬皮病妇女的阴道黏膜萎缩，外阴干枯发硬，使性交难以进行。性生活这样的病人来说兴味索然，没有任何乐趣可言。男性病人的阴茎皮肤虽说不一定硬化，但阳痿现象十分常见，这也许与血管壁的硬化、阴茎动脉不能有效扩张、体内雄性素水平较低等因素有关。

系统性硬皮病的病人伴有内脏器官病变时，由于心、肾、肺、食管的损害，营养处于高度不良，全身状况十分衰弱。这样的身体状况导致严重的性障碍。

病人常用的皮质激素、免疫抑制剂等对性功能同样有不良的影响。

2、性生活指导

女性患者性交时最好采取仰卧下位，这可减少体力的消耗和硬化的皮肤对性交活动的影响。外阴及阴道要抹上一些润滑剂，以减少性交困难。同时，过性生活时要注意不要使皮肤、黏膜受伤，否则不易愈合。当存在心肺和肾脏发生病变时，不宜进行任何主动的或被动的性交，因为心肺的功能已经很难承受重负了。无法行夫妻生活者，配偶要予以充分的谅解。

系统性硬皮病对人体的危害

1、系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病，因此，免疫失调会使体内产生大量有害物质，沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧，久之，硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化，失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗好系统性硬皮病，可致残或死亡。

2、90%的系统性硬化病患者均有消化道的损害，也是最常见的系统性硬皮病的危害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏，主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化，临床上半数患有系统性硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。

3、通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作，严重的硬皮病患者会心力衰竭，这也是属于系统性硬化病的危害最为严重的。

中医是怎样治疗硬皮病

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。西医针对局限性硬皮病可选用普鲁卡因及氢化泼尼松液局部封闭治疗。系统性硬皮病的治疗方法较多，如D-青霉胺、秋水仙碱、血管扩张药等，但疗效均不肯定。

中医认为硬皮病属“皮痹”、“肌痹”范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通所导致。河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科的专家在临床上应用中西医“三结合”的方法治疗局限性、系统性硬皮病能够取得较好疗效。

首先，以“温阳散寒治其本，化淤通滞治其标”的治疗方法，制定软化硬皮病的三期疗法。第一期，在发病早期，患者皮肤水肿，治疗以清热解毒、活血消肿为主，帮助患者消除皮肤肿胀。第二期，患者皮肤已变硬，治疗以采用温阳散寒、活血化淤的药物为主，帮助患者软化皮肤，恢复弹性。

第三期，患者皮肤已经萎缩变薄，甚至发生了肌肉萎缩和内脏病变，治疗重点在于促进萎缩的皮肤、肌肉生长，控制内脏病变的发生发展。

其次，在分期的基础上，将自体骨髓基质细胞移植技术运用到硬皮病的治疗中，通过把自体骨髓基质细胞移植到病变部位，抑制硬皮病发展、改善病变部位组织营养代谢、恢复皮肤正常功能。

第三，通过采用胸导管引流方法把淋巴液大量导出，使自身抗体及致敏淋巴细胞减少，血清和(或)淋巴液中免疫球蛋白、循环免疫复合物、白细胞介素-2受体明显下降，使体液免疫亢进状态得到改善，从而动摇了发生系统性硬皮病的免疫基础。

系统性进行性硬化症的概述

进行性系统性硬化症(progressivesystemicsclerosis，PSS)，又称系统性硬化(systemicsclerosis)，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。本病轻重变异程度很大，其中一部分患者病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病(scleroderma)，另一部分患者有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化(diffusesystemicsclerosis)。本病在风湿性疾病中仅次于系统性红斑狼疮。PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。Moore与Sheehan于1952年首先注意到PSS病程中发生严重高血压，急性肾功能衰竭，于数周内死于心力衰竭和尿毒症。PSS的肾损害临床发病率差异甚大，综合性报道肾损害的发生率较高，占45%左右。这与综合性医院收治的病人较重或多存在广泛内脏损害有关。PSS病人出现肾损害临床表现为一不良征兆。Cannon等报道PSS伴有肾损害者10年内病死率为60%，Rodnan报道100例PSS肾损害致死者占50%。肾脏受损是PSS最为严重的并发症之一，肾功能衰竭是PSS的主要死因，占40%～70%。

硬皮病护理及并发症

硬皮病护理

①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

③目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。

④有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

⑤禁止吸烟。

硬皮病并发症

并发症

恶性高血压

易出现以下并发症：

(一)关节损坏。

(二)胃肠道平滑肌的损坏。

(三)营养不良。

(四)心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化。

(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍。

(六)甲状腺形成纤维组织。

硬皮病症状有什么表现

(一)局限性硬皮病

局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea)，可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病，分类上应与局限性硬皮病并列，为叙述方便，常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。

1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面，经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。

2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑，发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮，皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。

3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合止发展，少数可转为系统性硬皮病。

二、系统性硬皮病

系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型，前者病变主意在肢端，预后较好，后者全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，预后较差。