肌营养不良影响智力吗

肌营养不良影响智力吗

对于肌营养不良这种病症很多人还不是很熟悉，因为这种病症的发病率比较低，但是他的危害性和对于病人的身心影响确实十分严重的。这种病是由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，临床表现主要为进行性肌肉无力和肌肉萎缩，由于每个人的身体体质和基因缺陷不同，所以实际发病中症状也会有所差异。

临床分为先天性肌营养不良、肌营养不良、肌营养不良、肢带型肌营养不良等类型。其中，肌营养不良和肌营养不良是最常见的临床类型，二者均是由基因缺陷所导致的，抗肌萎缩蛋白分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上，起支架作用，保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。由于基因缺陷，导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常，肌细胞受损伤，出现进行性坏死、萎缩等，临床出现肌无力的症状与体征。 肌营养不良的病理改变为肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生。免疫组织化学染色可见抗肌萎缩蛋白表达缺失，具有诊断意义。肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

因为这种病症在初期症状中，会因为类似于发育不良和缺钙等症状而被人们所忽视，所以会对于治疗带来一定的难度。所以这里提醒广大家长朋友，如果发现孩子有上述症状的时候，尽快带孩子去正规医院检查一下，避免延误最佳的治疗时间，给孩子造成终身的遗憾。

肌营养不良分类

按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：[3]

(一)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD)：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

(四)其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。

营养不良影响宝宝的智力吗

有些家长过分关注孩子的体重和身高等外部表现，忽略了孩子的各种营养成分的摄取，造成儿童营养不良。儿童营养不良并不都表现为体弱消瘦，肥胖、发育迟缓、认知能力和代谢能力低下等等都被认为是营养不良的表现，但有些营养不良在初期并没有确切的症状，也就不容易被发现，研究证明，儿童早期营养不良影响着身体和智能发育、认知功能发育、入学后的学习能力。

我的宝宝很胖，为什么还营养不良?

1周岁以内的婴儿在头6个月内皮下脂肪增长的顺序一般是：先面部，再腿部，继而胸部，最后腹部。而发生营养不良时，皮下脂肪削减的顺序却恰恰相反：最先是腹部，然后是胸、背、腰部，继而四肢、臀部，最后削减的是面部。因此，在判断小儿是否存在营养不良尤其是轻度营养不良时，单看脸上是否消瘦是不能正确判断病情的。

肌强直性肌营养不良的危害有哪些

一、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。

二、Becker型肌营养不良：肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

三、Erd型肌营养不良：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

四、Landouzy-Dejerine型肌营养不良：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的"肌病面容"，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。

宝宝偏食有哪些危害

1、抵抗力差，易生病

宝宝偏食会影响某些营养物质摄过低或过高，会很容易导致身体的抵抗力下降，这样就会容易生病。

2、可能造成营养不良

宝宝偏食会造成营养不良的现象，因为宝宝饮食结构不合理，每天的七大膳食搭配不到位，就不能确保宝宝身体正常发育了。

3、身体发育跟不上

宝宝偏食会影响宝宝的体重和身高，跟同龄宝宝相比就会有明显偏低的现象，甚至还会影响宝宝的身体发育。

4、限制性格发展

食物的选择也会影响孩子的性格发展，偏食的宝宝会容易产生性格缺陷，会使孩子产生不良情绪，还会阻碍今后的性格发展。

5、影响智力水平发展

宝宝偏食会影响智力水平发展，因为宝宝偏食，注意力不容易集中了，所以智力水平要比一般宝宝低很多。

肌营养不良检查

1.血清酶测定

(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者，阳性率为60～80%。

(2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

(3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感， 20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。(4)其他酶 如醛缩酶(ADL)，乳酸脱氢酶(LDH)，谷草转氨酶(GOT)，谷丙转氨酶(GPT)等，也可增高，但均非肌病的特异改变，也不敏感。

2.尿检查尿肌酸排出增多，肌酐减少。

3.肌电图各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。

4.肌活检可见如前述的病理改变，有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，为临床提供肌肉活检的优选部位。

重症肌营养不良与肌营养不良的区别

重症肌无力患者的病症也是多样的，有些患者是部分的，有些则是全身性的。但是从发病机理来说是神经和肌肉接头处的病。重症肌无力分不同的类型，最常见的是眼睑下垂，眼皮抬不起来。严重者能够有眼睛的活动受限，眼球运动不灵敏，或者是固定在中间，不能左右看。有的时分还有全身的肌肉受累，走、跳都不行。重者可致呼吸肌、咽喉肌的受累，最后呈现呼吸艰难、吞咽艰难，孩子起不来床。

重症肌无力要与其它的疾病停止辨别，它与肌营养不良等疾病并不是一种疾病。重症肌无力的特性是在疲倦的时分发作、加重，感染的时分也可能会加重。还有一种状况是“晨轻、暮重”。早晨起来是轻的，下午和晚上的时分比拟重。由于早晨起来或经过一段时间休息可能就会好一些，眼睛睁得大大的，可睁了一天，下午就累了，也就睁不开了。这种现象称之为肌疲倦现象。我们给孩子做肌疲倦实验，让孩子把眼睛睁得大大的，让他眨眼，眨几眼就抬不起来了，就是阳性。

肌营养不良是如何引起的

为遗传性疾病。根据遗传方式，假性肥大型肌营养不良、Becker胍营养不良、Emery-Drcifuss肌营养不良为X连锁隐性遗传，面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良为常染色体显性遗传;肢带型肌营养不良为常染色体隐性遗传。

目前对于假性肥大型和肌营养不良症的病因和发病机制研究最为深入，其病变基因定位在Xq21.2，已成功克隆出DMD基因，其大小为2.4Mbp, cDNA为14kb，编码一个分子量为427kDa的蛋白质，即抗肌萎缩蛋白(dystrophin)，占总肌肉蛋白的o.002%，为细胞支架蛋白，位于肌膜的内侧，氨基端与肌动蛋白结合，羧基端与糖蛋白相结合形成复合物，由此细胞骨架膜与细胞外糖蛋白相连，在细胞外基质内形成数个桥梁，当抗肌萎缩蛋白缺乏时，正常肌膜与细胞外基质之间的相互作用发生障碍，导致肌纤维的渗透脆性增加，肌酸激酶(CK)等细胞内成分的逸出及Ca2+、Na+大量内流，从而导致肌肉的变性坏死。

抗萎缩蛋白缺如或低于正常水平3%以下的患者，90%肌营养不良症患者表现为典型的假性肥大型肌营养不良，而在仅有抗肌萎缩蛋白数量减少或分子结构异常时则表现为Becker型肌营养不良。

病理：

尽管临床表现不同，但在病理学上变化基本一致，肌营养不良症的早期表现为肌质网的扩大、排列不规则，肌纤维呈均质样变性，随着疾病进展，不断出现肌纤维细胞的坏死和再生，继而出现肌细胞数量减少，肌内膜明显增生，最终表现为肌纤维的增大、分叉、透明样化、萎缩，肌肉组织被大量结缔组织和脂肪组织充填，可产生假性肥大。心肌细胞可有脂肪浸润和纤维化而变性。

通过肌肉活体组织检查，标本用免疫组化的方法，可以发现各自不同的蛋白缺陷。

肌营养不良症伴智力减退可伴有大脑皮质的发育异常，如巨脑回、皮质异位或其他的皮质发育异常。