患有慢性再生性障碍性贫血的成因是什么
患有慢性再生性障碍性贫血的成因是什么
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
再障是因为髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。目前确切原因还不明确,可能与病毒感染、使用某些药物、接触有毒化学物质、接触射线等有关,与遗传的关系不大,类型还是比较多的,需要根据具体的类型以及病情进行治疗,临床上通常用糖皮质激素、促红细胞生成素、雄性激素等,必要时可以作干细胞移植。
再生障碍性贫血一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),淋巴结肿大,并伴有走路乏力,头晕等症状。建议多吃瘦肉和猪肝,蛋黄,牛奶,鱼虾,贝类,大豆,豆腐,补充铁和蛋白质和多吃蔬菜和水果补充维生素c促进铁的吸收,可以饮用(郑9味雪盈茶),双重补铁补血,对于面色萎黄或苍白、头晕乏力等贫血症状有较好的改善作用。
再生障碍性贫血怎样分型
(1)先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血具有一定的遗传性,该病常发于婴幼儿,多数患儿出生后一到两年类即可发病,有些患儿在一岁时便可确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形,故名范可尼综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。
先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性,仅不足百分之十的患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白,RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。
(2)获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
通过以上的资料表明,相信大家对于再生障碍性贫血的分型已经有所了解,对此,专家温馨提示,如果一旦不幸患上了再生障碍性贫血,一定要及时治疗,最好是选择一家比较正规的专业医院,这样治疗才会具有针对性。
再生障碍性贫血症状
再生障碍性贫血可以分为急性和慢性这两种,如果是急性患者通常发病都是比较快的,在发病初期患者通常都会出现的出血,而且还会出现发热的症状,随着病情的发展有的患者甚至还会出现内脏出血,所以平常这会出现眼底出血,或者是皮肤粘膜也会有一定的损伤,很多患者通常都会出现高热的症状,所以患者咽部和肛门通常都会出现一定的溃烂,急性再生障碍性贫血患者很有可能就会引发败血症,因为患者大量的出血是特别容易感染的,这样做会让病情进一步的恶化,急性再生障碍性贫血的死亡率是比较高的。
慢性再生障碍性贫血发病通常都是比较缓慢的,在刚开始的时候通常都会出现一些出血的症状,但是主要是表现为皮肤的粘膜会出血,而且出血的量也不多并不是特别的严重,慢性再生障碍性贫血相对于急性治疗时间相对而言会比较充足,但是治疗时间也会比较长,或者不会出现马上死亡的症状,慢性患者通常都会表现为面色苍白,皮肤会出现一些紫癜的症状,心率会加快。
再生障碍性贫血会死吗
再生障碍性贫血本身就是一种非常危险的病症,该病一旦发生后,患者若是没有积极的进行治疗,那么便会使患者出现了不易控制的感染,出血以及贫血的现象。严重时可导致死亡,所以该病是很严重的。
急性再生障碍性贫血又称重型再生障碍性贫血。临床表现为起病急,进展迅速,常以出血和感染、发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。且大多数患者可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。
急性再生障碍性贫血患者如果不赶紧去医院就诊,进行治疗,往往会引起病情严重,造成的死亡率是比较高。但由于医药技手的发展,现在应用多联免疫抑制剂加用生血系列的中药,效果还是很不错的,大大降低了死亡率。
再生障碍性贫血通常就会导致人体出现黄疸,或者是心肌衰竭等并发症。再生障碍性贫血会导致人体出现死亡的症状的。血管里面出现了很多的溶血细胞,那么就会导致人体的血液缺乏这样人体的整个新陈代谢就会受到影响。所以贫血患者通常都会感觉头晕头痛,有的患者甚至还会感觉心力交瘁。新陈代谢受到了影响,那么免疫力一般都是比较低下的,这个时候如果再感染了一些致病菌,这是致病菌侵入血循环,还要可能就会引发败血症,最后就会出现死亡的症状,所以在生性障碍性贫血是很有可能会出现死亡的.
再生障碍性贫血是人体的骨髓细胞受到了抑制,所以血液的生化能力就会下降,进而就会出现贫血的症状。治疗再生障碍性贫血一般可以选择信给患者用一下骨髓移植或者是造血干细胞移植的方法,其实这种方法主要是可以改善人体的骨髓功能。移植新鲜的有活力的骨髓,这样是可以很好的去除病因的,但是并不是所有人都适合做这个手术. 可以采取骨髓移植那么一般可以选择用一些激素的药物进行治疗,激素的药物进行治疗效果也是不错的。在给患者用药到时候也应该用一些抗生素,抗生素主要是可以预防继发感染.
再生性障碍性贫血有哪些症状
再生障碍性贫血主要有三大症状,即贫血、出血和感染。这是由于再障时红细胞减少所引起的。绝大多数患者发病缓慢,病程也较长,称为慢性再障。我们一般说的再障即指慢性再障而言。
慢性再障患者几乎都是由贫血开始发病的,患者虽然血小板减少,但出血的症状很轻'一般表现为皮肤出血点或轻微的齿龈出血,比如刷牙时齿龈出血,女性患者可能有月经过多。虽然白细胞减少,但有严重感染者甚少,如有感染也大多为感冒。患者病程长,经过治疗后大约1/3患者治愈,1/3进步,1/3迁延不愈。极少数可能变成急性,死于出血或感染。
急性再障发病急骤,出血或发热感染。出血十分严重,不仅表现在皮肤、黏膜(如齿龈、口腔、鼻黏膜等)出血,还常有多处内脏出血,包括消化道(便血)、泌尿道(血尿)、子宫出血以及脑出血,出血量较多。
从以上我们对再生性障碍性贫血的症状有了一个初步的认识,那么当有患者出现感染、异常出血或者持续性的发热等情况是,应该通过检测来确定是否换有这种血液系统疑难病症,因为其影响和危害很大,给生活造成严重困扰,甚至威胁生命,必须及早预防和积极治疗。
得了再生障碍性贫血能治好吗
近20多年来慢性再生障碍性贫血的治疗除采用中药外,男性激素也有许多种,如丙酸睾丸酮,甲基睾丸素,17-去氢甲基睾丸酮(大力补),葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用,它们能口服,而且疗效快,副作用也较少,仅部分的人可有转氨酶升高,停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。
此外慢性再生障碍性贫血,还可采用硝酸士的宁、654~2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢,中西药物作用发挥较慢,所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是,慢性再生障碍性贫血能治好吗与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者能治好的明显高于超过二年者。因此,病人应尽早诊断和尽早治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗,配合强有力的支持治疗,它的疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机理的深入研究,急性再生障碍性贫血不久必将彻底被攻克。到时候患者的疾病也可以治好了。
骨髓熬汤对再生障碍性贫血有作用吗
由于再生障碍性贫血患者易反复出血,竟而导致失血性贫血,从而加重贫血程度,因此慢性再生障碍性贫血的饮食中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
再生障碍性贫血饮食?在血液中含有大量的蛋白质,蛋白质是血红细胞分化与生成的基础,所以慢性再生障碍性贫血的饮食更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
注意烹调方法的使用,由于患者血红细胞减少。因此,对食物和餐具都必须严格消毒,不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。慢性再生障碍性贫血的饮食可采用软饭或半流质膳食。慢性再障若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
什么是再生性障碍性贫血
1、急性再障 急性再障的特点为起病急,进展迅速,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善,出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障 慢性再障的特点为起病缓,病程进展较慢,病程较长,贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力,头晕,心悸等贫血症状,出血一般较轻,多为皮肤,黏膜等体表出血,深部出血甚少见,病程中可有轻度感染,发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
慢性再生障碍性贫血如何护理呢
慢性再生障碍性贫血的主要症状是贫血,该病治疗起来相对比较容易,经过长时间的治疗,病情很快得到好转。但在康复期间,患者应注意相关护理,下面我们就来具体介绍一下慢性再生障碍性贫血的日常护理
再生障碍性贫血的主要症状是贫血,常见于皮肤黏膜,虽然不严重,但是很容易得呼吸道并发感染,容易得到有效控制。如果治疗方案得当,坚持不懈,病情可大有好转。在康复之后,患者仍需要在日常生活中多注意以下事项:
1、再生障碍性贫血患者应注意口腔清洁及肛门卫生。每天坚持刷牙两次,常常用漱口水坚持漱口,饭前便后要注意洗手,避免病菌通过食物进入体内。
2、再生障碍性贫血患者应保持寝室内干净清洁,每天开窗通风,用阳光紫外线杀灭细菌,避免病毒的再次侵入患者体内。
3、如果再生障碍性贫血患者出血,例如牙龈出血、口腔出血、鼻腔出血现象,一定要正确的做出止血处理,严重时,应该向医生求助。
4、再生障碍性贫血患者通常出现黏膜、皮肤广泛出血,所以患者一定要注意保持皮肤清洁,经常换洗衣物,勤换被褥,以免出血而引发感染。
最后我们要提醒慢性再生障碍性贫血患者,在治疗期间切不可在病情好转时放松自己的,患者应时刻注意自己身体内的出血现象,做出相应的处理措施。
障碍性贫血的原因是什么
再生障碍性贫血是一组由多种病因导致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现,男性发病率高于女性,分为重型和非重型再生障碍性贫血以及急性和慢性再生障碍性贫血。临床病因主要有:1.化学毒物及相关药物2.x线、γ线直接损害造血干细胞和骨髓环境,长期照射可致再障3.血清学阴性肝炎可导致4.家族遗传5.慢性肾功能衰竭、甲状腺功能减退症等可以并发再生障碍性贫血。
而再生障碍性贫血的治疗目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症,目标治疗是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞。年龄小于30岁,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄大于40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
障碍型贫血发病比较缓慢,身体如果有慢性感染,或者是有出血现象,则会是的这种疾病的发病变快。障碍性贫血会导致我们免疫力下降,在贫血的同时,身体还容易遭到各种病菌的感染,所以患病后千万不要掉以轻心,要积极治疗。
患有慢性再生性障碍性贫血的成因是什么
1、药物
是最常见的发病因素。
2、化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
什么是再生性障碍性贫血
1、急性再障 急性再障的特点为起病急,进展迅速,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善,出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障 慢性再障的特点为起病缓,病程进展较慢,病程较长,贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力,头晕,心悸等贫血症状,出血一般较轻,多为皮肤,黏膜等体表出血,深部出血甚少见,病程中可有轻度感染,发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
再生障碍性贫血的治疗往往根据病情及病因来制定
1、输注治疗:再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。输血治疗以达到改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为目标,不需要必须将血红蛋白水平恢复到正常值,应避免长期输血,避免发生输血性疾病。
2、免疫抑制治疗:常用来治疗再障的免疫抑制剂有:环孢素、抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。
3、骨髓移植:自从有用骨髓移植治愈了再障患者的案例后,骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题,已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多,有取代骨髓移植趋势。
再障性贫血能活多久
这个问题通常都是根据患者的实际临床症状而决定的,再生障碍性的贫血可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血,急性再生障碍性贫血发作是比较快的在治疗过程中很有可能就会感染各种致病菌,形成败血症,所以急性再生障碍性贫血死亡率是相当高的,一定要及时到医院里面去接受治疗.
慢性再生障碍性贫血患者赢得更多的时间治疗,但是卖慢性再障性贫血死也是可能会出现死亡症状的,目前治疗慢性再生障碍性贫血通常可以选择性地变用一些雄激素的方法进行治疗,也可以直接给患者进行骨髓移植等等,存活的时间的长短通常都是跟个人的病理程度和个人体质有很大的关系,有一部分人经过了一段时间是可以痊愈的,但是有的人还是没有痊愈.慢性再生障碍性的贫血患者一般的存活的时间一般是10年,有的患者存活时间会动的长,但是有的患者如果突发一些感染很有可能会立即死亡,这也只是做一个参考.
再生障碍性贫血大部分人经过治疗之后病情还是可以控制的,但是有的患者在治疗过程中就会出现死亡,所以可以用一些药物进行治疗,还是需要用抗生素预防感染,这些对于治疗也是很重要的.再生障碍性贫血的患者在平常的饮食方面也是需要注意的,应该会多吃一些水果和蔬菜.生活中应该可以多吃一些蔬菜和水果可以补充人体必需的维生素和矿物质,对于维持人体膳食平衡很多很重要的意义.希望大家能够调节好个人的饮食习惯,积极配合医生的治疗,大部分人群经过了一段时间治疗之后,病情都是可以控制的。