弥漫性结缔组织疾病的包括范围
弥漫性结缔组织疾病的包括范围
结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。
肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因
肺纤维化是一种简称，在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语，一个叫弥漫性肺间质纤维化，另外还有一个叫特发性肺纤维化。
首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称，目前这一大类疾病的病因非常多，据不完全统计，大概有一百八十多种，已知的病因有职业性肺病，比如尘肺，另外还有药物性的疾病，结缔组织疾病。
第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种，特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化，是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种，也是最常见的，特发性肺纤维化的预后也比较差。
弥漫性结缔组织疾病的概述
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
脆骨病是怎么引起的 什么是脆骨病
脆骨病也叫成骨不全，俗称瓷娃娃病，是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病。它是一种以骨骼脆性增加及胶原代谢障碍为特征的全身性结缔组织疾病。病变不仅仅局限于骨骼，还会累积眼、耳、皮肤、牙齿等其他结缔组织。
肺纤维化如何鉴别诊断
1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。
⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。
⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。
⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。
2、其它疾病
⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。
⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。
3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。
小儿结缔组织病具有遗传性吗
以前不能小儿结缔组织病是否是遗传因素导致，现在随着医学水平的提高，证实小儿结缔组织病具有遗传性。
我们称具有遗传性小儿结缔组织病之为是遗传性结缔组织病，这属于是一种胶原疾病。以关节活动过度，皮肤过于松弛以及普遍的组织脆性增加为特征。症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
遗传性结缔组织疾病遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
由上述得出结论，结缔组织病具有遗传性。有家族结缔组织病史的人要高度警惕，及时上医院进行诊断。
风湿病的诊断检查方法
一、自身抗体
在风湿性疾病范围内应用的自身抗体分4类，抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体。
1.抗核抗体谱：这是检测风湿性疾病常做的检查，抗核抗体阳性则高度怀疑风湿病，但要做进一步详细检查确诊。
2.类风湿因子：类风湿因子除出现在类风湿性关节炎外，尚见于其他结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。
3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：以常人中性粒细胞为底物所见荧光的图形，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)等。该抗体对血管炎的诊断极有帮助，且不同的P-ANCA抗原提示不同的血管炎，如新月形肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
二、抗磷脂抗体
目前应用的抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。抗磷脂抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。
三、滑液检查
在一定程度上反映了关节滑膜炎症，特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性，则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。
风湿病疾病分类
1. 以关节炎为主的
如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。
2. 与感染相关的
如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病
系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。
肺纤维化如何鉴别诊断
1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。
⑴ 结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。
⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。
⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。
2、其它疾病
⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。
⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。
3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎IIP中的普通型间质性肺炎UIP、脱屑性肺炎DIP、呼吸性细支气管相关间质性肺病RB-ILD、急性间质性肺炎AIP、非特异性间质性肺炎NSIP、弥漫性肺泡损伤DAD等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CTHRCT、临床用药反应为主。
... ...
风湿的分类
1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。
2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。
风湿病的分类
1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。
2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。[1] [3]
老年人特发性肺纤维化容易与哪些疾病混淆
1.结缔组织疾病引起继发性肺纤维化 如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。
2.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Boop) Boop典型症状表现为亚急性呼吸困难、咳嗽、发热等，发病较缓慢，绝大多数肺部听到撕裂音。很少出现杵状指。血量欤?喂δ芪?拗菩酝ㄆ?习?X线胸片表现为两种类型：一种为两肺基底弥漫性网状阴影或为小结节间质阴影，且无蜂窝肺，肺容积正常;另一种为两肺多发性斑片状阴影，呈浸润型，也可呈大叶分布。毛玻璃状阴影在部分病人有游走性的特点。确诊需要肺活组织检查。其病理特点为肺泡，肺泡管存在颗粒样肉芽组织，肺泡壁伴慢性炎症浸润，以单核细胞为主，可有少至中等量纤维，但仍保留肺泡结构。该病临床症状可从轻度自限性到严重呼吸困难甚至呼吸衰竭。X线阴影从轻度短暂阴影到肺间质改变，抗生素治疗无效，皮质激素疗效理想。
3.肺泡蛋白沉积症 无发热的肺泡蛋白沉积症，临床上出现咳嗽和逐渐加重的呼吸困难，最后死于呼吸衰竭，其特点是咳大量泡沫液样痰，日达数百毫升，痰和肺组织活检可鉴别。
4.肺结节病 结节病的第Ⅲ期，部分病人可有肺纤维化表现，但临床症状轻微，无进行性严重呼吸困难，无杵状指出现，临床预后良好，纤支镜活检，X线特征有助诊断与鉴别诊断。
5.药物性肺纤维化 如降血压药，抗癌药，抗心律失常药物可导致肺纤维化。其临床症状较轻，停服药后肺纤维化停止发展，但博莱霉素所致肺纤维化，病情可继续恶化，泼尼松治疗有效、停药可复发。
风湿对怀孕有影响吗 风湿有哪些症状表现
风湿病是一组侵犯关节、肌肉、骨骼、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中多数为自身免疫性疾病。包括以关节炎为主的类风湿关节炎、强直性脊柱炎等，与感染相关的风湿热、反应性关节炎等，以及弥漫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、炎性肌病、系统性硬化、血管炎等。临床若出现关节肿痛、不明原因发热、皮疹、雷诺、肌肉无力、口腔溃疡、淋巴结肿大等表现，应到风湿免疫科就诊，系统排查风湿病。