视网膜色素变性病因学
视网膜色素变性病因学
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。
目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。
这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。
在生化方面，同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。
夜盲症的造成与缺乏维生素A有很大关系
目前夜盲症疾病也是普遍发生了，越来越多的人受到了夜盲症疾病的困扰。在我们的生活中虽然这种疾病患者人数较多但是对夜盲症疾病的了解还是不够的。那么，夜盲症病因有哪些大家了解吗?下面我们就来了解下主要的夜盲症病因会有哪些。
先天性视网膜色素变性。系先天遗传性眼病，如视网膜色素变性，杆状细胞发育不良，失去了合成视紫红质的功能，所以发生夜盲。
夜盲基因。加拿大卡尔加里大学和维多利亚大学研究人员经过 13年的努力，发现了导致夜盲症的 N Y X变异基因。研究人员发现，正常的 N Y X基因会产生一种蛋白质，其作用是向视网膜神经细胞传送光变化的信号;当 NY X基因发生变异后，它所产生的蛋白质便不再发挥正常功能，导致视网膜神经细胞夜间光信号传输发生紊乱，从而造成夜盲症。
缺乏维生素A。由于饮食中缺乏维生素A或因某些消化系统疾病影响维生素A的吸收，致使视网膜杆状细胞没有合成视紫红质的原料而造成夜盲。这种夜盲是暂时性的，只要多吃猪肝、胡萝卜、鱼肝油等，即可补充维生素A的不足，很快就会痊愈。
夜盲症病因的诱发因素主要的就是以上这几种了，通过上述知识的介绍后大家都应该对夜盲症疾病有更多的了解了吧。夜盲症病因的诱发因素就存在我们的生活中，所以我们一定要警惕夜盲症疾病的发生。
视网膜色素变性的检查发现
1、视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列，色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集，以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底，在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底，晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹，玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。
2、视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著，在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。
3、荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩，视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。
什么是视网膜色素变性
视网膜色素变性(RP)病友论坛致力于加强视网膜色素变性(RP)患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方法和药物(包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医中药、医院情况交流、气功、偏方)，互相帮助，共同战胜视网膜色素变性。
网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。
原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。
如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。
视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。
视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。
视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区)，负责中心视觉和分辨五颜六色。
视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗视觉。
视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。
RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。
视网膜色素变性食疗偏方
肾阳不足型——醉虾组成：对虾1对，烧酒适量。 用法：取活对虾1对(或新鲜者)，用清水漂洗干净，放入酒内将其醉死后捞出，加调料即可，佐餐食用。功效：温补肾阳。 主治：视网膜色素变性，属肾阳不足型，初起入暮或黑暗处视物不清，行动困难，至天明或光亮处视力复常，日久症重，甚则失明，形寒肢冷，腰膝酸软。● 脾气虚弱型——苡仁猪肚粥 组成：猪肚1具，薏苡仁100克，粳米150克。 用法：猪肚洗净，放入苡仁、粳米及盐，用线白内障治疗将猪肚两端扎紧,炖熟后取出切块，分次食用。功效：补肝益气。 主治：视网膜色素变性，属脾气虚弱型，入暮或黑暗处视物不清，面色咣白，神疲乏力，纳食量少。
视网膜色素变性的中医辨证
1、先天禀赋不足，命门火衰，阳衰不能抗阴，阴盛则阳气内伏，神光不得发越，视功能不能正常发挥所致。
2、肝肾两亏，精气不足，目失濡养，阴精亏损，则阴不济阳，阳气虚不能为用致病。
3、脾胃虚弱，阳气下陷，清阳之气不能升腾温煦清窍，且失清阳，温煦而病。
现代研究表明，视网膜色素变性除上述病因和机体免疫功能下降外，常有气滞血瘀等"实"象，这在微循环，眼血流动力学，血流变等研究中得到充分的认识和说明。
治疗:现代中医治疗本病多从滋补肝肾，健脾益气为主，配合疏肝活血之品，达到标本同治的目的。
经多年研究和几千例临床病例验证，手术治疗配合口服中药的中西医结合方法。不但能避免视功能的恶化，且能恢复一定的视力和扩大视野，这对单纯的视网膜色素变性来说，无疑是探索到一个行之有效的治疗方法。尽管他对晚期的视网膜色素变性的疗效甚微，但也基本上改变了对视网膜色素变性无法治疗的现状。
气功也能治疗视网膜色素变性
临床观察气功对部分视网膜色素变性患者有提高视力的作用。气功可以扶正祛邪，经常练功的人，可使体内阴阳平衡，血气调和，经络疏通，真气充沛，机体的防御能力增强，从而达到祛病延年的目的。
下面介绍一种临床常用的简便易行的功法，放松功。放松功是静功中的一个功种，它是通过有意识地注意身体各部位，结合默念“松”字的方法，逐步把全身调整到放松、舒适、自然，以解除思虑、机体的紧张状态，使紧张与松弛趋于平衡，使注意力逐步集中，排除杂念，安宁心神，从而以活跃气血，协调脏腑，疏通经络，有助于增强体质，防治疾病。
练功时局部放松，采用端坐，自然呼吸，眼部放松。在全身三线放松的基础上，单独地进行放松身体的某一病变部位，或某一紧张点，默念“松”字20～30次。
叶黄素的作用有哪些
叶黄素(如：美立方叶黄素酯压片)是一种重要的抗氧化剂，为类胡萝卜素家族(一组植物中发现的天然的脂溶性色素)的一员，又名“植物黄体素”，在自然界中与玉米黄素共同存在。叶黄素是一个重要的天然抗氧化剂。其作用如下：
1.增进视力：视网膜暴露于光照、氧气中，会受自由基的伤害。而叶黄素是个很高浓厚的抗氧化剂，可帮忙滤掉蓝光，降低色相差，使视力更精准。
2.保护视网膜：视网膜含有丰富的DHA不饱和脂肪酸，叶黄素是个好的抗氧化剂，避免视网膜在吸收光线的时候受到氧化伤害。
3.降低白内障：叶黄素是唯一可存在水晶体的类胡萝卜素，自由基对眼睛水晶体蛋白质的损害是白内障的主因。
4.治疗视网膜色素变性：视网膜色素变性时，视网膜上的杆状细胞与锥状细胞会发生退化性变化。补充叶黄素对视网膜色素变性有助益。
5.预防乳癌：叶黄素能作为乳癌细胞的抗繁殖剂，预防乳癌的扩散。
6.降低心脏病：灭氢氧自由基能力比维生素E大1000倍，防止细胞受损。
视网膜色素变性的治疗
1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号;晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。
2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺(catecholamine)增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功(静功)，能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。
3、补充叶黄素：
叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的搞氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关