椎管内神经纤维瘤怎么治

椎管内神经纤维瘤怎么治

目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。

1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法，手术切除目的是减轻症状，缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。

小而局限者，应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除，不能根治，可考虑分期切除。首先对有损外观，或妨碍功能，或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多，缝合后创缘过紧，可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可造成软组织缺损，应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复。

2.皮瓣移植术 即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣带有1～2个血管(包括动、静脉)的蒂，以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类，后者主要应用于外科整形，此处不予介绍。

(1) 扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣，此种皮瓣以扁平的形式进行移植，常只需1个蒂，有时亦可有两个蒂。皮瓣的长、宽比例一般不超过 1.5∶1，但在血运较丰富的头面部，长宽比例可达3～4∶1。在血运较差的小腿部位，长宽比例只能是1∶1，否则就有可能发生血运障碍，影响皮瓣成活。皮瓣的大小可根据血管的走向来设计，蒂部应指向血管的近心端，供皮区创面可直接缝合，或用中厚皮片移植来修复。

(2)皮瓣移植法：

① 局部旋转法：是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣，将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复。设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大，避免移植过紧，缝合后张力过大使切口裂开，同时对皮瓣血运有影响。皮瓣旋转后，常在蒂部近缺损侧，因旋转角度大小不同，出现轻重不等的皱襞。角度越大越明显。但此皱襞不可马上切除，否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合，有的则需移植皮片来修复。 ②局部推进法：利用皮肤的延伸性，在创面周围的皮肤上形成皮瓣，并将皮瓣向创面做垂直方向推进，以使创面修复。供皮区创面可用“V”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢，做“Y”形缝合。也可用“Y”形切开，“V”形缝合来修复创面。

③局部侧移法：在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口，由切口向创面做皮下分离，形成双蒂扁平皮瓣，以此侧移修复创面。常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面，皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜，供皮区创面移植中厚皮片修复。

④远位转移法：皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位，如小腿胫前区创面，可利用对侧小腿皮瓣修复。手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复。

3.注意事项

(1)神经纤维瘤的病人有时对手术的耐受性较差，应加注意。

(2)肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓，成为最后截肢的适应证。

(3)皮瓣移植术后要妥善包扎固定，尽量使受区组织少变形活动，以保证移植的皮瓣与创面紧密贴附。

4.中医治疗 中医治则：法宜中和气血，通经活络，软坚内消。

方药：丹参15g、鸡血藤30g、赤芍15g、红花15g、厚朴10g、化橘红10g、白芥子10g、橘络10g、全丝瓜10g、白僵蚕10g、土贝母10g。

神经性纤维瘤的检查方法

检查

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

诊断

1.NFI诊断标准

6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。

2.NFⅡ诊断标准

影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

神经纤维瘤的诊断与鉴别

神经纤维瘤的诊断

(一)辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

(二)诊断及鉴别诊断：

1、诊断：

①NFI诊断标准(美国NIH，1987)：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断：

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

如何发现神经纤维瘤

1.染色体检查 常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。

2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达，表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达，神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。

1.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况。X线平片可见各种骨骼畸形。骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。

2.椎管造影、CT及MRI等检查 可发现中枢神经系统肿瘤。CT有助于了解中枢神经受累情况。良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。

3.脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。

神经纤维瘤的非手术治疗

神经纤维瘤的非手术治疗主要和神经纤维瘤1的治疗有关。用于非手术治疗的药物目前尚处于实验阶段，主要是根据神经纤维瘤1细胞微环境形成机制，对某些环节的细胞或细胞因子进行调控。主要包括：(1)肥大细胞抑制、(2)抑制血管增殖、(3)抑制纤维化、(4)针对雪旺细胞的治疗。其中，抑制肥大细胞，抑制血管增殖和抑制纤维化的治疗方案有的已进入临床试验阶段并取得一定的疗效。

1 抑制肥大细胞的方法

由于细胞微环境的改变，神经纤维瘤1型病人瘤体局部肥大细胞增殖迁移活跃，进而导致局部的纤维沉积和血管增生。通过对肥大细胞的抑制，可在一定程度上抑制肿瘤的发生发展。目前，已临床试用的药物是ketotifen fumarate(酮替芬)。它是一种抗组胺药物。临床结果显示，该药物能缓解神经纤维瘤病人的局部疼痛瘙痒等症状，但能否抑制肿瘤的生长目前尚无明确的结论。

根据肥大细胞在神经纤维瘤微环境因素中的作用机制，可能应用于肥大细胞抑制的还有Natalizumab(Tysabri)， Remicade, Enbrel等。

2 抑制纤维化

抑制肿瘤组织的纤维沉积是肿瘤治疗的另一途径。在神经纤维瘤1的治疗方面，Pirfenidone已被用于二期临床试验。结果显示，用药后部分病人出现肿瘤体积的缩小。其它具有抑制肿瘤纤维增生作用的还有HMG-CoA还原酶抑制剂(statin)， penicillamine, colchine等。

3 抑制血管增生

通过抑制血管增生治疗肿瘤是肿瘤治疗的主要策略之一。在神经纤维瘤1治疗方面，thalidomide是唯一行临床试验的药物。结果显示，用药后部分病人出现肿瘤体积缩小。其它可能用于神经纤维瘤1治疗的药物还有VEGF单克隆抗体Avstin等。

4 针对雪旺细胞的治疗

针对雪旺细胞的治疗方法主要是根据神经纤维瘤发生的分子生物学机制，通过对信号传导通路的调控进行肿瘤的治疗。治疗途径有：(1)以细胞表面受体为治疗靶向。(2)以细胞内信号传递通路为治疗靶向。(3)雪旺细胞特异性肿瘤治疗方法如抗肿瘤免疫等。

神经纤维瘤的诊断有什么

关于神经纤维瘤的诊断你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下神经纤维瘤的诊断：

神经纤维瘤的诊断

一辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

二诊断及鉴别诊断：

1、诊断：

①NFI诊断标准美国NIH，1987：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断：

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!

怎么治神经纤维瘤

因肿瘤是肌体神经纤维在各种致病因素的作用下，局部组织细胞异常增生而形成的新生物。具有异常形态、代谢功能，生长旺盛，常呈持续性生长。特别是神经纤维瘤常累及中枢神经、皮肤、内脏、大脑及结蒂组织病变。突出病理表现为牛奶咖啡色，密集成群的神经纤维瘤及丛状神经纤维瘤，并有更多系统发生肿瘤病变。手术治疗有一定的弊端。我们采用中药内服梯级收缩治疗法：是通过“参甲软坚散结丸”驱除外邪、调整五脏六腑、疏通经络、宣通三焦，气道，水道，达到抑制致瘤因子，排出瘤液收缩并逐步消逝。

此疗法分为四个阶段：

1.抑制阶段：也是疗程的最基本阶段。抑制致瘤因子的活动，消除肿瘤细胞增生及分泌，减少瘤液的来源，使发展中的瘤体迅速减慢及停止生长。

2.逐步收缩阶段：也是疗程的初级阶段。增强NI-K-ATP酶的运转功能，促使瘤液向外转运，使瘤体逐步缩小。

3.迅速消逝阶段：疗程的飞跃阶段。在前段基础上瘤体进入半梗阻状态，大量的瘤液来源被切断。在通过血液、汗液流出体外而消逝，瘤体的增长很快减慢，收缩或消逝。

4.防止再生阶段：也是巩固阶段。通过净化、抗炎、抗感染切实保障细胞正常代谢秩序，提高自身的抵抗力。达到神经末梢及神经纤维的恢复目的。促使肾精充盛、气血冲和、五脏安宁、阴平阳秘的健康状态，使瘤体及囊肿不再发生。

因为以前不了解，神经性纤维瘤，更不了解，神经性纤维瘤的治疗方法，通过上面给大家介绍的神经性纤维瘤的治疗，让一些以前不知道神经性纤维瘤的人们多，神经性纤维瘤治疗的了解，也可以通过上面的文章来选择正确的治疗方法。

神经纤维瘤治疗与护理

治疗概述

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持治疗治疗周期：30-40个月治愈率：10%常用药品：注射用重组人白介素-2(Ⅰ)治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(30000——80000元)

神经纤维瘤西医治疗

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

神经纤维瘤护理

避免过量饮酒，避免高脂肪饮食，避免低胆固醇，避免蛋白质过多避免维生素、矿物质摄入不足。

椎管内神经纤维瘤有什么特点

1.肿瘤生长缓慢，病程较长，平均为1.5年，如果肿瘤发生囊性病变或恶变，病情可突然加重。

2.早期80%的患者表现为肿瘤所在相应部位神经根痛，晚间卧床时加重;约85%的患者有下肢发冷、发麻和病变区束带感或下肢紧束感等感觉异常。

3.脊髓半切综合征比较典型。

4.晚期出现截瘫。

预防神经纤维瘤的方法

对于神经纤维瘤病，很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，对人体造成很大的伤害。那么，预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。

预防神经纤维瘤的方法

根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤的检查：

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

神经纤维瘤的治疗：

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。

由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病，由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查，发现神经纤维瘤时，再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。

以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容，相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防，希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑，最好到正规医院检查，因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们，壹药网祝您早日康复。

神经纤维瘤的患者们应该做哪些检查呢

到底患者要做什么检查呢?神经性纤维瘤要做的检查：

1.染色体检查 常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。

2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达，表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达，vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达，神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。

1.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况。X线平片可见各种骨骼畸形。骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。

2.椎管造影、CT及MRI等检查 可发现中枢神经系统肿瘤。CT有助于了解中枢神经受累情况。良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。

3.脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。

上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的患者们应该做哪些检查的内容，请我们的患者们都能够很好地了解一下，纤维瘤是我们经常遇到的一种疾病，请患有神经纤维瘤的患者针对自己的情况选择不同的诊断方法。

神经皮肤综合症的临床表现有哪些

神经皮肤综合征的特点是患有这种病的孩子的皮肤都可见到牛奶咖啡斑，一种不突出皮肤表面的浅棕色斑块，边界清楚、大小不等，因为呈现出像咖啡牛奶一样的颜色，故称为牛奶咖啡斑。这种可能斑多见于躯干和四肢，很少见于面部，随着年龄的增长，斑会越来越多，症状会越来越明显。当然正常的孩子也可见到一两块这样的斑，但是如果出现5块直经大于0.5厘米的牛奶咖啡斑，就要想到这种病的可能。

有的孩子皮肤上还可见到神经纤维瘤，这种神经纤维瘤大小不等，摸起来很软，有的有蒂，有的无蒂，此外大约50%的病人可以出现神经系统的症状。由于神经纤维瘤所在的部位不同，孩子出现的临床症状也有所不同。有些孩子可以在颅内出现神经纤维瘤;有些可以在脊椎的椎管内见到比较大的神经纤维瘤，使孩子出现脊柱侧弯。部分孩子可以出现抽风、智力低下，有的孩子在肾脏、骨骼均可见到大小不等的神经纤维瘤。

另外，三叉神经血管瘤病也是神经皮肤综合症的一种常见表现。一般在孩子出生时，父母就可发现孩子的一侧面部有一个血管痣，它不突出皮肤，呈红葡萄酒色，斑逐渐从淡红色变为紫红色，因为它常常与面部的三叉神经的走行一样，故被称为三叉神经血管瘤病。有的孩子也可以出现双侧的血管瘤，或在身体的其它部位出现血管痣。80-90%患有这种病的孩子会出现抽风，有些孩子还会表现为面部血管痣对侧的肢体发生瘫痪或青光眼。

神经纤维瘤的诊断有什么

神经纤维瘤的诊断

一辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

二诊断及鉴别诊断：

1、诊断：

①NFI诊断标准美国NIH，1987：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断：

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!

神经纤维瘤的诊断

1.NFI诊断标准(美国NIH，1987)

6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。

2.NFⅡ诊断标准

影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

神经纤维瘤做治疗后为何复发

神经纤维瘤做治疗后为何复发?不幸我在20多岁的时候得了神经纤维瘤，但是幸运的是后来我做了手术治疗，恢复一直都挺好的，我以为我以后会像一个正常人一样的生活后，可以在神经纤维瘤治疗后的3年，身上的另一个地方又开始长神经纤维瘤了。为何这种肿瘤一直在我的身体里，为何会复发呢?

肿瘤科专家解释神经纤维瘤复发的原因：根据我们肿瘤科医院对2000例纤维瘤患者手术后跟踪调查表明，其中术后1年，其中有30%的患者又出现纤维瘤，3年后的占70%。

神经纤维瘤术后高复发率的根本原因还在于：

1.手术仅仅是一种治标不治本的方法，纤维瘤是沿着人体的中枢神经系统分布的，神经纤维瘤的复发是不可避免;

2.手术本身的刺激，也是纤维瘤复发的原因之一，且往往会造成神经纤维瘤的其他部位转移复发，使治疗更加麻烦、困难。