系统性硬化症需要与哪些疾病区分
系统性硬化症需要与哪些疾病区分
一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：
1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：
1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。
2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种：
1、肢端硬化症：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
3、弥漫性硬皮病：较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征：弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
系统性硬化症的诊断
1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断：具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
强直性脊柱炎的罗马标准
(一)临床指标
1、下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。
2、胸部疼痛和僵硬。
3、下腰活动受限。
4、胸廓运动受限。
5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。
(二)X线指标
双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)
(三)明确强直性脊柱炎
1、双侧骶髂关节炎3~4级，加至少1项临床指标。
2、至少4项临床指标。
系统性硬化症的诊断
(1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断：具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
系统性硬化症的分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
系统性硬化症的检查
1.一般实验室检查
无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。
2.免疫学检测
血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。
3.病理及甲褶微循环检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
4.高分辨CT检查
合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。
5.肺功能检查
间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。
6.心导管检查
作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。
系统性硬化症常会出现雷诺现象
系统性硬化症也就是大家通常所熟悉的硬皮病。系统性硬化症起病隐袭，系统性硬化症的症状常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
关节炎与腱鞘炎可能是早期系统性硬化症的症状，晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
系统性硬化症的症状在肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
在看过上面专家们的介绍之后，相信大家对系统性硬化症有哪些症状表现，都有所了解了吧。希望大家能够对系统性硬化症多重视，在此也祝愿硬皮病患者们能够早日治疗，早日康复。
系统性硬化症的病因有哪些呢
系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
从上面介绍的内容当中我们可以看出，出现系统性硬化症的主要原因跟遗传有很大关系，另外还跟环境因素以及化学物品有很大关系，当出现这种疾病的时候，一般都会导致皮肤硬化，血管出现缺血现象，所以一定要及时到医院进行治疗。
系统性硬化症的分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增