门静脉高压的症状
门静脉高压的症状
肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。
肝外型：主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。
症状
门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。
(一)脾肿大：脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。
(二)上消化道出血：当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。
(三)腹水：肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸检查
门脉高压症的诊断一般不困难，食管下段静脉曲张可以通过食管钡餐检查确定。同时还需检查血常规，生化全项。
门静脉高压症的外科治疗
诊断门静脉高压症依据脾肿大和脾功能亢进，食道和胃底静脉曲张破裂所致呕血或黑便、腹腔积液、肝掌、男性乳房增生、胸前蜘蛛痣、腹部静脉曲张、下肢低蛋白血症性水肿以及肝炎、肝硬化病史，临床上不难做出诊断。实验室血细胞减少，肝功能损害，X线和内镜检查食管、胃底静脉曲张的程度，超声波门静脉扩张，肝、脾大小以及腹腔积液情况对诊断有肯定性价值，必要时还须肝血液动力学检查，如门静脉压的测定、肝静脉压测定、肝血流量测定、肝内短路测定、肝外短路血流测定以及门静脉造影。
1门脉高压症外科治疗的原则
门静脉高压症外科治疗的主要目的在于抢救和预防食管胃底曲张静脉破裂所致的急性大出血以及由于充血性脾肿大引起的明显脾功能亢进。对于引起门静脉高压症的原发疾病仍需采用内科治疗。
1.1外科手术治疗的适应证初次大出血甚为猛烈，非手术疗法未能有效地控制出血。内科非手术疗法虽控制出血，但有反复出血倾向者。门静脉系统分流术，年龄在50岁以下，无严重心、肺、肾疾患者。无腹腔积液或腹腔积液经一般治疗后很快消失，病情稳定者。门静脉压力在300mm水柱以上，肝功能Ⅱ级以上，一般情况较好，亦可行分流术。
1.2手术治疗的禁忌证重症休克未能纠正的病员。肝功Ⅲ级，没有得到治疗转变的病员。明显黄疸，严重持续腹腔积液。
2门静脉高压症手术方法的选择
2.1脾切除术主要适用于血吸虫性肝硬化患者。术后能减少门静脉血流量20%～40%，有利于防止食管下段及胃底曲张静脉破裂，并可纠正脾功能亢进，促进腹腔积液消退。但脾切除同时切断了脾与膈、脾与后腹膜形成的侧支血管，而脾静脉残端又易生成血栓，并向门静脉延伸，可使部分患者门脉压重新增高，上消化道出血复发。
2.2门奇断流术切断门静脉与奇静脉间的侧支循环，可减轻或消除食管下段、胃底静脉曲张，可以避免致死性的上消化道大出血，但门脉系统少了一路最重要的侧支循环，因而可能加重门静脉高压，造成腹内脏器更加瘀血、产生腹腔积液。
2.2.1经胸食管曲张静脉结扎术从主动脉弓至膈裂孔作纵切口暴露食管。剖开食管常可见3个大的柱状黏膜凸起，将曲张静脉作多个间断缝合结扎，并在两个结扎间注入硬化剂以栓塞曲张静脉。
2.2.2经腹胃底曲张静脉结扎术开腹后，在贲门部下方沿胃的纵轴作长约5cm～6cm的切口，显露胃底曲张静脉及出血点，以0号丝线缝合结扎出血点，并连续缝合胃底黏膜下曲张的静脉，特别注意缝合小弯部曲张静脉。
2.2.3经腹腹段食管黏膜横断吻合术该手术分4步进行：脾切除;切断胃左血管，断离近半胃血管;腹段食管黏膜横断，自贲门上方1cm处向上作4cm纵行切口，仅切开肌层，显露黏膜。以边切边缝的方法横断及吻合食管黏膜一周，而后缝合肌层纵向切口，幽门成形术[2]。
2.2.4隔下胃横断术在完成脾切除与结扎胃左血管后，在贲门下5cm处将胃底横断并重新吻合，由于胃底切断吻合形成较坚实的瘢痕环，故能达到持久的止血目的。
2.3门体分流术将门静脉系统血流，通过血管吻合，引入体静脉系统，从而降低门脉高压，有助于上消化道大出血的控制和预防，但某些病员可能因肝细胞的缺血、缺氧而受损害，或者引起肝性脑病。
2.3.1脾、肾静脉吻合术切除脾脏、游离脾静脉，并与左肾静脉吻合。脾肾分流因吻合口不大，距肝门远，分流量少，术后肝昏迷发生率低，但吻合口易阻塞，再出血率较高。
2.3.2脾静脉根部与肾静脉吻合术若脾静脉较细或静脉壁过薄，无法进行上述手术时，可用靠近肠系膜上静脉的脾静脉根部与肾静脉在横过腹主动脉前方的部位吻合，常能获得一个吻合口够大而效果较好的分流[3]。
2.3.3脾静脉、下腔静脉吻合术因下腔静脉具有管径大、壁韧、压力低，血流量大，吻合口大小不受限制等特点，故分流效果较肾静脉好。适用于脾静脉粗大，脾蒂较长或肾脏有病变，肾静脉有变异，不易作脾、肾静脉吻合者。
2.3.4门、腔静脉端侧吻合术此方法对门静脉系统的降压较彻底，一般用于曾有大出血而肝功能尚好，不易作其他类型分流手术的病员。
2.3.5门、腔静脉侧侧吻合术该手术的特点是：仍保持部分门静脉血流通过肝脏，并可根据门静脉压力的高低，适当调节吻合口的大小，故又称为“限制性”侧分流。
2.3.6肠系膜上静脉、下腔静脉侧侧吻合术适用于门静脉高压症合并有门静脉血栓形成，或小网膜孔粘连较紧，侧支循环较丰富，不易作门、腔静脉吻合，且体型瘦长、无腹腔积液病员。
2.3.7下腔静脉、肠系膜上静脉端侧吻合术多用于儿童的肝外型门静脉高压症。在成人因肠系膜上静脉与下腔静脉间的距离较大，或十二指肠第三段位置较低，又无合适的人造血管“架桥”时，可采用此种方法。
食管血管瘤容易与哪些疾病混淆
1.门静脉高压症 食管病变直径大于2cm时，如病人同时伴有肝硬化，则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能，应进一步检查，加以鉴别。如已明确为门静脉高压症，并已行硬化剂治疗，则应与静脉曲张硬化剂治疗后残存静脉或再发曲张静脉相鉴别。
2.蓝色橡皮疱疹样痣综合征(blue rubber-bleb nevus syndrome) 蓝色橡皮疱疹样痣综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，由Bean(1958)首先报道，故又称Bean综合征(Beans syndrome)。此综合征是一种家族性表皮血管瘤，是血管瘤的异型疾病，病理性质为海绵状血管瘤，有的无家族史。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤，皮肤损害多发生于儿童期。常于出生时，或于婴幼儿时发病，主要发病部位在四肢、躯干皮肤，也可生长在口、舌咽部黏膜。此综合征若并发胃肠道血管瘤，可表现为消化道出血、反复黑便及贫血。
3.病变小者应与食管潴留性囊肿相鉴别，有自发性出血者应与平滑肌瘤的出血性退化改变鉴别。
门静脉高压临床上是如何诊断的
门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。 各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值，出现门静脉高压症状。那么门静脉高压要如何诊断?
1.有病毒性肝炎、血吸虫病、酗酒等病史;
2.主要症状和体征;
3.食管吞钡X线检查或胃镜检查，可发现食管、胃底静脉曲张;
4.超声波检查可提示肝硬变、脾肿大、腹水，以及门静脉和脾静脉直径增粗;
5.血象检查有脾功能亢进时所有血细胞均减少，以血小板和白细胞最为明显;
6.肝功能检查可发现有不同程度的损害，如ALT、AST、AKP升高、血清白蛋白降低、白蛋白与球蛋白比例倒置、血胆红素升高、凝血酶原时间延长等。
门静脉高压症一般会有呕血表现
门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。
(一)脾肿大：脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。
(二)上消化道出血：当门静脉压力增高后，使胃底静脉及食管下端静脉曲张。因此，食管下端静脉曲张是门静脉高压症的重要表现。常因溃疡、创伤而破裂出血。由于有肝功能损害致凝血机能障碍，出血多不易停止。临床表现为呕血和柏油样便等上消化道大出血症状。
(三)腹水：肝内型门脉高压症的晚期，腹水的出现是肝功能代偿不全的表现。在有腹水的病员中，腹壁浅静脉往往曲张较明显，有时伴有黄疸。
什么是脾脏肿大与脾功能亢进
肝硬化门静脉高压症时，引起侧支循环的建立和开放，脾肿大与脾功能亢进，腹水形成，可以概称为门脉高压症时的三联征。其中脾肿大与脾功能亢进(简称脾亢)也是一种临床综合征，表现为脾脏肿大，外周血细胞一系或多系减少，而骨髓造血细胞却相应增生，切除脾脏后血象得以恢复。
需要指出的是，虽然门脉高压总是伴有脾肿大，甚至认为，如果病人的脾脏不能触及，或x线等方法也不显示脾肿大，则门脉高压的诊断值得怀疑。但是脾肿大的程度并不一定与门脉高压的病情呈线性相关，极少数(约1%)患者甚至在整个病程中脾脏不肿大。一般在门静脉高压症的年轻患者，大结节性肝硬化者，血吸虫病性肝纤维化者，脾肿大都比较显著。而门静脉高压症的年老患者，小结节性肝硬化者，酒精性肝硬化者，脾肿大的程度相对较不显著。脾肿大的原因除阻性充血外还有增生性肿大，随着病程而增大，但是大部分脾肿大达一定上限后，可长期保持恒定大小，不再继续增大。脾脏质地因结缔组织增生而坚硬，病程愈长，质地愈硬。伴发消化道出血时，脾脏可暂时缩小，随后又恢复原来程度。并发脾周围炎时可引起左上腹疼痛。
脾亢分为原发性脾亢和继发性脾亢两种，原发性脾亢很少见，病因大多未明;继发性脾亢较常见，而且病因常随原发病的诊断而比较明确。这里所述系肝硬化有肝内阻塞如各型肝硬化引起再生结节及纤维化和肝外阻塞如门静脉、肝静脉及脾静脉的外来压迫或血栓形成等，导致脾肿大与脾亢，脾肿大愈明显发生脾亢的可能性也愈大。
门静脉高压症的护理
(一)病因病理
1、病因：门静脉血流阻力的增加常是门静脉高压症的始行因素。按阻力增加的部位可分为肝前、肝内和肝后3型。
(1)肝内型：最多见。此型又分为3种：窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见原因。常见的肝内窦前阻塞性病因是血吸虫病，南方多见。
(2)肝前型：少见，常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变样等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。预后较肝内型好。
(3)肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征，缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。
2、病理：肝炎后肝硬化引起的门静脉压力升高，有两各方面的病理生理变化：①肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生，继而挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高。②位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉的小分支之间的动静脉交通支开放，动脉血进入门静脉，使门静脉的压力升高。
血吸虫性肝硬化是因为血吸虫在门静脉系统内发育成熟并产生卵形成虫卵栓子，顺门静脉血流阻塞门静脉的分支，并周围发生肉芽肿性反应，致血流受阻门静脉压力升高。
门静脉的压力升高会引起以下病理变化：
(1)脾大、脾功能亢进：门静脉血流受阻时，首先出现充血性脾脏肿大，长期的脾窦充血，可见脾窦扩张，发生脾内纤维组织增生和单核-吞噬细胞增生，引起脾脏破坏血细胞的功能增加，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。
(2)交通支扩张：门静脉与腔静脉之间存在交通支;①胃底、食管下段交通支;②直肠下端、肛管交通支;③前腹壁交通支和④腹膜后交通支。由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，因而以上四个交通支大量开放，并扩张，扭曲形成静脉曲张。临床上，特别重要的胃底、食管下段交通支形成的静脉曲张，易被粗糙食物或咳嗽、呕吐等腹内压突然增高，引起曲张静脉的破裂，导致致命性急性大出血。
(3)腹水：形成的原因有：①门静脉系毛细血管床的滤过压升高;②肝功能不全，血清蛋白的合成障碍，血浆胶体渗透压降低;③肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和神经垂体的血管升压素继发性增多;④肾素的因素，使近端肾小管钠的重吸收增加。
小儿门静脉高压的常见病因是什么
门静脉高压，是门静脉系统的血流受阻、淤滞，压力增高[正常为0. 49〜1. 47kPa(5-〜15cmH2 0)]，导致门静脉血不能顺利通过肝回流人下腔静脉，表现为门_体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进人肝前就直接经交通支进人体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张；脾肿大和脾功能亢进；肝功能失代偿和腹水等。其中最为严重的是食管胃底静脉曲张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血而危及生命。病因及发病机制：1.病因(1) 肝前性门静脉高压症：为门静脉主干及脾静脉闭塞或狭窄所致，其原因50%与新生儿期的脐炎、腹膜炎、败血症等感染，以及脐静脉插管和先天性海绵状血管瘤样变等有关。(2) 肝内性门静脉高压症：主要为胆道闭锁、新生儿肝炎及乙型肝炎等引起的肝硬化和原发性肝纤维样变，非硬化性结节性肝增生、戈谢病、糖原贮积病、肝门静脉硬化等所致。(3) 肝后性门静脉高压症：因肝静脉和下腔静脉血流受阻所致，如Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎等。1. 发病机制门静脉的循环淤滞，导致侧支循环开放与...