肾病综合征病理分型
肾病综合征病理分型
(1)轻微病变肾病:一般给予肾上腺皮质激素即能促使绝大多数病人缓解,绝大部分于4周见效,但亦偶有需较长时间才出现疗效者。8周后仍不缓解,再复查肾活检标本,看是否病理诊断有错误,并应考虑加用细胞毒性药物,如环磷酰胺,理类型的预后总的来说预后良好。
10年存活率大于百分之九十,死亡者大都为成人,尤其是老年病者,死亡的主要原因是心血管疾病和感染,而后者往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药的副作用。发展至慢性肾衰者很少见,慢性肾衰常发生于对激素有抗药性,同时多伴有局灶性肾小球硬化。
(2)系膜增生性肾小球肾炎:肾病综合征系膜增生轻微者,可按微小病变病中激素的治疗方案,但疗程要稍为延长,以便获得更好的疗效,对激素无效,或部分缓解的病人,宜加用细胞毒性药物,有些严重的,如经上述标准激素8周大剂量疗程无很好的效果,应根据病人的情况,将激素逐渐减至小剂量,采用隔日疗法,至取得尽可能好的效果时,激素逐渐减至维持量,然后再视情况维持治疗一段时间。
(3)局灶性节段性肾小球硬化:部分病人经激素治疗后,可完全缓解或蛋白尿有所减少,可用常规激素的量。若8周大剂量激素治疗无效,则应迅速减量以至停用,这种激素短期试验治疗,对老年病人宜慎重。对激素治疗不能完全缓解者,可用环磷酰胺治疗,可能有效,若激素完全无效,即使加用细胞毒药物,通常亦不会有多大疗效。对于肾病综合征少数病人,其肾综特别严重,而其它方法无效者。
低剂量环孢素联合强的松隔日疗法可试用,但该疗法对激素依赖者效果较好,对激素无效的病人或对抗激素性或常复发性的病人,只能部分得到缓解。
(4)膜性肾病:膜性肾病引起的肾综,还是及早用激素治疗好,如肾综超过2-3年,激素的疗效就会不好,在大剂量标准激素治疗8周后,部分缓解,可试加用常规的细胞毒药物,如完全无效以不用为好。膜性肾病易发生静脉血栓。因此在用激素时可适当给予阿斯匹林和潘生丁。
儿童预后好,10年肾衰发生率小于百分之十,大部分在诊断5年内蛋白尿会自发性完全缓解。成人自发性完全缓解平均大约是百分之二十五,通常是在起病后3年以上才会发生。
膜性肾病病程缓慢,肾功能多长期地保持稳定,故膜性肾病发展至肾衰的速度,有很大的个体差异性。膜性肾病持续大量蛋白尿者(>3。5克/日)几乎都会缓慢地出现进行性肾功能损害。象其它类型的肾病综合征一样,如蛋白尿能减少至<1。0克/日,预示预后良好,能保持正常的肾功能。
部分或完全缓解表明几乎能完全防止肾衰。在诊断后10年内,有百分之三十到五十病者死于并发症或发展为尿毒症。存活者中大部分都是完全或部分缓解者。肾移植后再发者少见。
(5)膜增生性肾小球肾炎:各种方式的治疗很少证实有效,但长期小剂量激素治疗可减缓病情的进展。激素与细胞毒性药物联合治疗未证明有价值。膜增生性肾小球肾炎大多数病人预后差。病情常不停进展,约一半病人在10年内发展至终末期肾衰。一般成人预后差。肾移植后常再发,特别是Ⅱ型肾综。
儿童肾病综合征表现症状有哪些
1、高脂血症儿童肾病综合征病人脂类代谢异常,引起病人血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加,血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇上升明显,甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇也上升。
2、大量蛋白尿大量蛋白尿症状的出现是诊断儿童肾病综合征的可靠指标之一。
3、高度水肿不同类型的儿童肾病综合征病人,肾炎儿童肾病综合征、原发性儿童肾病综合征等等,几乎所有儿童肾病综合征病人都可在临床上出现程度不同的浮肿,全身有可凹性水肿,水肿为儿童肾病综合征初期临床表现,经常引发家长及临床工作者的重视而就诊。发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可出现暂时性轻度氮质血症。
4、低蛋白血症儿童肾病综合征病人体内丢失大量白蛋白,病人的血清白蛋白水平保持在30g/L以下,此时很容易发生低蛋白血症。5、儿童肾病综合征的血压可有不同程度升高,常出现发作性或持续性高血压和血尿。
肾病综合征病因
一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征,根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征,原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱,凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生,继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
感染 (25%):
细菌感染,见于链球菌感染后肾炎,细菌性心内膜炎,分流肾炎,麻风,梅毒,结核,慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等,病毒感染见于乙型肝炎,巨细胞病毒,传染性单核细胞增多症,人类免疫缺陷病毒,寄生虫感染见于疟原虫,弓形虫病,蠕虫,血吸虫病,丝虫病。
药物(22%):
中毒、过敏 、有机或无机汞,有机金及银,青霉胺,二醋吗啡,丙磺舒,非甾体抗炎药,三甲双酮等药物,蜂蛰,蛇毒,花粉,疫苗,抗毒素等过敏。
肿瘤 (15%):
肺,胃,结肠,乳腺,卵巢,甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。
系统性疾病(10%):
系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病,皮肌炎,舍格伦综合征,过敏性紫癜,淀粉样变等。
代谢性疾病 (5%):
糖尿病,甲状腺疾病。
遗传性疾病 先天性肾病综合征,Alport综合征,Fabry病,镰状细胞贫血,指甲-膑骨综合征,脂肪营养不良,家族性肾综等。
其他:子痫,移植肾慢性排异,恶性肾硬化,肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮,糖尿病肾病,过敏性紫癜最为常见,此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主,成人则主要是局灶节段性肾炎,膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970~1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化,有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征,但临床肾活检证实,局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病,Mark等报道,1976~1979年膜型肾病占36%,微小病变为23%,局灶节段性硬化(FSGS)占15%,而1995~1997年FSGS已是肾病综合征主要病因,占35%,他们还发现在1995~1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%,而且67%的年龄在45岁以内,微小病变肾病综合征呈减少趋势,膜增殖性肾炎也呈减少趋势,而系膜IgA肾病则逐年增加,资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病,但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
膜性肾病二期的治疗方案都有什么
肾病综合症病人诊断出的二期膜性肾病,则是临床上对肾病患者的肾脏发生病理损伤程度的一种分级。膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着并伴有基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病,在临床上呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。膜性肾病从病理角度分期一共分为五期。
膜性肾病二期相对还处于病情的早中期阶段,因此,对于病人而言规范治疗还是有望做到临床有效治疗的水平。此处所说的临床有效治疗和肾病患者完全康复还是有所差别的。肾病综合征病人的临床有效治疗主要是病人的临床症状表现全部消失、指标异常情况改善、通过用药控制病情以达到同健康人一样的效果。
一般情况下,都是用中西医结合治疗的方法,西药用法是,按照治疗肾病综合征的一般方案,大量强地松,成人按1mg/kg/日的剂量,小儿2到2。5mg /kg/日剂量,加用钙片,血管紧张素转换酶抑制剂,和降脂药联合应用,大多数二期膜性肾病对激素无效。
再加中药组方如:黄芪15克,当归10克,白花蛇草20克,仙灵脾15克,党参10克,山药10克,泽泻10克。
小儿过敏性紫癜肾炎知识普及
根据不同的分型标准,对儿童紫癜性肾炎有三种分型方法:①包括儿童紫癜性肾炎的临床分型,主要是根据儿童紫癜性肾炎患儿在临床上常出现的症状表现来对其进行分型;②儿童紫癜性肾炎的病理分型,主要依据为经肾活检光镜检查后的病理改变;③儿童紫癜性肾炎的免疫病理分型,主要依据经肾活检荧光检查后的免疫复合物的沉积物质。
病因
紫癜性肾炎是过敏性紫癜的部分临床表现,肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于过敏性紫癜后2~4周出现,也可出现在皮疹消退后或疾病静止期。主要表现为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。
治疗
小儿紫癜性肾炎目前无特异性治疗,主要采用对症疗法,注意保护肾功能。
1.轻型
可不予特殊处理,以对症和支持治疗为主,避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。
2.急性肾炎综合征型
以降压、利尿、控制感染灶为主,保护肾功能。具体用药同急性肾小球肾炎。
3.肾病综合征型
可选用肾上腺皮质激素,常用泼尼松。
4.急进性肾炎和慢性肾炎型
多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。肾功能衰竭可采用透析治疗。对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。
小儿肾病综合征可以根治吗
总体上来说,大多数患儿可以得到有效控制及至痊愈。但具体到某个人能否根治会因人而异,不能完全预知,需在治疗过程中逐步探知。其实,肾病综合征是一个“同病不同命”的病,同是“肾病综合征”,有的很容易痊愈、从不复发!很遗憾,有幸属于这一拨的患儿很少。肾病综合征能否被治愈,取决于许多因素。一是疾病本身的种类,二是患儿及家长对治疗的配合程度。因为肾病综合征不是单一的疾病,它是一大类的病(即“综合征”),病理诊断为“微小病变”的预后最好,诊断为“局灶节段性肾小球硬化”和“膜增生性肾小球肾炎”的预后最差。微小病变型90% - 95%的患儿对首次应用激素治疗都有效,但其中85%会复发。在第一年比以后更常见。就是说大部分肾病综合征患儿在起病1-2年内会遭遇复发的,只不过有的频繁,有的不频繁,还有的对激素依赖或抵抗(耐药)。一个患儿3-4年还没有复发,以后有95%的机会不会复发了。微小病变型发展到尿毒症者较少,绝大多数死于感染或激素、免疫抑制剂的严重副作用。
肾病综合征的病因
发病原因
一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征,根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征,原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱,凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生,继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
感染 (25%):
细菌感染,见于链球菌感染后肾炎,细菌性心内膜炎,分流肾炎,麻风,梅毒,结核,慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等,病毒感染见于乙型肝炎,巨细胞病毒,传染性单核细胞增多症,人类免疫缺陷病毒,寄生虫感染见于疟原虫,弓形虫病,蠕虫,血吸虫病,丝虫病。
药物(22%):
中毒、过敏 、有机或无机汞,有机金及银,青霉胺,二醋吗啡,丙磺舒,非甾体抗炎药,三甲双酮等药物,蜂蛰,蛇毒,花粉,疫苗,抗毒素等过敏。
肿瘤 (15%):
肺,胃,结肠,乳腺,卵巢,甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。
系统性疾病(10%):
系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病,皮肌炎,舍格伦综合征,过敏性紫癜,淀粉样变等。
代谢性疾病 (5%):
糖尿病,甲状腺疾病。
遗传性疾病 先天性肾病综合征,Alport综合征,Fabry病,镰状细胞贫血,指甲-膑骨综合征,脂肪营养不良,家族性肾综等。
其他:子痫,移植肾慢性排异,恶性肾硬化,肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮,糖尿病肾病,过敏性紫癜最为常见,此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主,成人则主要是局灶节段性肾炎,膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970~1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化,有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征,但临床肾活检证实,局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病,Mark等报道,1976~1979年膜型肾病占36%,微小病变为23%,局灶节段性硬化(FSGS)占15%,而1995~1997年FSGS已是肾病综合征主要病因,占35%,他们还发现在1995~1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%,而且67%的年龄在45岁以内,微小病变肾病综合征呈减少趋势,膜增殖性肾炎也呈减少趋势,而系膜IgA肾病则逐年增加,资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病,但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
小儿肾病综合症复发怎么办呢
童肾病综合征突特点三高低即高度浮肿、量蛋白尿、高胆固醇血症低白蛋白血症病情发展迅速严重现全身浮肿胸水、腹水皮肤稍损伤便渗水绝数童肾病综合征病理类型表现微病变型肾病激素较敏应用激素快则周内尿蛋白转阴浮肿消退。
慢月内尿蛋白转阴容易激素减量程复发童肾病综合征容易复发呢? 第激素及免疫抑制剂治标治本。
激素及免疫抑制剂主要通抑制机体免疫暂控制尿蛋白使尿蛋白短间内转阴期抑制免疫功能使机体免疫力降病容易冒引起肾病复发另外足量应用激素控制住尿蛋白随着激素用量减少控制尿蛋白作用越越激素定量肾病复发形激素依赖。
由于激素及免疫抑制剂能调整机体免疫功能没进行损伤肾球修复病解除肾病综合症反复复发 第二童易染、冒导致童肾病综合征反复复发。
肾病患者般说自身抵抗力降容易染、冒童处于期身体各组织尚未发育熟易受疾病侵扰童肾病患者面外界病毒更奈极易导致冒。
染加重病情 原才能使肾病综合征复发?答案:治疗导致肾病综合征根本--修复损伤肾球调整机体免疫功能才能使肾病复发。
肾病综合征吃什么可以补蛋白
社会上流传的肾病病人要戒食肉类、蛋类、无鳞鱼类等是不科学的说法。相反,这些病人倒要多吃些蛋白质,特别是含有丰富优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鸡、鱼等。当然也不是无限制地食入蛋白质,长期过度食入蛋白质,不但无益,且会增加肾脏负担,而导致加重肾损害。
一种是肾功能正常的肾病综合征病人,肾病综合症蛋白质~~蛋白质的摄入量为每日每公斤体重1克,加上尿中丢失量即可。另一种是有氮质血症(化验血尿素氮、肌酐高出正常值)的肾病综合征病人,要适当地限制蛋白质的摄入,每日食入的蛋白质约40克左右为宜。应选优质蛋白质,首选蛋类和乳类食物,一只鸡蛋约6克蛋白质,一碗牛奶(约200毫升)约含6克蛋白质,50克瘦肉约含8克蛋白质,鸡肉含蛋白质比瘦肉稍多,而鱼类稍少。这样,可以算出一个肾病综合征病人每日摄入的蛋白量。
人体每日需要一定的热能才能活命,有氮质血症的肾病综合征病人,进食蛋白质少了,就一定要多吃一些碳水化合物(如蔗糖、葡萄糖)去补充,此外应多吃维生素丰富的新鲜蔬菜和水果。
对于肾病综合症出现水肿的病人,要注意限盐。限盐饮食因无味会引起不少病人食欲不振,影响了蛋白质和热量的摄入。长时间限盐饮食,更使病人不易接受。
对于肾病综合征患者来说,充足的蛋白和热量摄入较之限盐更重要,且目前已有强有力的利尿剂,能有效地排钠。因此,限盐饮食应以病人能够耐受、不影响其食欲为度,摄入量一般每日小于3克,合理科学的安排好自己的饮食,对于肾病综合征的值会有很好的辅助作用。