胆汁性肝硬化的分类

胆汁性肝硬化的分类

根据肝硬化的诱发因素不同，医学界将肝硬化分为几大类，其中比较常见的一类就是胆汁性肝硬化;根据此类肝硬化原因的不同又将其分为原发性胆汁型肝硬化和继发性胆汁型肝硬化。胆汁性肝硬化的分类是根据病因进行针对性治疗的基础。

第一、一般性肝硬化概述

肝硬化是一种常见的慢性肝病，往往由一种或多种原因引起肝脏损害，使肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。

第二、原发性胆汁型肝硬化

胆汁性肝硬化的分类中的原发性胆汁型肝硬化在我国很少见，而且疾病病因还不明确，一般认为可能与患者自身免疫反应有关。中年以上妇女是此类疾病的高发人群。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等，还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。患者肝内外的大胆管无明显病变，一般是患者门管区小叶间胆管上皮发生病变。

第三、继发性胆汁型肝硬化

继发性胆汁型肝硬化的病因为胆管系统的阻塞，患者一般患有胆结石、肿瘤等对肝外胆道有压迫的疾病，进而引起狭窄及闭锁。患者胆道系统完全闭塞6个月以上就有可能引起此型肝硬化。门管区胆管扩张及小胆管增生、纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化，是此类肝硬化患者中症状表现比较轻的。

造成肝硬化的原因是什么

l.病毒感染引起的肝硬化是国人肝硬化最常见的肝硬化的原因，约占临床肝硬化病人的80%-90%.由乙肝病毒(HBV)、丙肝病毒(HCV)、丁肝病毒(HDV)引起慢性肝炎演变而成。甲肝与戊肝多不引起肝硬化。

2.寄生虫感染血吸虫病主要引起肝纤维化，以后发生干线型肝硬化，但如有HBsAg阳性的慢性乙型肝炎并存，其结果多为混合性结节型肝硬化。华支率吸虫偶引起继发性胆汁性肝硬化。

3.梗阻性胆瘀胆汁郁积性肝炎导致胆汁性肝硬化，严重胆瘀使肝细胞发生坏死，又称胆汁性碎屑样坏死，坏死肝细胞及炎症反应和激活的淋巴细胞释出胶原合成的刺激因子，产生窦周纤维化，使汇管区中央区纤维化连接起来，这时肝结节也有再生，引起胆汁性肝硬化。

4.慢性酒精中毒也是肝硬化的原因，在国外，特别是西欧国家酒精性肝硬化占全部肝硬化的50%一叨%，在我国近年来发病率也在日益增高。

5.瘀血心源性肝硬化常是由于长期的、反复的心力衰竭的后果。纤维化自中央静脉周围处开始，毗邻中央静脉周围的纤维组织相互连接，当病情加重，纤维倾向汇管区伸展，引起肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化遗传吗

引发原发性胆汁性肝硬化的病因原因没有统一的意见，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。病理学上认为原发性胆汁性肝硬化是由病变引发，原发性胆汁性肝硬化并不遗传。

原发性胆汁性肝硬化的病因具体如下：

原发性胆汁性肝硬化在组织病理学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。浸润的炎症细胞主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞和组织细胞。起病时首先累 及汇管区直径小于70一80μm的小胆管，其上皮细胞肿胀、不规则，呈嗜酸性，胆管腔不规则，基膜崩解，被炎症细胞包围，常见有肉芽肿形成。以后病变由汇 管区伸向肝实质，继而发生纤维化.最后导致肝硬化。其病变可分为四期：

原发性胆汁性肝硬化I期：

破坏性胆管炎期：有局灶性小叶间及分隔胆管的炎症性破坏，汇管区有扩大，有炎症细胞浸润，但肝实质未累及。

原发性胆汁性肝硬化Ⅱ期：

胆管增生期：炎症从汇管区侵入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，汇管区胆管开始减少，仅见伴行的动脉小分支，有胆小管增生，此期也可见肉芽肿，肝组织内有铜沉积。

原发性胆汁性肝硬化Ⅲ期：

瘢痕期：汇管区炎症细胞及胆管少或消失，有纤维化形成，并从汇管区向肝实质伸展，此期肉芽肿也不常见。

原发性胆汁性肝硬化Ⅳ期：

肝硬化期：汇管区一汇管区、汇管区一中央区相互连接，胆淤严重，有结节再生，此期临床上可能有门脉高压。

组织学的进展要经历许多年。目前大多数患者确诊时已属晚期，但确诊后他们可度过多年的良性无症状期。

原发性胆汁性肝硬化发病机制：

90%一95%的PBC患者抗线粒体抗体阳性。PBC患者的汇管区有T细胞浸润，胆管上皮也有细胞毒T细胞(CTL)，提示CTL攻击胆管上皮，激活的 T细胞释放细胞因子造成肝细胞损害，而抑制性T细胞数目和功能均有降低，并有HLA—I类抗原上调和HLA一Ⅱ类抗原表达。这些符合免疫介导的胆管破坏。

肝硬化发作的原因

1.病毒性肝炎目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

2.酒精中毒长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

3.营养障碍多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

4.工业毒物或药物长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

5.循环障碍慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

6.代谢障碍如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

7.胆汁淤积肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

8.血吸虫病血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

9.原因不明部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。

是那些因素导致了肝硬化腹水的发生

引起患者肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。

1.病毒性肝炎

目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

2.酒精中毒

长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

3.营养障碍

多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

4.工业毒物或药物

长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

5.循环障碍

慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

6.代谢障碍

如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

7.胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

胆汁性肝硬化病因

自身免疫(60%)：

本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%)：

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

早期肝硬化

引起肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。

1.病毒性肝炎

目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

2.酒精中毒

长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

3.营养障碍

多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

4.工业毒物或药物

长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

5.循环障碍

慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

6.代谢障碍

如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

7.胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

8.血吸虫病

血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

9.原因不明

部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。

是那些因素导致了肝硬化腹水的发生

肝硬化腹水的原因

引起患者肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。

1.病毒性肝炎

目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

2.酒精中毒

长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

3.营养障碍

多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

4.工业毒物或药物

长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

5.循环障碍

慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

6.代谢障碍

如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

7.胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

肝硬化是什么导致的

1、感染：大家在遭到这种要素的影响后，也会致使肝硬化发作，如：一些新生儿遭到影响，也也许致使肝硬化。血吸虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者也许与其他病原有关。疟疾不会致使肝硬化，假如有营养不良及病毒性肝炎及毒性要素也许致使肝硬化，这需求大家留意。

2、病毒性肝炎：肝硬化是由哪些缘由致使的?病毒性肝炎假如不进行医治，也会致使肝硬化发作，如：乙型病毒性肝炎与丙型病毒性肝炎均能够开展成肝硬化，称为肝炎后肝硬化。急性或亚急性肝炎如有很多肝细胞坏死和纤维化，能够直接演变为肝硬化，尤其是缓慢活动性肝炎;甲型肝炎通常不会致使肝硬化，大家应当留意。

3、营养不良：如今有一些大家，会因为这种缘由，致使肝硬化发作，单纯的营养不良，特别是蛋白质和B族维生素缺少，或饮食结构不良、过度肥壮都可致使脂肪肝，致使肝细胞坏死、变性直至肝硬化。一起有营养不良者，可下降肝细胞对致病要素的抵抗力，而变成肝硬化的直接病因，所以，这个方面需求大家留意。

4、遗传和代谢性疾病：这类疾病应当提早治好，不然也是致使肝硬化发作的缘由之一，由遗传和代谢性疾病的肝脏病变逐渐开展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化，病人在得了这类肝病后，通常想要治好并不简单。

5、长时间胆汁性肝硬化：这也是肝硬化的一种，大家在呈现这类型的肝硬化后，通常会有两种类型，一种类型即原友性胆汁性肝硬化，系因为肝内胆怯管堵塞而致使;另一种类型为继发性胆汁性肝硬化，

导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些

长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。

感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。

病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。