妊娠合并肾病综合征病因
妊娠合并肾病综合征病因
(一)发病原因
增殖性或膜性增殖性肾小球肾炎，脂性肾病，狼疮肾炎，家族性肾炎，糖尿病性肾病，梅毒，淀粉样变性，肾静脉血栓，重金属或药物中毒以及过敏等均可引起该综合征，发生于妊娠晚期的肾病综合征的最常见的原因是重度妊娠期高血压疾病。
(二)发病机制
肾小球滤过功能的结构基础是肾小球滤过膜，它有三层结构，即肾小球毛细血管内皮细胞，基膜和肾小囊脏层上皮细胞，其中毛细血管内皮细胞上有许多直径50～100nm的小孔称为窗孔，它可以防止血细胞通过，对血浆蛋白基本无阻挡作用，基膜层含有微纤维网，上面有直径仅4～8nm的网孔，这层是滤过膜的主要滤过屏障，肾小囊上皮细胞有足突相互交错形成裂隙，其小孔直径在4～14nm，上述结构组成对蛋白过滤起屏障作用，一旦此屏障作用遭受损害，蛋白滤过和丧失超过一定程度和时间时，临床上即可出现肾病的表现。
至于肾病产生高脂血症的机制尚不十分明确，但血脂过高乃继发于蛋白代谢异常，尿蛋白大量丧失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白亦同时增加，成为高脂血症的原因，此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低，亦为部分原因。
妊娠合并肾病综合症的症状有哪些
1、水肿初多见于踝部呈凹陷性，继则延及到全身，清晨起床时面部水肿明显。水肿时常伴乏力、头晕、食欲不振、恶心、呕吐等。
2、心血管系统症状患者血压偏低、脉压小，易昏厥。当不适当使用降压、利尿药时可出现明显低血压、甚至循环衰竭、休克等。
并发症：
1、感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。在发现抗生素之前，本综合征病人主要死于感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。
2、血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。发病率10%～50%。多为肾静脉血栓，次为下肢静脉血栓，甚至冠状血管血栓。可伴发致死性肺栓塞。
3、营养不良除蛋白质营养不良引起的萎缩、儿童生长发育障碍外，尚有维生素D缺乏、钙磷代谢障碍、继发性甲状旁腺功能亢进小细胞型(缺铁性)贫血、锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等多方面的营养不良表现。
4、肾功能损伤可因严重的循环血容量不足而致肾血流量下降，发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。另可出现无低血容量表现、无任何诱因突发的肾功能急骤恶化，胶体溶液扩容后不能利尿反而引起肺水肿，常需透析治疗多能于7周左右自然缓解，称之为特发性急性肾功能衰竭。另外也可引起真性肾小管坏死或近端肾小管功能紊乱。
妊娠合并肾病综合征
1.感染 与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。主要原因有：
1)尿中丢失大量IgG。
2)B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;
3)营养不良时，机体非特异性免疫应答能力减弱，造成机体免疫功能受损
4)转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。在发现抗生素之前，本综合征病人主要死于感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。
2.血栓、栓塞性并发症 与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。发病率10%～50%。多为肾静脉血栓，次为下肢静脉血栓，甚至冠状血管血栓。可伴发致死性肺栓塞。
3.营养不良 除蛋白质营养不良引起的萎缩、儿童生长发育障碍外，尚有维生素D缺乏、钙磷代谢障碍，肾病综合征时血循环中的VitD结合蛋白(Mw65000)和VitD复合物从尿中丢失，使血中1，25(OH)2VitD3水平下降，致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受，因而肾病综合征常表现有低钙血症，有时发生骨质软化和甲旁亢所致的纤维囊性骨炎。还有继发性甲状旁腺功能亢进、小细胞型(缺铁性)贫血、锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等多方面的营养不良表现。
4.肾功能损伤 可因严重的循环血容量不足而致肾血流量下降，发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。另可出现无低血容量表现、无任何诱因突发的肾功能急骤恶化，胶体溶液扩容后不能利尿反而引起肺水肿，常需透析治疗，多能于7周左右自然缓解，称之为特发性急性肾功能衰竭。另外也可引起真性肾小管坏死或近端肾小管功能紊乱。
5.内分泌及代谢异常 肾病综合征尿中丢失甲状腺结合蛋白(TBG)和皮质激素结合蛋白(CBG)。临床上甲状腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游离T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羟皮质醇都减低，游离和结合皮质醇比值可改变，组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常。
6.除以上并发症外，还可能有腹水、肺水肿等。
影响肾病综合征预后的因素
(1)年龄 在儿童原发性肾病综合征中，微小病变病占80%左右，而大于30岁成人中只占29%。因该型肾病综合征预后良好，因而有54%的儿童肾病综合征可以得到完全缓解，成人仅21%可完全缓解。但对小儿，发病年龄越小，病死率越高。
(2)血尿 血尿不明显的肾病综合征，病理上多为微小病变病或轻度系膜增殖性肾炎，预后较好。明显血尿的肾病综合征患者预后效果不好。
(3)蛋白尿 选择性蛋白尿病变轻，预后较好，非选择性蛋白尿预后差。如果早期有严重蛋白尿者，肾功能衰竭较早，预后差。
(4)开始治疗的时间 早确诊，早治疗，预后相对较好。成人肾病综合征起病后6个月以上才开始用皮质激素治疗者预后差。
(5)水肿出现的时间 有统计表明，成人肾病综合征在首次出现水肿后的第3-4年发生终末期肾功能衰竭的人数最多。
(6)对激素的反应 肾病综合征病人一开始就对皮质激素治疗反应不良者，预示治疗困难，预后不良。
继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮预后很差;糖尿病性肾病综合征预后也不好;由药物、动植物过敏、妊娠等引起的肾病综合征，当病因消除后便可自愈，病程一般都不长。
妊娠合并肾病综合症的症状有哪些
临床表现：
1、水肿初多见于踝部呈凹陷性，继则延及到全身，清晨起床时面部水肿明显。水肿时常伴乏力、头晕、食欲不振、恶心、呕吐等。
2、心血管系统症状患者血压偏低、脉压小，易昏厥。当不适当使用降压、利尿药时可出现明显低血压、甚至循环衰竭、休克等。
并发症：
1、感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。在发现抗生素之前，本综合征病人主要死于感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。
2、血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。发病率10%～50%。多为肾静脉血栓，次为下肢静脉血栓，甚至冠状血管血栓。可伴发致死性肺栓塞。
3、营养不良除蛋白质营养不良引起的萎缩、儿童生长发育障碍外，尚有维生素D缺乏、钙磷代谢障碍、继发性甲状旁腺功能亢进小细胞型(缺铁性)贫血、锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等多方面的营养不良表现。
4、肾功能损伤可因严重的循环血容量不足而致肾血流量下降，发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。另可出现无低血容量表现、无任何诱因突发的肾功能急骤恶化，胶体溶液扩容后不能利尿反而引起肺水肿，常需透析治疗多能于7周左右自然缓解，称之为特发性急性肾功能衰竭。另外也可引起真性肾小管坏死或近端肾小管功能紊乱。
肾病综合症是怎么回事
一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征，原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生，继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
1.感染 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。
2.药物或中毒，过敏 有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物;蜂蛰，蛇毒;花粉，疫苗，抗毒素等过敏。
3.肿瘤 肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
4.系统性疾病 系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。
5.代谢性疾病 糖尿病，甲状腺疾病。
6.遗传性疾病 先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。
7.其他 子痫，移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮，糖尿病肾病，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性肾病综合征。
儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎，膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化，有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内，微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加，资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
肾病综合征的病因
发病原因
一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征，原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生，继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
感染 (25%)：
细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等，病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒，寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。
药物(22%)：
中毒、过敏 、有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物，蜂蛰，蛇毒，花粉，疫苗，抗毒素等过敏。
肿瘤 (15%)：
肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
系统性疾病(10%)：
系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。
代谢性疾病 (5%)：
糖尿病，甲状腺疾病。
遗传性疾病 先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。
其他：子痫，移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮，糖尿病肾病，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎，膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化，有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内，微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加，资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
妊娠合并肾病综合征会引发什么疾病
1.感染 与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。在发现抗生素之前，本综合征病人主要死于感染。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。
2.血栓、栓塞性并发症 与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。发病率10%～50%。多为肾静脉血栓，次为下肢静脉血栓，甚至冠状血管血栓。可伴发致死性肺栓塞。
3.营养不良 除蛋白质营养不良引起的萎缩、儿童生长发育障碍外，尚有维生素D缺乏、钙磷代谢障碍、继发性甲状旁腺功能亢进、小细胞型(缺铁性)贫血、锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等多方面的营养不良表现。
4.肾功能损伤 可因严重的循环血容量不足而致肾血流量下降，发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。另可出现无低血容量表现、无任何诱因突发的肾功能急骤恶化，胶体溶液扩容后不能利尿反而引起肺水肿，常需透析治疗，多能于7周左右自然缓解，称之为特发性急性肾功能衰竭。另外也可引起真性肾小管坏死或近端肾小管功能紊乱。
妊娠可以引发肾病综合征吗
妊娠能引发肾病综合征吗?肾病综合征的病因。肾病综合征就是大量蛋白尿、水肿等症状的一组综合征，其分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征，本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。
妊娠本身所致的肾病综合征，主要有两种类型。此外，妊娠前原有肾小球疾病在妊娠期也可出现肾病综合征。妊娠诱发的肾病综合症主要有两种，一种是先兆子痫诱发肾病综合征，一种是周期性妊娠肾病综合征。
一、先兆子痫诱发肾病综合征
这是妊娠晚期最多见的肾病综合征。在妊娠24周后出现大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、高度水肿及高血压，它是由于 PIH 引起的大量蛋白尿的后果。First等报道11例妊娠后期出现的肾病综合征，经肾活检证明具有先兆子痫的特征，而无原发性肾小球疾病的病理变化。高血压、高尿酸血症及肾病综合征发生在妊娠第23～39周。尿蛋白为5.7～23g/d，血清白蛋白在18～35g/L(1.8～3.5g/dl)，尿素氮为 2.5～5.4mmol/L(7～15mg/dl)，肌酐70.7～123.8μmol/L(0.8～1.4mg/dl)，尿酸为 374.7～606.7μmol/L(6.3～10.2mg/dl)。出生婴儿8个存活(包括一双胞胎)，4个死婴。产后症状都消失。其他作者报告相似，都认为这种肾病综合征胎儿死亡率较高，而母体的预后与一般的 PIH 相似。
二、周期性妊娠肾病综合征
周期性妊娠肾病综合征(cyclic nephrotic syndrome of pregnancy)较为少见，对母体及胎儿影响较小，此病高血压及肾功能均正常，故预后较先兆子痫诱发肾病综合征为好。产后自行缓解，下次妊娠又可发生。一般认为主要是妊娠期大量蛋白尿、血清白蛋白常降至5～10g/L所致。
妊娠合并肾病综合征诊断鉴别
诊断
详细询问病史以确定病因，根据：①大量蛋白尿，每天在3.5g以上;②低蛋白血症，血浆总蛋白少于5g%，白蛋白少于3g%;③全身水肿;④高胆固醇血症(>300mg%以上);⑤脂质尿，可确诊为肾病综合征。
鉴别诊断
1.过敏性紫癜性肾炎 好发于少年儿童，有典型的皮疹，可伴发关节疼痛，腹痛及黑便，皮疹出现1～4周以后出现肾损害，部分出现肾病综合征，但是典型的皮肤紫癜及束臀试验阳性有助于鉴别诊断。
2.狼疮性肾炎 好发于中，青年女性，呈现多系统损害，血清补体C3持续降低，循环免疫复合物阳性，出现多种自身抗体，肾脏病变部分呈肾病综合征表现，多系统损害，尤其是血清学，免疫学检查，有助于鉴别诊断。
3.糖尿病肾病 好发于中，老年，患糖尿病数年后出现尿液改变，尿中出现蛋白，逐渐出现肾病综合征改变，原发病病史对鉴别诊断有意义。
4.肾淀粉样变性 好发于中，老年，淀粉样变性分为原发性及继发性，前者病因不清，主要侵犯心，肾，消化道，皮肤及神经，后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤，肾脏改变主要表现为体积增大，常出现肾病综合征，确诊需要组织活检病理检查，刚果红染色阳性为本病的特征性改变。
5.骨髓瘤肾病 好发于中，老年，男多于女，可出现骨痛，扁骨X线检查出现穿髓样空洞，血清中单株球蛋白增高，血浆蛋白电泳出现M带，尿凝溶蛋白阳性，本病累及肾脏时呈肾病综合征表现，确诊需要骨髓穿刺，可见大量骨髓瘤细胞。