怎样治疗神经纤维瘤
怎样治疗神经纤维瘤
目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。
1.手术切除术
手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。
在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。
小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除。首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多,缝合后创缘过紧,可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损,应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。
2.皮瓣移植术
即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1~2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形,此处不予介绍。
1) 扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,此种皮瓣以扁平的形式进行移植,常只需1个蒂,有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过 1.5∶1,但在血运较丰富的头面部,长宽比例可达3~4∶1。在血运较差的小腿部位,长宽比例只能是1∶1,否则就有可能发生血运障碍,影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计,蒂部应指向血管的近心端,供皮区创面可直接缝合,或用中厚皮片移植来修复。
(2)皮瓣移植法:
①局部旋转法:是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣,将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大,避免移植过紧,缝合后张力过大使切口裂开,同时对皮瓣血运有影响。
巨大神经纤维瘤
1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。
小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不能根治,可考虑分期切除。首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多,缝合后创缘过紧,可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损,应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。
2.皮瓣移植术 即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1~2个血管(包括动、静脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类,后者主要应用于外科整形,此处不予介绍。
(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,此种皮瓣以扁平的形式进行移植,常只需1个蒂,有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1,但在血运较丰富的头面部,长宽比例可达3~4∶1。在血运较差的小腿部位,长宽比例只能是1∶1,否则就有可能发生血运障碍,影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计,蒂部应指向血管的近心端,供皮区创面可直接缝合,或用中厚皮片移植来修复。
(2)皮瓣移植法:
①局部旋转法:是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣,将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大,避免移植过紧,缝合后张力过大使切口裂开,同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后,常在蒂部近缺损侧,因旋转角度大小不同,出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除,否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合,有的则需移植皮片来修复。
②局部推进法:利用皮肤的延伸性,在创面周围的皮肤上形成皮瓣,并将皮瓣向创面做垂直方向推进,以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢,做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开,“V”形缝合来修复创面。
③局部侧移法:在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口,由切口向创面做皮下分离,形成双蒂扁平皮瓣,以此侧移修复创面。常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面,皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜,供皮区创面移植中厚皮片修复。
④远位转移法:皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位,如小腿胫前区创面,可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。
神经纤维肉瘤是什么?
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别
神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
中医神经纤维瘤
神经纤维瘤的中医治疗方法:
中医药基本治疗原则是:化痰通络,理气消症。治疗中应注意芳香药的使用,使药力能通过血脑屏障,从而增加效果 。
中医处方:用中药加味子龙丸合随症汤剂(扶正抑痰汤)治疗,以内消散排泄,疗效目前唯一的,基本能达到完全痊愈的目的。该药丸用于各类神经纤维瘤等脑、脊髓等内外肤表各处的痰气郁结、痰湿滞阻所引起的各种痰气瘀结症:如遍身起快,如瘤如粟,皮色不变、不痛不痒、或木、沉、轻微疼痛、或自溃自烂、流水如涎、经年不愈、有若管漏、瘰疬贴骨、一切阴疽等。以及癫疾胁痛、颈项胸肋腰背筋骨牵引疼痛、流走定、手足冷木、气脉不通、或喉中结气,似若梅核、时有时无,冲喉闷绝等痰气瘀结症等痰气引起的阴性肿瘤类有较高的古方中医治愈率。
神经纤维瘤古方辩证分型:
湿痰凝结肿块多为单个,少数为多发性,大小不一,瘤体柔软如棉,推之可移动,皮色不变,生长缓慢。
辨证分析:脾失健运,饮食人胃不能生化津液,湿痰内生;气郁凝结而为瘤;有气郁而无血瘀,故瘤体柔软如棉,推之可移,皮色不变。
治法:健脾祛湿,化痰散结。
神经纤维瘤的诊断有什么
关于神经纤维瘤的诊断你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下神经纤维瘤的诊断:
神经纤维瘤的诊断
一辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
二诊断及鉴别诊断:
1、诊断:
①NFI诊断标准美国NIH,1987:6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;
②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。
2、鉴别诊断:
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助,专家说,神经纤维瘤要及早发现,及时治疗,有了身体不适请立即去正规医院治疗!
神经纤维瘤病因
发病原因(60%):
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。
发病机制(35%):
本病的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。
主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。
电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性,且生长缓慢。大约3%~4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。
NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。此外,本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损,如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因。
预防神经纤维瘤的方法
对于神经纤维瘤病,很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,对人体造成很大的伤害。那么,预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。
预防神经纤维瘤的方法
根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤的检查:
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
神经纤维瘤的治疗:
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。
由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病,由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查,发现神经纤维瘤时,再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。
以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容,相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防,希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑,最好到正规医院检查,因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们,壹药网祝您早日康复。
神经纤维瘤病是怎样的一种疾病
神经纤维瘤病为一种涉及人体多方面紊乱的疾病,临床表现包括有皮肤、神经组织、骨骼和软组织异常的症状。最显而易见的是身体上多发、大小不等的皮肤咖啡斑和多发的肉赘,肉赘表面的皮肤有色素沉着。通常分为周围型和中枢型两种类型,其中周围型多见于外周神经的纤维瘤。
周围型神经纤维瘤病是一种多系统表现的常染色体显性遗传疾病,也是人类最常见的单基因遗传病,在幼儿至青春期发病。
神经纤维瘤病有关骨科方面的问题,常见的是周围型,它对骨骼的最常见、最重要的影响当属脊柱畸形,特别是脊柱侧凸、后凸畸形,虽然神经纤维瘤病在病因学方面目前尚无有效治疗方法,但针对其合并的脊柱畸形通过现代外科手术切除对于神经组织产生压迫、侵袭的肿瘤和畸形骨组织,则可有效地挽救神经功能;同时应用三维内固定系统对于脊柱畸形进行矫形、并重建脊柱的稳定性却是使此类病人恢复正常生活的关键。
对于部分神经纤维瘤病合并营养不良性畸形病例较难得到满意的稳定融合,植骨不愈合、假关节发生率高,甚至在坚固融合后畸形仍有可能进展,因此可能需要多次手术。
国外研究报道,应用肥大细胞膜稳定剂“酮替芬”治疗神经纤维瘤,发现可以阻止皮下肿瘤生长,但其远期疗效如何,目前仍在观察中。
神经纤维瘤的早期症状
神经纤维瘤的早期症状上,首先就是肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。
另外早期症状上,还可能会有咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。 单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现 及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
患者在进行治疗或者是预防相关的神经纤维瘤疾病,首先要做到多了解有关神经纤维瘤的具体知识,通过促进对神经纤维瘤的了解来促进神经纤维瘤的防治工作。进行神经纤维瘤的防治上建议患者还要保持健康的护理,养成规律的生活习惯也是十分重要的。由于考虑到神经纤维瘤后期的治疗难度非常大,所以建议发现有神经纤维瘤的相关症状,就要及时采取治疗的手段来促进恢复。
神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别
首先我给大家来讲一下神经纤维瘤,它的主要症状就是皮下组织的良性肿瘤,它是一种遗传性的。在对于神经性纤维瘤,他又称作神经瘤,他一般是分为两大类神经膜瘤神经纤维瘤。
那么再就是是神经纤维瘤和神经性纤维瘤的病理不同,神经纤维瘤,它会导致消化道出血,而且还会导致神经功能障碍,比如说身体麻木,对于神经性纤维瘤,他可以单发也可以多发,一般是良性的,
那么在就是对于神经,纤维瘤和神经线下不了它的主要表现症状,他是不一样的,神经纤维瘤主要表现牛奶咖啡斑,一般是神经症状,还有会发生骨髓损害再就是内脏的损害,对于神经性纤维瘤,他一般没有很大的性别差别,而且它的生长比较的缓慢,会出现了鼻出血,或者是头痛鼻腔病变。
按照医生安排进行活动,患者也需要积极配合进行治疗,同时做好自查的工作,该病的遗传比例比较高,所以对于后代方面需要有一定的心理准备,
身上有牛奶咖啡斑就是神经纤维瘤吗
很多人身上有块咖啡斑就以为是神经纤维瘤了,其实没什么奇怪的,好多人都有这是很正常的现象,当然也是不会遗传。只要身上不超过六块直径大于一点五厘米的咖啡斑就不是疾病。
神经纤维瘤病容易有咖啡牛奶斑,但并不是所有的有咖啡牛奶斑的人都一定是神经纤维瘤。正常人也可以有一两块的咖啡牛奶斑。要诊断神经纤维瘤、咖啡牛奶斑,首先是数量比较多,至少是六块以上。斑的大小也有要求,至少是在青春期以前斑的直径大于5毫米,青春期以后大于15毫米,才可以诊断。
不要一看到咖啡牛奶斑就特别紧张,就想到神经纤维瘤。如果身上确实咖啡牛奶斑比较多的话,要到医院去做一些检查,看看有没有其他的问题。因为神经纤维瘤不单是咖啡牛奶斑,还有一些神经系统的损害,包括癫痫、脑子里面也可能有纤维瘤的瘤体或者是眼睛出现问题。
治疗神经纤维瘤根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗,并且根据患者病情的变化,适时调整治疗组方,此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环,因此在治疗神经纤维瘤方面配方独特——纤瘤康复散
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纤瘤康复散阻止结块、瘀结、肿块继续扩大,使已结块逐渐变软、萎缩、脱落。防止病变细胞扩散,绞杀病变细胞。 修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不在聚集。 消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。
神经纤维瘤做治疗后为何复发
神经纤维瘤做治疗后为何复发?不幸我在20多岁的时候得了神经纤维瘤,但是幸运的是后来我做了手术治疗,恢复一直都挺好的,我以为我以后会像一个正常人一样的生活后,可以在神经纤维瘤治疗后的3年,身上的另一个地方又开始长神经纤维瘤了。为何这种肿瘤一直在我的身体里,为何会复发呢?
肿瘤科专家解释神经纤维瘤复发的原因:根据我们肿瘤科医院对2000例纤维瘤患者手术后跟踪调查表明,其中术后1年,其中有30%的患者又出现纤维瘤,3年后的占70%。
神经纤维瘤术后高复发率的根本原因还在于:
1.手术仅仅是一种治标不治本的方法,纤维瘤是沿着人体的中枢神经系统分布的,神经纤维瘤的复发是不可避免;
2.手术本身的刺激,也是纤维瘤复发的原因之一,且往往会造成神经纤维瘤的其他部位转移复发,使治疗更加麻烦、困难。
孩子神经纤维瘤
神经纤维瘤,这个病听起来挺吓人的,一说到什么什么瘤就特别恐惧,现在又牵扯到宝宝。作为家长肯定是心急如焚,像热锅上的蚂蚁急的团团转。但是着急归着急,作为家长在孩子生病时一定不能慌,那么我们来了解一下什么是神经纤维瘤?宝宝神经纤维瘤该怎么办?
神经纤维瘤是外胚层和中胚层组织发生障碍所致,属于良性肿瘤,是常染色体显性遗传疾病。一般瘤体较小的话并且没有引起身体不适,是可以带着一起生存的,但是得随时观察定期检查。当然这对于成人在抵抗力比较成熟的情况下,可是对于几个月大的宝宝呢是不是一样呢?目前由于病因尚不明确,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。神经纤维瘤常见的病变部位主要集中在神经、皮肤和眼睛。
神经纤维瘤占新生儿0.03%到0.05%,这种病的特点是神经系统多发性肿瘤、皮肤牛奶咖啡斑和其他脏器肿瘤。这种瘤小的像针头,大的像葡萄,摸上去比较软,有蒂或无蒂,有棕色的有红色的也有与皮肤色一样的,数目不等,在躯干、四肢或头皮比较常见。
本病变化多端,各个系统或者器官都有可能会发生病变。当我们了解了一些神经纤维瘤病发症时,一旦发现一定要及时就医,将孩子的一些基本状况仔细告诉医生,这样有利于医生及时针对孩子的病情做出合理的治疗,避免延误治疗的最佳时机。
孩子是我们的未来,是每位做父母的希望。每个做家长的都想着自己的孩子能健康快乐的长大。当我们了解了神经纤维瘤的病因以及发病的症状后,我们要从日常生活中做起,多给孩子吃新鲜蔬菜和水果,养成良好的生活习惯,远离含有甲醛的空气。另外,如果已经手术的,家长一定做好护理措施,祝愿孩子早点康复。