导致痉挛性斜颈的主要原因有哪些

导致痉挛性斜颈的主要原因有哪些

遗传因素(30%):

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展,在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低,有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关,而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与,说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常.

前庭功能异常(12%):

有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正,前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发,耳聋,眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征,同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于,痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常.

外伤(15%):

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月.

其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍.

痉挛性斜颈的危害

痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。以成人肌张力障碍局限性发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。下面专家将详细介绍。

1、痉挛性斜颈至今原因不明，治疗方法也比较局限，对家庭是一个很大的负担。由于此病在精神紧张或压力过大时症状更明显，所以往往会严重影响工作和生活。患者由于自身的原因不愿意和别人交流，甚至不愿意工作，逐渐脱离社会。

2、痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。

以上是对痉挛性斜颈危害的相关介绍，如有痉挛性斜颈患者建议尽早治疗，以免延误病情。

痉挛性斜颈的临床分类和分型

根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状;其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病;其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。

临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

1、按头颈姿态和方向分型(图1)

(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。

复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

儿童的抽动症与痉挛性斜颈的区别

痉挛性斜颈主要症状为扭颈、挺颈，而抽动症则合并其它部位抽动，且速度快，病程长，可反复发作。痉挛性斜颈多发病在5岁前的女孩，一般5岁后可自行消失。发作时头向一侧倾斜，来回抽动，持续10分钟左右，一般发作2-3天至2周，间歇期无症状，数日或数周后再重复发作。此病主要是胸锁乳突肌痉挛而致，没有其它部位的抽动，咽喉也无异常发音，一般可自愈，无需治疗。

警惕以抽动症为主要表现的脑炎

患儿以发作性挤眉弄眼、肢体及躯干的抽动伴有咒骂而就诊，症状与抽动症非常相似。但同时伴有脑炎的相应症状，如高热、头痛、呕吐呈喷射性。查体可见病理反射阳性，脑脊液有相应变化，脑压增高，脑电图异常。用治疗脑炎的方法有效，随着脑炎的控制，抽动及秽语现象也消失。此现象可认为是脑炎侵犯了基底神经节部分，造成了与抽动症相同的病理基础。应注意的是，此种现象发生时，以治疗脑炎为主要措施，以防延误病情。

痉挛性斜颈的发病机制

1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，父女两代同时有发病，兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、痉挛性斜颈的病因之外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4、痉挛性斜颈的病因之其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

另外，痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。

痉挛性斜颈有哪些病理病因

1、病因痉挛性斜颈本病的病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。对其致病原因，有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩(Karte等，1981)、中脑被盖部损害(Foez)、或因由间质核到丘脑系统(Hassler)或基底节等处病变(Cassirer，Foester，Firnforsch)所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann(1981)根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩，但目前未被公认。

2、病理机制痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高

为什么会患痉挛性斜颈

1遗传因素。很多疾病都是会遗传的，痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。

2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状，但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，通常发生在发病之前的数周至数月。

3前庭功能异常。出现书写痉挛，睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4刺激。很多在意外发生的时候，在短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈的原因

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。