硬皮症的症状

硬皮症的症状

出现雷诺氏现象(即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。

肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。

肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。

肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视

网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。

心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。

肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。

恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。

硬皮症的诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬化症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准：

A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

硬皮症是否会遗传

首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;

其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高。

所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

硬皮症是什么样 关节、肌肉病变

硬皮症可导致指、腕、膝和踝关节发生对称性的疼痛、肿胀和僵硬；肌肉可出现萎缩。

硬皮症吃什么好

硬皮症的疾病，是一种皮肤性的疾病，该病的发病因素是很多的，前期患者的主要表现是在皮肤的表层有一些发硬的症状发生，慢慢的肌肉就会发生萎缩，这是因为身体的血液循环不好，引起的皮肤性的病变疾病。在治疗的时候应该注射一些刺激皮肤生长的刺激，增加皮肤的局部的血管血液流量，后期还要注意自己的饮食是要多吃一些蛋白质和维生素丰富的食物是比较好的。

局限性硬皮病是属于硬皮病的一种，它的发生不但给患者带来身体上的不适，该严重打击患者的自信心。局限性硬皮病好发于头皮、前额、腰腹部和四肢近端，发病初期病变部位多出现大小不等的淡红色并且有些水肿的红斑。建议你及时去正规的医院做诊断，然后及时治疗，一般硬皮病还会影响患者的内脏功能，同时还要注意有规律健康的生活，还要注意对皮肤的保暖护理。

硬皮病的症状

患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。

1.皮肤表现

早期手，指肿胀，也可累及前臂，足，下肢和面部，但下肢受累较少，肿胀期可持续几星期，几个月，甚至更长时间，水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑，皮肤病变由肢体远端起始向近端进展，皮肤逐渐变硬，增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿，硬化和萎缩3期。

(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚，绷紧，皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失，在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指，手背和面部，以后向上肢，颈，肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展，此期可持续数月。

(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指，手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起，面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短，可出现溃疡，可产生手指屈伸受限，胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指，足趾，手，足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂，肩，腹和腿，通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。

(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。

以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。

皮肤受累的测量方法：

对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程，改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法，具体方法是：检查者分别捏起以下17个部位的皮肤：面部，前胸，腹部，左，右上臂，左，右前臂，左，右手，左，右手指，左，右大腿，左，右小腿，左，右足，对每一个部位按评分标准进行评分：皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分，然后再将这17个部位的积分累加，此法比较准确可靠，可用于临床估测病情及进行观察研究。

2.雷诺现象

(1)硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础，当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白，继而发绀的变化，刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木，烧灼，刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

(2)原发性雷诺现象(primary Raynauds phenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary Raynauds phenomenon)，前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

对普通人群的调查显示4%～15%的人有雷诺现象的表现，他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)，有雷诺现象的病人50%为原发性，典型的原发性雷诺现象开始于青少年，20～40岁多见，女性多于男性，原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常，症状出现在指(趾)，呈对称分布。

对医生而言，重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状，如有雷诺现象者不具有指凹陷，溃疡，坏疽，甲皱毛细血管和血沉正常，抗核抗体阴性，则很少可能为硬皮病，如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失，提示患者有结缔组织病如硬皮病。

(3)雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现，与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度，同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟。

3.肌肉，关节及骨病变

(1)肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛，肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状，晚期还可出现肌肉萎缩，一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩，弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指，腕，肘关节较多见，另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关，还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用，当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高，肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动，肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润，肌纤维变性，萎缩或纤维化。

(2)关节炎：关节炎多发生在手指，腕，膝，踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状，病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉，腕，踝，肘，膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致，这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳，约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

(3)骨病变：X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏，骨萎缩，肢端，指丛骨吸收造成指骨变细变短，软组织钙化，关节间隙变窄，骨侵蚀及关节强直较少见。

4.消化系统病变

80%～90%的硬皮病患者可出现消化系统受累，也可是硬皮病的首发症状。

(1)口咽部：开口受限，口腔黏膜干燥，硬化，舌乳头消失，舌肌萎缩，舌不能伸出口外，牙周疾患导致患者咀嚼困难，牙齿脱落及营养不良，一般上咽部功能不受影响，除非纹状的咽肌受累，出现肌炎或神经肌肉病变，此时，食物经口进入食道将有咽下困难，患者吞咽液体食物时出现呛咳，经鼻反流，头，肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患。

(2)食管：80%～90%患者有食管功能异常，常见症状是吞咽困难，食物反流及营养不良，吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感，饮水后方可缓解，病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。

由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失，食管下段括约肌压力下降，出现反流性食管炎，病人可有胸骨后烧灼痛，恶心，进餐后或平卧时反流症状加重，在局限型及弥漫型皮肤病变性硬皮病均可出现食管反流及食管炎。

由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀，恶心，呕吐，为避免出现这些症状患者经常减少进食，导致体重下降，营养不良。

食管疾患的并发症包括：食物误吸入肺引起吸入性肺炎，不明原因的咳嗽，声嘶，不典型胸痛，局部念珠菌感染等。

只有当患者有食管蠕动减弱，胃酸排空延迟时，才会出现食管炎，此时可行钡餐检查，内镜检查，食管测压检查以助确定病变的性质和程度，钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失，食管扩张，下1/3可见狭窄，内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄，组织病理检查显示食管平滑肌萎缩，由纤维组织所代替，黏膜下层和黏膜固有层纤维化，食管测压检查可显示食管收缩力减弱。

一般有食管病变者常伴有明显的雷诺现象。

(3)胃：较少受累，但患者易有饱胀感，胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。

(4)小肠：由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩，导致小肠蠕动异常，通常表现为反复发作的轻度腹痛，腹泻，体重减轻和营养不良，营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留，细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致，严重时患者可出现慢性假性梗阻，表现为腹痛，腹胀和呕吐。

在进展性肠病变的患者偶见肠囊性积气，此时肠内气体可胀入肠壁，偶可胀入腹腔,表现很像肠管破裂。

(5)结肠：结肠各段均可受累，硬皮病患者结肠张力下降，少有腹泻，常见便秘，下腹胀及便嵌塞，由于硬皮病患者肠壁肌萎缩，其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位，若肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。

(6)肝脏：肝脏病变并不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。

总之，引起硬皮病消化系统病变的主要原因是神经支配的改变，平滑肌的萎缩和黏膜下层的纤维化，硬皮病肠道的最早损害是神经支配的缺陷，这种缺陷类似于继发于微血管病的神经组织缺血性损害，晚期胃肠道平滑肌萎缩和黏膜下层及肌层的纤维化成为主要的病理变化，这种神经缺陷和纤维化共同导致消化道不可逆性功能障碍。

5.肺病变

硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴出现，是患者的主要死因，最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳，胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起，而是与骨骼肌肉痛，反流性食管炎，胸膜炎或心包炎有关，硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变，但以一种病理改变为主，肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显，且较严重，而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现，硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭，肺出血，胸膜反应，气胸，肺动脉高压所致右心衰竭等。

用特异和敏感的方法检测约80%的患者有肺功能异常，绝大部分肺病变并没有明显的临床症状，直到肺纤维化加重，出现肺动脉高压时才表现出症状，此时肺功能检测显示限制性通气障碍，可有肺容积减小[如，用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量下降，后者可反映气体交换功能受损，由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有一氧化碳弥散量快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。

由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测，X线胸片检查相对不敏感，但如有异常可显示：双侧肺间质纹理增强，肺实质下叶有网状一结节状改变，当存在活动性肺泡炎，经高分辨CT检查，可有“毛玻璃”样改变，支气管肺泡灌洗液检查显示细胞增多，患者可表现为明显的呼吸困难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变出现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题，在出现严重的不可逆的肺动脉高压前，临床常很难发现，利用二维超声心动图进行非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。

硬皮症的分类

1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。)

硬皮病的早期症状有哪些

首先，硬皮病可分为局限性和系统性两类，它们的症状有所不同，病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病，主要表现为皮肤硬化，果病变对患者的内脏造成伤害，使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤，特别是胃肠道、肺、肾、心等，引起相应脏器的功能不全。

硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化，有变厚和萎缩现象出现，皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异， 硬皮病的症状主要有以下表现：

1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状，关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。

2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病病人经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻痹的症状，这是肢端动脉痉挛所引起的。

以上内容就是介绍早期硬皮病的症状，相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁，尽量多吃蔬菜水果，少吃油腻的食物，每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢，有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。

硬皮症吃什么好呢

1)虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。

2)田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。

3)沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

4)枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。