心室间隔缺损的治疗

心室间隔缺损的治疗

室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2：1 时，应及时处理。室间隔缺损治疗过去只能依靠外科体外循环下直视手术修补，随着介入医学的发展，应用可自动张开和自动置入的Amplatzer等装置经心导管堵塞进行非开胸的介入治疗，初步应用表明该方法对关闭肌部、部分膜部室缺是安全有效的，但远期疗效有待进一步的临床实践和研究证实。

内科治疗：主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。

外科治疗：直视下行缺损修补术，缺损小，X-线与心电图正常者不需手术，若有/或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4-10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。

1.手术适应证

巨大的室间隔缺损，25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。

2.手术方法

在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损>lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。

传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高， 术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。

(1)常规切口

1.胸骨正中切口，皮肤切口位于前胸正中，约20～25cm长，并将胸骨全部劈开，术后易出现刀口液化或感染，伤口愈合差，易遗有刀疤痕及鸡胸等畸形。

2.左胸后外侧切口，此切口一般自棘突与肩胛骨后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2cm，继续向前至腋前线，长约15～20cm切口，创伤大，术后伤口痛疼明显，部分术后刀口易液化或感染影响愈合。

(2)小切口

微创小切口系指手术入路切口长度6～10cm，切口位于胸部相对较隐蔽部位。

1 右胸小切口

1.1右腋下小切口：取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm 切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。

一般用于15岁以下的儿童，小儿胸腔相对较小.肋骨弹性好，可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术，如房间隔缺损、室间隔缺损的修补.还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。

对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生<4个月的重度肺动脉高压患儿、法洛四联症肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形，或术前诊断不明确患儿尽量不采用此切口。

1.2右前外侧切口： 自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口，长约8～ 12cm，女性沿乳房下缘做皮肤切口，沿前锯肌与胸大肌之间切开，经第3或第4肋间进胸。

适应症同前，成人的胸廓比较大、弹性差、术野深，一般宜选用前外侧切口。

2.左腋下小切口，具体部位同右腋下小切口，只是位于左侧，用于动脉导管未闭手术治疗，止血彻底后，可不放胸腔引流管，大大减少患者的术后痛苦。

3.胸骨下段小切口

皮肤切口位于胸骨中下1/2至剑突下，切口长约7～10cm，劈胸骨中下1/2～2/3，且如显露困难必要时可向上延长开胸，相对安全。该切口创面小、出血少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。

胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损、室间隔缺损的修补.还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。

总之，小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等;但是对于病情复杂患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根据病情及医生的意见慎重选择。

3. 术后处理

①对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。

②肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。

③术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。

4. 手术效果

①取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内

②术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差

先天性心脏病要紧吗

先天性心脏病有两大类：一类是肺血增多型，如：房间隔缺损、室间隔缺损以及动脉导管未闭;另一类是肺血减少型，也就是紫绀性心脏病，表现为嘴唇发紫等。

先天性心脏病主要是胎儿在母体发育过程有缺陷造成，多数在出生时或幼儿、青少年时发现，在成人体检中可发现轻度的房间隔缺损和室间隔缺损，症状不明显的易漏诊。

1心房间隔缺损：本病缺损包括房间隔中的卵圆孔及房间隔本身的较小缺损，早期症状常为劳累后的心悸、气急、胸闷、乏力，易反复呼吸道感染;后期可出现咯血、阵发性心动过速、心房搏动或房颤等;缺损较大时体检可见心前区隆起，心浊音界扩大、胸骨左缘第二肋间有杂音、肺动脉瓣区第二心音增强。建议去心内科进一步诊治。

2心室间隔缺损：本病的临床症状有室间隔缺损的大小，以及是否合并有心房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等有关。小的单纯的心室间隔缺损，早期无明显症状，但在心脏检查中可以发现;若心室间隔缺损较大，临床表现有发育不良、心悸、气促、乏力、反复呼吸道感染，严重时出现心力衰竭、紫绀，心前区隆起、心界扩大、可听及杂音和扪及震颤。

我国开展心脏病手术的技术在国际上处于领先地位，手术成功率很高，所以不需要有过多担心。像患先天性心脏病的孩子，一旦手术修复后不再复发，一般术后2～3个月就可以康复了，康复后可以和正常的孩子一样健康发育、正常学习和生活。长大后对结婚生育都不会有影响。

为什么有心室间隔缺损

室间隔缺损意味着隔离左右心室(心脏下部的两个腔室)的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主动脉。

图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心室间隔缺损的两个常见位置，而心室间隔缺损(VSD)导致了左心室富氧血液与右心室缺氧血液的混合。

VSD也是大小不一。较小的VSD不会引起什么问题，甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重，而且由于右心室血液过多，进而导致右侧心脏及肺部血压过高。这样会增加心脏的工作负荷，从而引起心力衰竭和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合，就可能会导致娇嫩的肺部动脉损害，形成所谓的肺动脉高血压。这时候就需要开心手术来修补VSD。

心脏瓣膜狭窄。简单的先天性心脏病还包括心脏瓣膜狭窄。所谓“心脏瓣膜”，是指控制从心房到心室血流(或者从心室到主动脉或肺动脉血流)的“阀门”。心脏瓣膜的缺陷可分类如下：

★ 狭窄：这时瓣膜不能完全打开，心脏要想让血液通过，就必须超负荷工作。

★ 闭锁：瓣膜发育不正常，导致血液没通道。

★ 心脏瓣口血液反流：瓣膜不能完全闭合，导致部分血液回流。

“肺动脉瓣狭窄”是最为常见的瓣膜缺陷：此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉，再到达肺部以获取氧气。

肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话，就不必治疗。

对于肺动脉瓣严重狭窄的婴儿，其心脏在向肺动脉压入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧，引起“发绀”。发绀是指皮肤、嘴唇和指甲处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低，导致心脏的工作状态不正常。

其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易疲劳。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过心导管手术来进行治疗。

心脏病易导致什么并发症

常见并发症：心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死,肺心病,多器官衰竭等。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一。患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

儿童先心脏病室间隔缺损

孩子的先天性疾病，让不少家长们都眉头紧锁，总在想着治疗的办法，同时家长们也常出现这样的疑问：“孩子先天性心脏病室间隔缺损是如何产生的呢?”对于造成孩子出现先天性心脏病室间隔缺损的原因，通过一些科学论断，可以了解到缺钙是其中导致的原因之一，尤其是在女性孕前没有及时补充叶酸，也是可能导致“悲剧”发生!

一、先天性心脏病室间隔缺损的病理生理：

由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。分流致肺循环血量增加，使左心房和左心室的负荷加重。随着病情的发展或分流量增大，可产生肺动脉高压。此时自左向右分流量减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生自右向左的分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。

二、先天性心脏病室间隔缺损的临床表现：

临床表现决定于缺损的大小。小型缺损(缺损<0.5cm)多发生于室间隔肌部，可无明显症状，生长发育不受影响。体检于胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。中型缺损(缺损为0.5～1.0cm)时左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，易患肺部感染。体检心界扩大，胸骨左缘第3～4肋间可及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，并可触及收缩期震颤。大型缺损(缺损>1.0cm)伴有肺动脉高压者，除杂音外，还有肺动脉第二音亢进。出现右向左分流时，患儿呈现青紫，此时肺动脉第二音显著亢进。

三、先天性心脏病室间隔缺损的诊断检查：

胸部X线检查小型缺损者无明显改变;中、大型缺损者心脏外形增大，以左心室增大为主，左心房也常增大;晚期可出现右心室增大、肺动脉段突出、肺血管影增粗。超声心动图M型超声心动图可见左心室、左心房和右心室内径增大，主动脉内径小。二维超声心动图显示室间隔回声中断并可提示缺损的位置和大小。右心导管检查右心室血氧含量明显高于右心房，右心室和肺动脉压力升高。有时心导管可通过缺损进入左心室。

四、先天性心脏病室间隔缺损的治疗：

缺损小者不一定需要治疗，但应定期随访;中型缺损临床上有症状者宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补术;大型缺损在约6个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭和反复罹患肺炎、生长缓慢者应手术治疗。约6个月～2岁的婴儿，虽然心力衰竭能控制，但肺动脉压力持续升高，大于体循环的约1/2，或约2岁以后肺循环血量与体循环血量之比>2：1，亦应手术修补缺损。

综上所述，对于先天性心脏病室间隔缺损的相关认知，想必大家已经基本上有了了解。在这个常见疾病的时节里，希望家长多关注自己和孩子的体征变化，如有异常及时治疗，以免危险后果发生。

先天性心脏室间隔缺损如何检查和治疗

大家对先天性心脏病室间隔缺损的治疗了解吗?大家都非常的对此问题关注，先心病室间隔缺损的发作给患者的工作、学习、生活带来了一定的危害，所以大家一定对此病注意了，一定要及时的治疗，否则会对自己的健康带来影响的。下面我们请专家为大家详细介绍先天性心脏室间隔缺损如何检查和治疗的。

先天性心脏病室间隔缺损心导管检查：

一、评估室间隔缺损合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查，应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议，证据级别：C,简称Ⅰ/C)。

二、在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下，先天性心脏病室间隔缺损成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据：

1.缺损处分流量(Ⅱa/B);

2.测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力，并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B);

3.评估其他心脏病变，如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C);

4.在外科手术前确定是否存在多发先天性心脏病室间隔缺损(Ⅱa/C);

5.有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C);

6.应了解VSD解剖情况，尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。

先天性心脏病室间隔缺损手术闭合室间隔缺损：

一、受过培训的外科医师及先心病专家可进行室间隔缺损闭合手术(Ⅰ/C)。

二、对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者，应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。

三、有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)进行先天性心脏病室间隔缺损的治疗。

四、对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者，可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。

五、对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者，可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。

六、对于合并严重不可逆PAH的患者，不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。

综上所述，针对成人先天性心脏病室间隔缺损的程度症状，给大家详细解读了一些治疗的方法及措施，希望可以帮助大家更加详细了解此类疾病的治疗情况

成人室间隔缺损病征概况介绍

症状

缺损小、分流量小的成人室间隔缺损病人可无症状，生长发育不受影响。缺损大的成人室间隔缺损患者可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症状。后期可有心力衰竭。当肺动肺压显著增高而有右至左分流时可有发绀。成人室间隔缺损患者易于发生感染性心内膜炎，个别病人伴有心脏传导阻滞。

病理

成人室间隔缺损解剖上一般可分为4型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5%;II型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80%左右;III型为房室通道型;IV型为肌型缺损，后两型均较少见。

并发症

肺动脉高压是先天性室间隔缺损常见的合并症之一，肺动脉高压严重时手术风险大，病死率较高，完善的围术期处理亦是防止成人室间隔缺损肺动脉高压危害的关键。

治疗

成人室间隔缺损患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室间隔缺损有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室间隔缺损患者的自身情况来定最佳的成人室间隔缺损治疗方案。 成人室间隔缺损应先评估室间隔缺损合并肺动脉高压的手术可行性，根据检查结果选择使用合适外科手术治疗。成人室间隔缺损，手术治疗后应加强术后随访，以保障成人室间隔缺损手术治疗效果。

房室缺损三种手术方法简介

完全性房室间隔缺损三种手术方法:一片法、二片法和简化一片法

一片法：

先沿前后共同瓣中线偏右侧，自瓣膜游离缘向瓣根方向剪开，取预先裁剪好的心包片插入剪开的瓣隙内做室间隔缺损修补，然后用缝线将剪开的前后共同瓣在房室瓣水平分别连续缝合于心包上，然后进行左侧房室瓣整形，最后利用此心包补片同时修补原发孔房间隔缺损。

二片法：

不剪开前后共同瓣，先利用涤纶片修补室间隔缺损，在左侧房室瓣整形后将修补室间隔缺损的涤纶补片、房室瓣以及修补原发孔房间隔缺损的心包补片三层叠夹缝合在一起，完成房室隔重建。

简化一片法：

将前、后桥瓣往中间部自然对合并稍向下压至室间隔嵴，用带垫的双头针、5-0prolene线，第1针缝在前、后桥瓣和室间隔嵴3点会合处(即在室间隔嵴中点或其附近)室间隔嵴的右心室面肌肉上，然后双头针分别穿出前、后桥瓣，再沿着第1针前、后方向的室间隔嵴间断缝合，在和室间隔嵴相对应的前、后桥瓣组织瓣界部位穿出，在心房面打结直接关闭心室间隔缺损部分;再采用心包补片连续缝合关闭原发孔房间隔缺损。在3种方法中，左侧房室瓣整形技术无区别，主要包括左侧房室瓣裂缺关闭，瓣膜或瓣环整形，其中有2例行一片法手术患儿因瓣膜反流再次进行瓣膜修复。

心室间隔缺损辅助检查

心电图检查：视心室间隔缺损口径的大小和病期的早晚而异。小口径的缺损心电图可正常。较大的缺损，初期阶段示左心室高血压、左心室肥大;随着肺血管阻力增加和肺动脉压力升高，逐步出现左、右心室合并肥大;最终主要是右心室肥大，并可出现不全性束支传导阻滞和心肌劳损等表现。

超声心动图检查：可发现心室间隔缺损处回声中断和心室、心房和肺动脉主干扩大情况。高位较大缺损合并主动脉瓣关闭不全者，可见舒张期瓣膜脱垂情况。彩色多普勒检查可见经缺损处血液分流情况和并发主动脉瓣脱垂者舒张期血液倒流情况。超声检查尚有助于发现临床漏诊的并发畸形，如左心室流出道狭窄、动力导管未闭等。近年来，二维心动超声和彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心导管检查和心血管造影。

胸部X线检查：小口径缺损、左向右分流量较少者，常无明显的心、肺和大血管影像改变，或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗。口径较大的缺损，当肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，则示左心室和右心室扩大，如左心室特别扩大，提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全;肺动脉段膨隆，肺门和肺内血管影增粗，主动脉影相对较小。晚期病例，肺血管阻力明显增高、肺动脉高压严重者，心影反见变小，主要示右心室增大，或合并右心房扩大，突出的表现是肺动脉段明显膨大，肺门血管影亦扩大，而肺野血管影接近正常或反较细小。

右心导管检查：测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流;分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流;严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔(特别是连续测定肺动脉和右心室)压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况;一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，<40%者为轻度，40～70%者为中度，>70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以<1.3为低分流量，1.3～2.0为中分流量，>2.0为高分流量。

心血管造影：逆行性插管至主动脉根部，加压注入造影剂，可判断是否伴有主动脉瓣脱垂(关闭不全);导管插入左心室作造影，可判明心室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。

出现室间隔缺损的病因是什么

室间隔缺损的病因主要是室间隔在胎儿期发育不全，左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流系自左向右，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压，缺损可发生在室间隔的任何部位。

出现室间隔缺损的病因主要有以下几个方面，请看具体介绍：

一、遗传因素

有先天性心室间隔缺损家族遗传史。兄弟姐妹同时患病、父母与子女同时患病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患病，第二胎患病的可能性为2%左右;若连续两胎皆为心室间隔缺损病者，再生的患儿可能增至10%。若母亲患有该病，第二代患病的危险性为10%。

二、妊娠期疾病因素

孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心室间隔缺损的危险性大幅增高，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。

三、理化因素

孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿患病率增高。妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生该病。

四、其他因素

如受孕期间，父母双方吸烟嗜酒都会诱发先天性室间隔缺损。

五、发育不全：

室间隔缺损(ventricularseptaldefect)是室间隔在胎儿期发育不全所致。由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流系自左向右，一般无青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。缺损小于0。5cm的病咧因分流量较小，可无症状;缺损大的病例则分流量很大，肺循环血流量可达体循环的3～5倍。随着病程进展，由于肺循环量持续增加，并以相当高的压力冲向肺循环，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压。日久肺小动脉发生病理变化，中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流量显著减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，即称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

温馨提示：妊娠前和妊娠中孕妇所处的环境，包括居住和工作环境。对室间隔缺损的发生也有一定的影响，苯、二氧化硫等有害气体的接触、新装修的房屋、放射线等对胎儿都有致畸作用。

矫正型大动脉错位有哪些症状

主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形，临床常见为：

1.左向右分流组 伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

如何诊断肺动脉瓣狭窄

专家表示，单纯肺动脉狭窄的诊断需要与以下疾病进行鉴别：

1、法乐四联症

重度肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)，需与法乐四联症相鉴别。

2、心室间隔缺损

单纯肺动脉狭窄怎么诊断?漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。

3、心房间隔缺损

轻度肺动脉狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，要注意鉴别。

4、先天性原发性肺动脉扩张

本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而x线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

形成法洛四联症的最主要原因

法洛氏四联症有四种畸形构成：

第一，右心室流出的狭窄，狭窄的范围可至右心室漏斗部入口至左右肺动脉分支。

第二，室间隔隔缺损，缺损为膜部周围缺水，并向流出的延伸。

第三， 主动脉骑跨，主动脉根部粗大却顺时针方向旋转右移并起跨在室间隔缺损上。

第四，右心室肥厚属于继发性的病变。