硬皮病是怎么样形成的
硬皮病是怎么样形成的
(一)遗传因素
根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
(二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
硬皮病有哪些诊断标准
系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型,又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。
硬皮病的诊断标准
系统性硬皮病次要诊断标准有三条,手指硬皮病是最常见的一条,第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失,第三条是双侧肺基底纤维化,标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺的基底部分明显,可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准,其内容是近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。
以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍,希望对大家有一定的帮助。
硬皮病是否会传染
硬皮病是一种免疫系统疾病,目前发病机理尚不清楚,但肯定是由于自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以,日常接触、同桌吃饭,包括夫妻生活,都是不会传染硬皮病的。
正确来说,硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤及内脏器官的纤维化或硬化为特征的疾病,各年龄均可发病,但以二十到五十岁为发病高峰,女性发病率约为男性的三到四倍,硬皮病的疾病经过可呈系统性和局限性,两者的临床表现和预后不同,局限性硬皮病主要表现为皮肤损害,内脏少受累,预后较好,而系统性硬皮病常有广泛皮肤硬化和多系统受累。
通过上面的介绍我们可以知道,我们对硬皮病是有所误解的,硬皮病没有传染性,它不会传染给你的家人和朋友,所以患者不要特别忧心这个问题,但是患者还是要及早进行治疗,早日康复。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病
。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑
硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
看了上面这些资料,大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症,大家在去就医的同时也要注意忌口,不要行为乱吃东西而功亏一篑。
系统性硬皮病传染的吗
系统性硬皮病是免疫系统的病症,目前它主要发病机理尚不确切。但它一种自身免疫系统出现问题而造成的病症。所以,在日常的生活种、跟朋友了、家人了在一起吃饭,包括夫妻性生活,都不会传染硬皮病的。
准确来说,在每个年龄阶段均可出现次病症,女性发病率高一些。系统性硬皮病主要表现为皮肤受损,多个系统受累。
很多硬皮病病人目前最关心问题就是硬皮病能不能过正常的性生活呢?对于这种问题要详细的分析一下。
硬皮病症除了到后期产生的肢体挛缩外,一般对性功能没有任何的影响。因此患者的性生活不必有忌讳。
系统性硬皮病:系统性硬皮病患者可以产生性功能障碍的状况是很常见的。发硬的皮肤、缩小的肌肉与性交有关。硬皮病女性的阴道黏膜紧缩,外阴会发硬,会让性交很难进行。男性患者的阴茎肌肤虽说不一定硬化状况,但阳痿的状况十分多见,这个也许与血管壁的硬化、体内雄性素水平较高等因素有一定的关系。
所以,由上面这些可以看出来,系统性硬皮病是不会传染给您的家人的。但是它会遗传,会遗传给您的孩子或者孙子孙女。而且正常的性生活也是不会使得您的伴侣受到传染的,所以患者是可以进行正常的性交的。但是这种硬皮症严重了的话会对您的性器官造成坏的影响。
硬皮病传染吗
这个问题是很多患有硬皮病患者都会问的问题。很多硬皮病患者,都担心自己的硬皮病会传染给别人。今天我们就来解开这个问题。看看硬皮病会不会传染?
硬皮病是一种全身性疾病,对于硬皮病患者来说硬皮病的传染性是否存在是很多患者朋友及其亲属所重视的问题。
针对硬皮病传染的问题,专家指出事实上,硬皮病是绝对不会传染的。硬皮病是免疫系统疾病,目前发病机理尚不清晰。但肯定是自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以,日常接触、同桌吃饭,包括夫妻生活,都是不会传染硬皮病。
其实我们可以看的出来,硬皮病不是一种传染病,它的病因至今还不是很清楚,我们患者朋友只要在患上硬皮病后及时的前往医院治疗的话,是可以康复出院的,而且家属也是不需要担心自己会患上硬皮病的。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病及泛发性硬皮病。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病。
看了上面这些资料,大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症,大家在去就医的同时也要注意忌口,不要行为乱吃东西而功亏一篑。
硬皮病的病因是什么
硬皮病是一种发生在人体皮肤表面的疾病,这种疾病的发作面积大,克严重影响到患者的身心健康,同时带给患者诸多生活不便和其他身体部位的受累,因此我们要对该病的发病病因有一定的认识才能更好地预防硬皮病。
根据专家总结指出,目前硬皮病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下,成纤维细胞合成并分泌胶原增加,导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
第一、遗传。
在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
第二、化学物品与药物。
如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
第三、免疫异常。
硬皮病是一种自身免疫性疾病,常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常,但不足以诊断第二种疾病。
第四、结缔组织代谢异常。
本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
第五、细胞因子的作用。
某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
第六、血管异常。
硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累,所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果,即原发的血管损害为明显的内膜增生,细胞在其后中呈同心圆状排列,称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段,雷诺现象,毛细血管扩张,毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。
第七、胶原代谢异常。
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白,胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者,皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。
综上所述,引发硬皮病的可能病因因素有很多,因此我们在日常生活中需要注意避免的致病因素也很多,但是我们千万不能因此疏忽大意,硬皮病的发病是会带给患者诸多危害的。
硬皮病的病因
硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累,所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果,即原发的血管损害为明显的内膜增生,细胞在其后中呈同心圆状排列,称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段,雷诺现象,毛细血管扩张,毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现,硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙,这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中,从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后,细胞肿胀,继而破坏,细胞器被释放到管腔内,结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制,每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。
七、胶原代谢异常
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白,胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者,皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。Fleischmajer指出在光学显微镜下检查,由于束间间隙缩小,真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状,毛状体染色着色正常,而皮下脂肪的玻璃