肺动脉狭窄应该如何预防

肺动脉狭窄应该如何预防

原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状。

1.病人无明显临床症状，心电图正常，X线检查心影正常，可不须手术治疗。

2.症状明显，心电图或X线显示右心室肥大，右心室肺动肺收缩期压力差在8KPA以上，都应作手术治疗。

在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。调查环境因素以及家族遗传情况，避开可能诱发先天心脏畸形的环境因素。怀孕期间(尤其是前三个月)注意自我保护，避免感冒及其他病毒感染。

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。

差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。

新生儿持续肺动脉高压的病因是什么

持续肺动脉高压是指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房和（或）动脉导管水平血液由右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。有关的病因有以下几种。1. 肺动脉持续收缩如窒息、新生儿ARDS、肺泡发育不良、产前母亲应用非甾体类消炎药如吲哚美辛、水杨酸类药物等。2. 肺血管床功能性梗阻继发于红细胞增多症。3. 肺血管床减少如先天性膈疝、肺发育不良（原发性或继发性羊水过少综合征、胸腔积液等）。4.肺静脉高压如肺静脉狭窄、二尖瓣狭窄、左心发育不良综合征、主动脉狭窄等。5. 肺血流增多不伴肺动脉狭窄的大动脉换位等。

先天性心脏病如何鉴别诊断

1、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀;但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。

2、法洛氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。

3、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。

新生儿肺动脉瓣狭窄的病理及临床表现

一、病因病理

肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的10%～20%，其中以瓣膜狭窄最为常见，约占70%～80%。

肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻，右心室收缩压升高，导致右心室肥厚。

二、临床表现

随狭窄的程度而不同。常见的症状为易疲乏，心悸及气急。体格检查于胸骨左缘第二肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二音正常或减低，且可听到肺动脉区喷射音。心脏杂音于出生时即存在，为临床特征性的表现。

三、影像学表现

1.典型X线表现：

(1)心脏呈“二尖瓣”型，轻度增大，主要为右室增大。

(2)肺动脉段凸出，多为中至高度凸出，呈直立状.其上缘可接近主动脉弓水平。

(3)肺血减少，肺血管纹理纤细、稀疏，与肺动脉段明显凸出形成鲜明对比，两肺门动脉阴影不对称(左侧>右侧)，在诊断上颇具特征。

婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗

专家介绍，婴儿肺动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据婴儿肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺 动脉瓣狭窄的婴儿，常无异常表现，发育也正常;较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进 行肺动脉瓣狭窄手术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗;在外科治疗方面则根据婴儿肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。

婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗：

1、对于中度和重度肺动脉瓣狭窄的患儿，必须进行外科手术治疗，首先考虑应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣。这是一种非开胸的方法，使患儿可以免去因开胸带来的手术创伤和痛苦，并减轻家长的精神和经济负担，这种治疗方法一般疗效比较满意。

上海远大心胸医院专家指出，肺动脉瓣狭窄的开胸手术通常用于紧急的肺动脉瓣狭窄新生儿，即右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上，或患者无法使用球囊导 管扩张术时(例如肺动脉瓣发育不良，瓣膜下漏斗部狭窄)。紧急时ProstaglandinE1可使新生儿动脉导管维持开放，因而使肺部血流得到充份的供 应，直到开刀为止。如果右心室及肺动脉的大小适当，紧急时可从中间胸骨切开经由右心室出口或肺动脉干以器械撑开肺动脉瓣膜(Brock procedure)。如同主动脉瓣膜切开术一般，这种方法可以利用入口闭塞(inflow occlusion)的方法来进行。

2、对于少数严重肺动脉瓣狭窄的患儿，则需施行开胸手术切开狭窄的瓣膜，解除狭窄，矫治畸形，达到根治的目的。

3、轻度肺动脉瓣狭窄，平时无症状的患儿，可以定期到医院检查，动态观察心脏的变化。

肺动脉瓣狭窄手术的并发症

专家提出，肺动脉瓣狭窄手术的并发症包括肺动脉瓣关闭不全以及残存的肺动脉狭窄。新生儿时期危急性肺动脉狭窄死亡率是17%。如果右心室及肺动脉太小，无法使 足够的血流流向肺动脉，则必须进行缓解手术(例如Blalock-Taussig分流术)。传统的BT分流术就是在主动脉弓对侧的锁骨下动脉与该侧肺动脉 之间架设一段人工血管，使部份的主动脉血流能够流到肺动脉以增加肺部血流，进而改善发绀的现象。

肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低，一般在1%左右，手术效果满意，术后肺动脉瓣狭窄症状改善或完全消失，可恢复正常生活。

肺动脉瓣狭窄如何预防

1、询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响,以探求先天性心脏病发病的病因。

2、自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测。

3、通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素,母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址,以估计环境因素.调查了怀胎及生产时母亲的地址,大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家,因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性.结果应要调查怀胎时住址的环境,主张生前检查。

4、夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸;女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠;经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施; 不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。

5、孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。

6、糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。

心脏病有哪些

一、先天性心脏病，主要有肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉畸跨、主肺动脉隔缺损、法洛四联症、三联症等等

二、风湿性心脏病，二尖瓣狭窄或关闭不全，三尖瓣狭窄或关闭不全，主动脉狭窄或关闭不全，联合瓣膜病变，风湿性心肌炎，心包炎等等

三、肺源性心脏病，由肺动脉高压引起的右心功能不全。

四、高血压性心脏病，由外周阻力增加引起的左心功能不全。

五、冠状动脉硬化性心脏病，由冠状动脉狭窄，阻塞引起的心绞痛，心肌梗死，心律紊乱。

六、心肌病，原因很多，细菌性、病毒性，变态反应性，等等。

七、心脏传导系统疾病，主要有传导阻滞、异位心律等。如房室传导阻滞，早搏，(阵发性)室性或房性心动过速，房颤，室颤等等。

如何诊断肺动脉瓣狭窄

专家表示，单纯肺动脉狭窄的诊断需要与以下疾病进行鉴别：

1、法乐四联症

重度肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)，需与法乐四联症相鉴别。

2、心室间隔缺损

单纯肺动脉狭窄怎么诊断?漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。

3、心房间隔缺损

轻度肺动脉狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，要注意鉴别。

4、先天性原发性肺动脉扩张

本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而x线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。