骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤

骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤

骨纤维结构不良又称为骨纤维异常增殖症，骨化性纤维瘤又称纤维性骨瘤或骨纤维瘤，是骨内纤维组织增生的改变，两者在临床上和X线片上十分相似，不易鉴别，多认为两者为同一种病，或称骨化性纤维瘤是骨纤维结构不良的亚类。实际上两者是有所区别的，骨化性纤维瘤更好发于颌骨，长骨较少见。反之，骨纤维结构不良多见于肋骨，可以单发，亦可多发。在组织形态学上，两者亦有明确区别，骨纤维结构不良的纤维性骨小梁，一般不形成板状骨，小梁边缘无成排的骨母细胞，而骨化性纤维瘤的边界比较清楚，其骨小梁周围，围绕着成排的骨母细胞，并有板状骨形成。

此种病好发于青、中年，有的有外伤史，为肋骨较常见的良性肿瘤。一般无明显症状，病变肋骨压迫神经可引起胸痛及不适。多发者常在同侧皮肤上，有色素沉着或性早熟的内分泌机能障碍，称为A1bright综合征。X线片上两者均为肋骨病变处膨大，呈纺锤形或圆形，骨皮质变薄，病变区骨密度增高，其中可有透亮区。X线所见有时须与动脉瘤样骨囊肿巨细胞瘤等鉴别。切除病变肋骨可完全治愈，但过多肋骨有病变，则不适合全部切除。

骨纤维结构不良如何鉴别

1.孤立性骨囊肿该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。

2.孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。

3.骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

4.甲状旁腺功能亢进此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清磷降低，尿中钙磷均增加。

​骨纤维结构不良怎么办

骨纤维结构不良是比较常见的一种疾病，那么骨纤维结构不良的临床表现有哪些?骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，该疾病的病变几率是比较高的，一般多发于青壮年患者，对于人们的伤害是比较大的，一定要引起重视，针对患者的症状来治疗疾病。

骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。

躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。

上述关于骨纤维结构不良的症状的分析，希望对于患者有一定的帮助，日常的生活中也要注意做好疾病预防工作，骨纤维结构不良 会造成患者骨折部位疼痛、功能障碍等等，一定要注意做好相关的护理工作。

骨纤维结构不良怎么办

骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。

躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。

上述关于骨纤维结构不良的症状的分析，希望对于患者有一定的帮助，日常的生活中也要注意做好疾病预防工作，骨纤维结构不良 会造成患者骨折部位疼痛、功能障碍等等，一定要注意做好相关的护理工作。

骨纤维结构不良检查

骨纤维异样增殖症的X线检查，单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，被形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘，无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形，称为“牧羊杖”畸形。

脊柱的病变界限清楚，膨胀，X线有低密度区，内部呈分隔状或条纹状，可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端，如股骨近端、干骺端，广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干，骨质向外明显突出，骨皮质薄厚不均，或向一侧弯曲变形，如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨，使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨，仅在骺线闭合后，才侵入骨端。

手骨也很少单独侵及，常在弥漫整个上肢时波及手骨。其X线可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长)，这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。

牙龈瘤的病因及病理

一个人生病的时候，有时候会反复的想，为什么会生这种病呢?了解病因才能对症下药，方能药到病除。牙龈瘤就是其中一种比较常见的疾病，牙龈瘤来源于牙周膜及颌骨牙槽突的结缔组织。大多认为是机械刺激及慢性炎症刺激形成的反应性增生物，因其无肿瘤特有的结构，故非真性肿瘤有时该患者带来了生活上很多的不便：

牙龈瘤的病因及病理!

1.病因及病理

牙龈瘤来源于牙周膜及颌骨牙槽突的结缔组织。大多认为是机械刺激及慢性炎症刺激形成的反应性增生物，因其无肿瘤特有的结构，故非真性肿瘤;但牙龈瘤有肿瘤的外形及生物学行为，如切除后易复发等。此外医学教|育网搜集整理，牙龈瘤与内分泌有关，如妇女怀孕期间容易发生牙龈瘤，分娩后则缩小或停止生长。近年来，对某些纤维性牙龈瘤，也有认为系来源于牙源性上皮的真性肿瘤。

根据病理组织结构不同，牙龈瘤通常可分为：

1肉芽肿型牙龈瘤 主要是肉芽组织所构成，其中含有较多的炎性细胞及毛细血管，纤维组织较少，血管壁为单层内皮细胞所构成。肿块表面呈红色或粉红色，易出血。本型曾被一些病理学家命名为牙龈化脓性肉芽肿。

2纤维型牙龈瘤 含有较多的纤维组织和成纤维细胞。肿块颜色较淡与正常牙龈颜色无大差别，表面光滑，不易出血。

成纤维细胞性结缔组织中如存在有散在性的牙源性上皮，及由这些上皮诱导的钙化团块、发育不良性牙本质以及牙骨质等结构时，应作为真性牙源性肿瘤看待，并应将其从牙龈瘤中分出，诊断为外周性牙源性纤维瘤。另一类纤维性牙龈瘤除成纤维细胞性结缔组织外医学教|育网搜集整理，可见多量钙化物，但无牙源性上皮结构，称为外周性骨化性纤维瘤。外周性骨化性纤维瘤被认为是牙周膜来源的一种反应性瘤样增生，并非真性肿瘤，但与单纯的纤维性牙龈瘤也应加以区别。

3血管型牙龈瘤血管特多，颇似血管瘤。血管间的纤维组织可有水肿及黏液性变。损伤后极易出血。妊娠性龈瘤多属此类。

疾病有时候来的悄无声息，所以我们也会措手不及。医生建议：如果发现自己的口腔有不适的，一定要及时到正规的医院检查，治疗。提醒广大的朋友，平时一定要注意卫生，如果您还有什么需要进一步了解的欢迎您向我们在线的医生在线。您的健康不仅是家人的幸福，也是我们的慰藉!

神经纤维瘤的诊断有什么

关于神经纤维瘤的诊断你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下神经纤维瘤的诊断：

神经纤维瘤的诊断

一辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

二诊断及鉴别诊断：

1、诊断：

①NFI诊断标准美国NIH，1987：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断：

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!

骨纤维结构不良治疗

1.1 一般资料 收治的9例，其中男2例，女7例，年龄9～21岁，平均13.3岁。病理类型为：5例位于胫骨上段，2例位于股骨上段，2例同侧的胫骨和股骨均受累，有2例发生胫骨中上段前凸畸形，1例呈髋内翻畸形。予以手术治疗后随访5～24个月，平均16个月。

1.2 填充材料 纳米羟基磷灰石由四川大学生物材料研究所提供，均为大小在1.0 mm左右的结晶状颗粒，rhBMP-2由广州达晖生物材料有限公司生产，将rhBMP-2以无菌三蒸水溶解后与纳米羟基磷灰石均匀复合，真空吸附后冻干。

1.3 手术方法 术前从X线片充分了解病灶范围，手术入路均以外侧入路，到达病灶行囊内刮除术，充分刮除病变组织后，再以石炭酸行囊内灭活术，刮除术后残留的骨缺损予以充分止血、揩干，用纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2充分填充骨缺损，切除组织呈砂砾状，灰白色，镜检主要为纤维组织和新生骨组织。

1.4 术后常规处理 所有病人均予以石膏保护性外固定6～8个月，即负重活动时固定，卧床不负重活动时去除固定，预防骨折发生。

骨纤维结构不良三种类型应注意

一、大致可分为三种类型：

1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。

2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。

3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。X线表现多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变 治疗 可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性可按骨折处理的原则治疗。

二、检查

1.根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线表现的特点，可以做出诊断。

2. 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。

3.其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。

动脉瘤样骨囊肿是怎么回事

一、发病原因

本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍，引起静脉压极度升高致血管扩张，导致受累椎体骨质被吸收。

二、发病机制

其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。

动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。最常见的前原发病为：巨细胞瘤(19-39%)。其次骨母细胞瘤、血管瘤，软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤，单纯性骨囊肿，纤维组织细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。

动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。②纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层，内有反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要仔细观察病理改变的特点。

非骨化性纤维瘤诊断鉴别

非骨化性纤维瘤较少见，好发年龄为6～65岁，男性多于女性，男女之比为1.3：1，好发部位为下肢长骨，如股骨、胫骨，其次为颌骨、肱骨、桡骨、颅骨及肋骨。非骨化性纤维瘤的常用检查和诊断方法有：

非骨化性纤维瘤的检查：

1、组织细胞纤维瘤有典型的X线特征，有些学者认为不需经组织学检查，就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于长骨的干骺端，靠近骺板，且总在一侧皮质上。膨胀、偏心性，随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状、卵圆形，周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致，病变小自1cm，最大可达15cm。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。

2、多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现，可在同一骨内有多个病灶，也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔，病变起始也在干骺端，进一步发展向骨干移行，病变常常对称性存在，这种情况在上肢更为常见，组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。

非骨化性纤维瘤的诊断：

1、儿童、青少年出现膝、踝或髋关节疼痛，影像显示为组织细胞纤维瘤，通常误诊为其他肿瘤，而接受手术，大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。

2、当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时，影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆，常需手术确诊。

3、多发病变的病例，影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的，可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。

4、从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤，另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上，有人认为这两种组织学表现完全一致，但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人，发病年龄偏大，除四肢骨外还可见于扁平骨，影像学上周围硬化以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。

神经纤维瘤的诊断有什么

神经纤维瘤的诊断

一辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

二诊断及鉴别诊断：

1、诊断：

①NFI诊断标准美国NIH，1987：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断：

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!

骨纤维结构不良饮食

食疗方： 蜜饯黄精 ： 干黄精100克，蜂蜜200克。

将洗净的黄精放入锅内，加水适量浸泡透发，大火煮滚，改用小火煎煮至熟烂，加蜂蜜再煮滚，调匀即可，待冷装瓶备用。

黄精补益精气，强筋健骨。每日食用3次，可治疗小儿下肢痿软无力症。

栗子糕 ： 栗子(板栗)500克，白糖250克。

将栗子连壳洗净，放入锅中，加水煮半小时，待冷，去壳和皮，放在碗中再上蒸锅蒸半小时。趁热取出，放在盆内，加入白糖，用勺压拌均匀，使成栗茸;填入膏模(或以塑料瓶盖、啤酒盖为模)压成饼状。排碟内即可。

栗子健脾益胃，补肾强筋，连续食用，可治疗久病体弱，小儿筋骨不健，因栗子可止血，故也可治吐血，鼻出血，便血等症。

患者宜多吃什么?

(1)牛奶：丰富钙质，对骨骼生长极为重要。

(2)鱼类：蛋白质的最佳来源，尤以沙丁鱼为最。

(3)菠菜：含丰富的维生素A、B、C以及矿物质、铁、钙、叶酸等，是绿色蔬菜的代表。

(4) 胡萝卜：富含胡萝卜素，极易被人体吸收，转换成维生素A，帮助骨骼与牙齿的发育。