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系统性硬皮病预后注意什么

系统性硬皮病预后注意什么

1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。系统性硬皮病的预后措施有哪些?这是系统性硬皮病的预后措施之一。

2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎,由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。

3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%,或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。这也是一种系统性硬皮病的预后措施。

4.心脏病变 系统性硬皮病的预后措施有哪些?可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎,各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。

5. 皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢,内脏受累较轻,预后较好。这也属于系统性硬皮病的预后措施之一。

系统性硬皮病预后就介绍到这里,现在大家都应该有所了解了吧,系统性硬皮病的治疗方法是很多的,患者要去正规的医院检查治疗,在康复以后也是要注意很多的事情,预防病情再次复发是最重要的工作,希望大家可以引起重视。

硬皮症是否会遗传

首先,对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;

其中,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现,HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为,硬皮病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。

总之,硬皮病会在一定条件下发病,不管有没有硬皮病的遗传基因,都可能会患病,只是有硬皮病的遗传基因,此病的发病几率相对要高一些,而且环境可能会改变基因,例如在矿山工作的人患病率较高。

所以,硬皮病患者要注意生活环境的变化,尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物,因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

手指皮肤硬化的病因是什么

硬皮病又称为系统性硬化症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。

系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。

对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。

有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病,硬皮病应该引起我们的高度重视,严重的可能会致死,对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?

硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:

1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;

好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:

1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;

好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。

局限性硬皮病的治疗

硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多,疗效的评价比较困难,效果也不一。局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松,局部皮内注射或皮损内注射。也可外用氟化皮质类固醇制剂。

对于进展性或重症局灶性硬皮病,宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素,并取得一定成功。对快速进展型,起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。肢体受累病例应使用物理疗法,如音频、蜡疗、推拿、按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限,恢复肢体功能。口服维生素E,有一定效果。

预后局灶性硬皮病几乎不发展为系统性硬化症,但某些系统性硬化症患者却有硬斑病斑块或局灶性线状硬皮病病变。成人局灶性硬皮病患者多关注的是不适和外貌改变,罕见内脏病变。但在儿童,该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍,产生深远影响;面部受累可导致一侧面部猥琐,称Parry-Romberg综合征。

专家为您介绍系统性硬皮病预后措施

如今很多人都患有系统性硬皮病,对于硬皮病很多人都感到恐慌,其实不必太惊慌,专家说这种疾病的预后措施也很重要,并且能对疾病治疗也有很大的帮助,下面就为您详细介绍系统性硬皮病的预后措施。

系统性硬皮病预后措施:

1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎,由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。

3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%,或有DLCO 快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。

4.心脏病变 可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎,各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。

5.高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。

6.有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现,这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。

7.皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢,内脏受累较轻,预后较好。

最后专家说,预后效果也要根据个人的治疗程度,病症情况。所以,对于预后较差的疾病患者也不能悲观,要保持一个积极、健康、乐观的心态,这对于病情的好转是很有帮助的。更多关于硬皮病的问题,请点击在线咨询。

硬皮病需要怎么治疗比较好呢

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

疾病症状

(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病及泛发性硬皮病。

(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。

(三) 局限性硬皮病

斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病。

看了上面这些资料,大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症,大家在去就医的同时也要注意忌口,不要行为乱吃东西而功亏一篑。

系统性硬皮病的症状表现

1、系统性硬皮病的前驱症状

可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。 约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状,可于皮损发生前1~2年或与皮损同时出现。

2、系统性硬皮病的皮肤症状

分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称。肢端型常白手指开始,逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。手呈爪形,指尖皮肤可形成溃疡,指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。晚期皮肤硬化减轻,但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨而,色素弥漫增加,问有色素脱失斑,毛细血管扩张。 皮肤干燥,指甲易碎、变薄或脱落。

3、血管损害

血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白,发冷、麻木,其后变青紫,再转为发红,称雷诺现象,为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病,亦可发生于内脏,严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

4、骨、关节和肌肉损害

主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏,严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

5、内脏损害

半数以上系统性硬皮病患者食管受累,发生吞咽困难,胃肠蠕动功能常低下。约2/3患者肺部受累,出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心脏、。肾脏、内分泌、神经系统均可受累。有些系统性硬皮病患者皮肤出现钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指硬皮症和毛细血管扩张症状,称为CREST综合征;属系统性硬皮病的一种亚型,预后较好。

有些患者皮肤出现钙质沉着(calcinosls,C)、雷诺现象(Raynaud phenomenon,R)、食管受累(esophagus,E)、硬皮症(sclerodactylia,S)和毛细血管扩张(tetangieetasis,T)症状,称为CREST综合征,属系统性硬皮病的一种亚型,预后较好。

6、消化道病变

多数患者可出现吞咽干食困难,少数有胸骨后烧灼感、伴反酸,食管造影提示食管蠕动和排空减慢,尤其是食管的中、下段明显,同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张,导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖,引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状,结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替。

7、肺部病变

肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见,X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。晚期常有气短和活动后呼吸困难,如肺动脉高压严重者,往往会发展为肺心病,预后较差。

8、肾脏病变

肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一,表现为恶性高血压,特点为:①发病较急骤;②血压显著升高,舒张压≥130mmHg;③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿;④持续蛋白尿、血尿及管型尿和(或)急性肾功能衰竭,⑤进展迅速,治疗不及时预后差。

9、其他脏器的损害

约30%的系统性硬化症患者合并有口干、眼干的表现。神经系统受累可表现为三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病变等。累及肝脏可表现为胆汁性肝硬变等,甲状腺受累表现为甲状腺炎。

硬皮病会遗传给孩子吗

首先,对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;

其中,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,硬皮病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。

总之,硬皮病会在一定条件下发病,不管有没有硬皮病的遗传基因,都可能会患病,只是有硬皮病的遗传基因,此病的发病几率相对要高一些,而且环境可能会改变基因,例如在矿山工作的人患病率较高,所以,硬皮病患者要注意生活环境的变化,尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物,因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

系统性硬皮病对人体的危害

1、系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病,因此,免疫失调会使体内产生大量有害物质,沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧,久之,硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化,失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗好系统性硬皮病,可致残或死亡。

2、90%的系统性硬化病患者均有消化道的损害,也是最常见的系统性硬皮病的危害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难,反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏,主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化,临床上半数患有系统性硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。

3、通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况,心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作,严重的硬皮病患者会心力衰竭,这也是属于系统性硬化病的危害最为严重的。

硬皮病应该如何治疗?

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

疾病症状

(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病

及泛发性硬皮病 。

(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。

(三) 局限性硬皮病

斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿

性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴

毛细血管扩张 。局部不 出汗

,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑

硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、

神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。

硬皮病需要怎么治疗比较好呢

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

疾病症状

(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病

及泛发性硬皮病 。

(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病

(三) 局限性硬皮病

斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿

性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴

毛细血管扩张 。局部不 出汗

,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑

硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、

神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。

看了上面这些资料,大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症,大家在去就医的同时也要注意忌口,不要行为乱吃东西而功亏一篑。

硬皮病会导致寿命减少吗

系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为三比一。发病年龄以二十到五十岁多见。

硬皮病能活多久,并没有一个具体的定论。局限性硬皮病主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群,而局限性硬皮病患者为70%,则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

患者应该充分认识到硬皮病容易复发,治疗具有长期性、预后及疗效的不确定特点。硬皮病常影响患者的日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,患者应树立战胜疾病的信心,积极接受治疗及护理,学会舒缓压力,保持良好的心理状态可以提高治疗效果,还能预防疾病复发。

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硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物. 局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理:病因与发病机理不明,可能与以下因素有关: 遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与. 环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生

硬皮病的早期症状有哪些

首先,硬皮病可分为局限性和系统性两类,它们的症状有所不同,病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病,主要表现为皮肤硬化,果病变对患者的内脏造成伤害,使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤,特别是胃肠道、肺、肾、心等,引起相应脏器的功能不全。 硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化,有变厚和萎缩现象出现,皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异, 硬皮病的症状主要有以下表现: 1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状,关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节,使其逐

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硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征,称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。 本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病,有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

什么原因导致患上硬皮病

硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。 小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。 小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使

局限性硬皮病的预防措施

局限性硬皮病是在遗传因素和慢性感染共同作用下产生的一种自身免疫性疾病。部分或者可同时发生系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等疾病,因而有上述危险因素者更应注意预防。 局限性硬皮病的危害 1、局限性硬皮病常累及四肢远端和脸颊开始,对称性进行蔓延体内多个部位,重者延及体内多个部位。早期为浮肿阶段,因实质性肿痛不易被捏起,较类似肤色。皮肤附属器肌肉萎缩则皮肤粗糙、毛发随之脱落等症状,这就是局限性硬皮病的危害。 2、肌肉骨铬损害:局限性硬皮病的危害有部分患者有关节红肿,多果及关节、活动受阻;

硬皮病有哪些诊断标准

系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型,又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。 硬皮病的诊断标准 系统性硬皮病次要诊断标准有三条,手指硬皮病是最常见的一条,第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失,第三条是双侧肺基底纤维化,标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺的基底部分明显,可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。 最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准,其内容是近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、

硬皮病影响患者寿命吗

系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。 其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗,以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下,局限性硬皮病的病情比较轻,在治疗好之后不会再继续发展的。 硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病,局限性的一般只伤及皮肤,不伤及内脏,系统性的硬皮病除了症状上的表现,容易伤及到脏器,如果积极地治疗是不会出现生命危险的,可以

硬皮病是否具有遗传因素

首先,对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等; 其中,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。 近年研究发现,HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,硬皮病在女性中

系统性硬化症的分类

根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为: 1.弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。 2.局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。 3.无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4.重叠综合征 上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。 5.未分化结缔组织病 雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增

系统性硬皮病怎么治比较好

1刚刚也说了,系统性硬皮病是比较难以治疗的,而且,其治疗的时机是非常重要的,也就是说,患者如果能更早的确诊硬皮病并开始积极的治疗,这是有可能被治愈的,所以患者也不用非常的担心。 2还有就是,患者一定要尽快的从疾病的阴影中走出来,最好是能够消除这种消极的心理,尽量保持一个乐观向上的心态,要知道,一个良好的精神状态对于任何疾病的治疗都是十分有帮助的。 3说了这么多,还没说说硬皮病到底是怎么回事,一般的,硬皮病有局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别,系统性硬皮病会更加的严重,除了有局部皮肤的皮损以外,还会引起身体其