原发性IgA肾病患者如何诊断

原发性IgA肾病患者如何诊断

一、病史及症状

多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等)1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。

二、体检发现

大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中度血压升高。

三、辅助检查

多为轻、中度蛋白尿(<3g/d)，血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意义。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断IgA肾病(炎)，确诊必须做肾组织免疫病理检查。

四、鉴别诊断

应与红斑狼疮性肾病、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。

iga肾病的六大主要病因

1、患者的肾脏系膜细胞参与IGA肾病的炎症反应：IGA肾病早期发病时的炎症反应是发病时，患者的肾脏肾小球系膜细胞将受到炎症损伤的刺激而产生炎症因子，从而导致大量免疫复合物沉淀于患者的肾脏内，最终导致疾病的发生。

2、患者体内异常沉淀的主要免疫复合物IGA参与致病：IGA肾病患者体内肾小球系膜区域沉淀大量免疫复合物质，其中，主要的免疫复合物为IGA与IGA肾病患者的肾小球系膜细胞具有高度的亲和力，两者结合后可引起肾脏固有细胞发生表型转化而引起疾病的发生。

3、感染也是IGA肾病病因：感冒、扁桃体炎、发烧等出现肉眼或尿潜血，感染因素反复发作，导致疾病的发生。IGA肾病多发生在链球菌感染之后，大部分病例2~3周前有过咽炎、扁桃体炎等前驱感染。日常生活中有60多种抗原可诱发肾炎，如链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。

4、IGA肾病具有遗传因素：对IGA肾病患者进行调查，部分IGA肾病患者会发生家族聚集现象，这说明，IGA肾病在一定程度上具有遗传因素。

5、与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA(PIgA)在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

6、与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA.

年轻人感冒小心染肾病

眼看大四快毕业了，小王一边忙着写毕业论文，一边又忙着找工作，人很疲劳，感冒也就随之袭来。没过两天，他发现自己的尿液像洗肉水一样，还有大量泡沫，但身体并无其他不适。到医院肾内科接受检查后，医生初步判断他患有IgA肾病，并让他住院进行肾穿刺活检，以明确诊断。

小王想，不过是一次小小的感冒，至于这样草木皆兵吗?可是同室的病友告诉他，3年前自己在体检时发现尿中有红细胞和蛋白质，当时没引起重视，一周前被确诊患有IgA肾病。由于没及早诊治，现在已经发展成尿毒症了，目前正在进行透析治疗。小王听后急忙去找医生，要求尽快进行活检。三天后活检报告出来了，证实他患有IgA肾病。看了病理报告，小王向医生问了许多问题——

什么是IgA肾病

IgA肾病是免疫球蛋白A肾病的简称，是由免疫球蛋白A沉积于肾脏引起的肾小球肾炎。1968年，IgA肾病由法国学者Berger和Hinglais首先报道，所以也称为Berger’s病。一般认为，病毒感染后引发机体黏膜免疫反应是IgA肾病发病的主要原因。

IgA肾病有哪些特点

特点1：年轻患者居多。

IgA肾病是我国年轻的慢性肾衰竭患者最常见的病因，男∶女约为2∶1。

特点2：发病有明显的地域差别。

我国、日本、新加坡和澳大利亚等亚太国家和地区高发。

特点3：部分患者可发展为终末期肾衰竭。

早期认为IgA肾病预后良好，但长期研究观察发现，10%～30%IgA肾病患者在15～20年可发展为终末期肾衰竭。

特点4：临床表现多种多样。

典型的表现为上呼吸道或肠道感染数小时至2天出现突发性肉眼血尿，或显微镜下血尿、泡沫尿、高血压、浮肿、腰酸，少数病人呈急进性肾衰竭。有些患者往往在体检时被发现，部分患者在首次就诊时已进入终末期。

IgA肾病的信号

信号1：年轻人在发生上呼吸道或消化道感染后，出现尿色改变、尿中泡沫增多且不易散开。

信号2：血压升高。

信号3：眼睑及下肢浮肿。

信号4：腰部酸痛。

信号5：不明原因的肾功能不全。

出现上述示警信号，应高度怀疑IgA肾病，并及时到医院肾内科进行检查。目前经皮肤肾穿刺活检进行免疫病理检查是明确诊断IgA肾病的唯一方法。采用B超引导下经皮肤肾脏穿刺检查，不仅操作简便，成功率高，而且创伤也小。

IgA肾病会遗传吗

由于近年来国内外专家注意到患者的家庭成员中尿液检查异常者比例较高，于是提出了家族性IgA肾病的概念。经调查患者3代以上家族史，如在有血缘关系的家族成员中有一个经皮肤肾脏穿刺活检证实为IgA肾病者，即可诊断为家族性IgA肾病。

提示：IgA肾病患者的家族成员应定期进行尿液检查，可疑成员应行经皮肤肾脏穿刺活检明确诊断。

多数女患者能怀孕

多数女患者可以耐受妊娠，但在妊娠前应该积极治疗，使病情得到控制。在妊娠过程中，还应定期观察血压、尿常规和24小时尿蛋白定量、肾功能等。

但是合并持续的重度高血压、肾小球滤过率小于60ml/min、经皮肤肾脏穿刺活检病理显示合并严重的肾血管或间质病变者不宜妊娠。

治疗八要点

1. 注意劳逸结合，预防各种感染，禁用肾毒性药物。

2. 控制蛋白质摄入量。患者每日蛋白质摄入量宜控制在0.8～1.0g/每公斤体重。

3. 对反复发生肉眼血尿者行扁桃体切除术。

4. 控制蛋白尿。可选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类药物，使尿蛋白控制在0.3克/日以下。

5. 积极降血压。首选ACEI或ARB类药物，必要时加用钙离子拮抗剂(CCB)，将血压控制在130/80mmHg以下。

6. 部分患者需用糖皮质激素、细胞毒药物或免疫抑制剂治疗。

7. 补充多不饱和脂肪酸。研究发现，鱼油主要成分是一种多不饱和脂肪酸，具有抗氧化作用，有益于患者的康复。

8. 定期随访。随访内容包括血压、尿常规、尿蛋白定量、肾功能和肾脏B超。值得注意的是，即便血中尿素氮和肌酐值正常，也不一定表明肾功能正常。

正确诊断紫癜性肾炎的方法有哪些

紫癜性肾炎的检查项目：

毛细血管脆性试验检查：紫癜性肾炎患者约半数患者为阳性。

血沉检查：紫癜性肾炎患者多数患者血沉增快。

血清免疫球蛋白：紫癜性肾炎患者的血清LGA可增高。

大便潜血检查：紫癜性肾炎患者消化道出血时阳性。

血常规的检查：紫癜性肾炎患者血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高，出血量可多贫血，出凝血时间血小板计数，血块收缩时间均正常这些就是过敏性紫癜的诊断要点。

尿常规检测紫癜性肾炎：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型都是过敏性紫癜的诊断要点。

血尿素氮及肌酐：紫癜性肾炎患者会导致肾功能不全者增高。

肾组织活检：可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义这就是过紫癜性肾炎患者的诊断要点。

紫癜性肾炎的鉴别诊断：

紫癜性肾炎与原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累，类似原发性IgA肾病，但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

紫癜性肾炎与系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性，是一种弥漫性结缔组织疾病，常可累及肾脏，以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

紫癜性肾炎与系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性，临床常表现为急进性肾炎，病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。

IgA肾病的危害

镜下血尿或肉眼血尿、无症状大量蛋白尿都是IgA肾病患者的典型症状表现，另外，IgA肾病还会引起肠胃性疾病、泌尿性疾病及其他疾病。到底IgA肾病的危害都是什么呢?

IgA肾病属于肾病中比较严重的一种，治疗起来比较困难，IgA肾病有急慢性之分，急性IgA肾病的病情进展快速，危害比较大。而慢性IgA肾病主要原因为长期的肾脏病变，随着时间及疾病的进行，最终造成IgA肾病的发生。两种IgA肾病都要抓紧治疗。

一、镜下血尿及无症状性蛋白尿：

此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。

二、蛋白尿：

为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般〈1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。(四)其他：部分该病患者可出现肾病综合征，急进性肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腹部剧痛伴血尿。

三、发作性肉眼血尿：

多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生，亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在24～72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。

儿童患上iga肾病的原因

在众多的肾病当中，IgA肾病是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，儿童IgA肾病患者主要表现为镜下或肉眼复发性血尿，可伴有轻度蛋白尿，少数病人出现肾病综合征。

IgA肾病多呈慢性进行性过程，约半数IgA肾病病人病变逐渐发展可出现慢性肾功能不全。专家指出，目前儿童发生IgA肾病的情况已经成为临床中多见的肾炎疾病，很多的小儿IgA肾病患者是由于很多种原因导致的肾小球肾炎的病变，以至使儿童出现肾脏方面的疾病，严重威胁到患儿的生命安全。

一般iga肾病可以治疗好吗

其实iga肾病的治疗就是：预防和控制并发症，促进机体自然恢复。

一、水肿的治疗轻度水肿的iga肾病患者无需治疗，经限盐和休息即可消失。明显水肿患者，可用药物治疗，一般间断应用比持续应用要好。

二、卧床休息急性iga肾病卧床休息十分重要。水肿消退，血压下降，尿异常减轻以后，患者可进行适量散步，逐渐增加一些轻度的活动，但是不要骤然增加活动量。

三、抗感染治疗处于急性期的iga肾病患者在有感染灶的情况下要给以足够的抗感染治疗，无感染灶时，一般以不用为妥。

四、高血压及心力衰竭的治疗存在高血压的iga肾病患者需要常规治疗高血压。心力衰竭的iga肾病患者，因急性iga肾病病患早期存在高血容量问题，治疗重点宜放在清除水、钠潴溜，减低血容量上面。

五、饮食和水分水分的摄入量以尿量、浮肿、高血压的程度及有无心衰综合来判定，处于急性期的iga肾病患者以限制水分为宜，但不能过份。盐的摄入量在有明显水肿和高血压情况下，可限制在2g/d左右。蛋白质的摄入，视指标限制，蛋白质需以高质量蛋白为佳，如蛋类、乳类、瘦肉等。一般主张进低蛋白、高糖饮食持续到利尿开始，待iga肾病患者症状基本缓解后，可恢复常规饮食。

六、抗凝疗法肾小球内凝血主要为纤维素沉积及血小板聚集。因此，在对此类患者治疗时，可采用抗凝疗法，有助于iga肾病缓解。

七、中医治疗中医中药治疗副作用小，注重肾脏的修复和保护，还具有标本兼治的效果。

风热型：发热不恶寒、咽喉肿痛，面部轻度浮肿，舌苔薄黄，尿短赤涩，可见肉眼血尿。治则疏风清热，凉血解毒。

湿热型;可有发热、唇干口苦、舌苔黄、脉滑数、尿少色红、头面或全身浮肿。治则清热利湿或清热解毒。

几项检查帮你揪出紫癜性肾炎

系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性)新月体肾炎。

原发性IgA肾病：少数HSPN患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。