法洛三联症会引发什么疾病
法洛三联症会引发什么疾病
常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎等。
1、脑血管意外:多发神经在2岁以下的患儿,由于血细胞比容增高,血液粘滞度增高,易导致脑血栓形成和脑栓塞,特别是因某些因素引起患儿脱水时,更易出现。脑栓塞时,患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。
2、脑脓肿多发生与2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子,由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液粘滞度增高,引起脑血管血栓形成,然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少,使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡、还有抽搐、偏瘫等定位体征。
3、感染性心内膜炎发生部位多在肺动脉总干分叉处,多见于心脏手术后的患儿,病死率较高。当患儿有不可解释的发热时,应该考虑有感染性心内膜炎。
4、出血倾向TOFD的患儿常有血小板减少或凝血机制异常,引起出血。
先天性心脏病不同症状有什么
1、无分流型(青紫型)
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
2、左至右分流类(潜伏青紫型)
在左右心腔或主肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如:心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(alsalva)。窦动脉瘤破入右心一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。
3、右至左分流类(青紫型)
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
先天性心脏病不同症状有什么的以上介绍患者了解了吗?先天性心脏病虽然是很困难的,但是先天性心脏病患者一定要对自己的治疗有信心,保持好的心态对待自身的先天性心脏病,还要听从先天性心脏病医生的嘱咐,千万不能手术后自行治疗,导致先天性心脏病手术失败。
常见紫绀型先心病--法洛氏三联症的危害及治疗
法洛氏三联症让孩子成"紫娃娃"
法洛氏三联症患儿早期症状不明显,追溯病史发现会有心悸、气短、乏力,易于疲劳的表现,随着病情的发展,患儿喜蹲踞,口唇周围出现青紫,杵状指(趾),年龄大者往往有心衰出现。如果肺动脉瓣狭窄严重者,紫绀、心衰症状出现较早。
临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。轻度肺动脉瓣狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为"左向右"分流,临床可无发绀。中重度肺动脉狭窄时紫绀严重,有的出现全身青紫,成为"紫娃娃",甚至因缺氧引发猝死。
法洛氏三联症随着病情的发展会出现紫绀缺氧加重,或出现心力衰竭,较好终发生猝死,建议及早诊断治疗。如果出现乏力、气促,口唇青紫,杵状指(趾),易反复上呼吸道感染,发育差等症状,较好好到医院进行超声心动图、右心导管检查。同时注意饮食忌口,严禁吸烟,防止超重等生活护理,防止病情加重,并积极配合医生治疗。
法洛三联症怎么治疗
1.法洛三联症病变主要是右心,因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。
2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅,以达到术后右室压下降满意。
3.治愈标准:经手术矫治,修补心房间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后,症状及紫绀消失,无残余分流及重要并发症,一般活动不受限。
1 治疗方案
1.1
手术适应证:一旦确诊此病后,均应积极采用手术疗法,患者症状明显或有发绀,右心室压力显著增高,应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻,但房间隔缺损有较大分流者,也应手术。
1.2 治疗原则及手术要点:
1.21 手术在体外循环下完成,可在修补房缺之后开放主动脉,然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。
1.22 如需行右室流出道加宽者,不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌,以免影响右心室功能,导致心衰。
1.23
肺动脉瓣狭窄,如瓣叶发育良好,仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可,如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能,可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。
复杂性先天性心脏病的症状
(1)法洛氏四联症
法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作,即青紫加重,呼吸增快,困难,严重甚至晕厥是较好明显症状。
法洛氏四联症随着病情恶化,易对生命健康造成威胁。平均自然生存在10年左右,因此决定了婴儿法洛氏四联症早期手术治疗的必要性和紧迫性。
(2)右室双出口
典型的右心室双出口是指大血管旋转不够完全,以致主动脉和肺动脉都从右心室发出,室间隔缺损是左心室惟一的出口,主动脉与二尖瓣之间无纤维连接,是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间一种少见而复杂的先天性心脏病。
右室双出口患儿不仅有缺氧紫绀表现,随着病情发展并发心力衰竭,而且常合并其他畸形,如肺动脉瓣或漏斗部狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、冠状动脉开口异常等,引发系列并发症,即使没有心力衰竭而亡,也可能死于各种并发症,也加大了手术治疗的难度。
(3)完全型心内膜垫缺损
完全型心内膜垫缺损是房室间隔消失,仅有一组房室瓣,在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损,往往合并其他先天心脏血管畸形,存在大量左向右分流,右心室和肺动脉压与体心室压相等,引发症状也较为严重,在出生后一年甚至1月内即可产生肺动脉高压,心力衰竭呈现进行性加重,呼吸加速,周围循环灌注不良,心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作,早年死亡率高。约半数病人伴有先天性痴呆。建议及早发现治疗。
(4)大动脉转位
大动脉转位是新生儿期较好常见的紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏病总数的5%-7%,居紫绀型先心病的第二位,系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置,形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。如果治疗不及时出生后1周内死亡率达30%,1个月内死亡率高达50%,6个月内死亡率达到70%。相反,如果发现及时,通过及时的&手术,术后护理得当,治好的可能性很大。
复杂性先天性心脏病往往病况复杂、病情严重,严重影响患者的生命健康,发现病情应及时诊断、及时进行有效的治疗。
先天性心脏病有哪几种
(1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
(3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于《1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。
法洛四联症是什么病 法洛四联症蹲踞的原因
蹲踞的原因是蹲踞时可使下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏的负荷,同时下肢动脉受压,使体循环阻力增加,使右向左分流量减少,缺氧症状可以得到暂时的缓解。 不会行走的宝宝常常喜欢大人抱起以双下肢屈曲来减少回心血量。多发生于行走、游戏时常常下蹲片刻。
多食海苔会引发疾病
海苔确实在营养的角度上讲比较好,因为其中青少年容易缺乏的碘、铁、锌的含量都比较不错,但是我们从配料表上可以直观的看到盐、酱油这些附加调味品,而这些配料使得海苔的味道很咸,而孩子吃多了这样的食物会让孩子养成不良的饮食习惯;孩子的饮食习惯是从小培养的,如果过早的开始吃这样味道比较重的食物,会伴随孩子一生,而我们都知道盐的摄入过多会造成高血压及相关疾病。
而且海产品中的碘含量也非常丰富。发病率日渐升高的甲状腺癌就和碘的摄入量有一定关系。浙江省肿瘤医院副院长葛明华说,海苔是许多年轻女性非常喜欢的零食,但是这个喜好包含了甲状腺癌的两大诱因:碘和雌激素。
所以建议大家在选择这样的零食时尽量选择低钠、无盐或者选择做紫菜包饭、紫菜汤来摄取营养减少盐的摄入量,并且要控制零食的量,请勿贪嘴。
心脏病有哪些
一、先天性心脏病,主要有肺动脉口狭窄,主动脉狭窄,室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉畸跨、主肺动脉隔缺损、法洛四联症、三联症等等
二、风湿性心脏病,二尖瓣狭窄或关闭不全,三尖瓣狭窄或关闭不全,主动脉狭窄或关闭不全,联合瓣膜病变,风湿性心肌炎,心包炎等等
三、肺源性心脏病,由肺动脉高压引起的右心功能不全。
四、高血压性心脏病,由外周阻力增加引起的左心功能不全。
五、冠状动脉硬化性心脏病,由冠状动脉狭窄,阻塞引起的心绞痛,心肌梗死,心律紊乱。
六、心肌病,原因很多,细菌性、病毒性,变态反应性,等等。
七、心脏传导系统疾病,主要有传导阻滞、异位心律等。如房室传导阻滞,早搏,(阵发性)室性或房性心动过速,房颤,室颤等等。
先天性心脏病有哪些不同类型表现
1、无分流型(无青紫型)
即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
2、左至右分流类(潜伏青紫型)
在左右心腔或主肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流如:心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损、部分肺静脉畸形、引流瓦氏(Valsalva)。窦动脉瘤破入右心一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时则出现紫绀又叫晚期紫绀型。
3、右至左分流类(青紫型)
该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
法洛三联症病因
胎儿发育环境(30%):
子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染.其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病,以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都是先心病的原因.
遗传(15%):
在一个家庭中,兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在.
早产(10%):
早产是重要的先天性心脏病原因.出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病.
高原环境(15%):
高原氧分压低是先天性心脏病原因之一, 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高.
其他(10%):
高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大.
病理生理:
在法洛叁联症中,肺动脉狭窄多发生于瓣膜部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄.左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度.法洛叁联症时,可显示不同的血液动力学变化.中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显着升高,可引起心内“右向左”分流,临床则出现发绀.轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为“左向右”分流,临床可无发绀.
小儿先心病特殊症状表现介绍
1、心脏听诊,在胸骨左缘可听到收缩期杂音,室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响,较粗糙,向四局广泛传导;房间隔缺损的杂音左第2~3肋间,较柔和,较局限;动脉导管未闭的杂音位置较高,在第2肋间,响亮、粗糙、传导广,呈连续性像机器转动样杂音,收缩期与舒张期均可听到;法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异,严重者的杂音反而轻。
2、紫绀:一般这组疾病不会出现紫绀,但如不及时治疗,引起肺动脉高压并发症,造成血流右心向左心分流即可出现紫绀,也说明已失去治疗机会了。
3、反复呼吸道感染或肺炎:这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的,因肺部充血,轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎,造成呛咳,呼吸急促,有的宝宝在啼哭时声音嘶哑,甚至出现心功能不全等症状。
4、小儿先心病患儿生长发育可能较同龄儿落后,并易患呼吸道感染。
5、有无青紫随心脏畸形性质而定,如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无青紫,但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫,随年龄增长,发展到晚期时可能出现青紫。右向左分流型小儿先心病,心脏畸形严重,如法洛氏四联症小儿在出生后或数周~数月即可出现青紫,且逐渐加重。
6、水肿:若发现尿少,下肢出现凹陷性水肿时,则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了,这是一个十分重要的警示!
7、法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促,有时可能发生昏厥(暂时性脑缺氧改变),甚至抽风而危及生命;另外,法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样,称朴状指(趾)。
法洛氏三联症术后保健措施
法洛氏三联症发病率约占先天性心脏病的2%~3%。病理特点是指肺动脉瓣狭窄,伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻,使右心室、右心房压力增高,心内血液发生右向左分流,病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等,需及早治疗,术后加强护理。那么,法洛氏三联症术后保健措施有哪些?
法洛氏三联症术后保健措施主要有以下几方面:
1、常规正压辅助呼吸8~16h,定期查动脉血气分析,待循环和呼吸稳定后,脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者,应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。
2、维持循环稳定,根据动脉压、中心静脉压和左房压,补充血容量,对术前红细胞增多症者,多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者,应重点辅助左心功能。
3、调整心率,根据患者年龄,调整心率在适当范围。心动过缓者,可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。
4、利尿、补钾,维持水电平衡。
5、注意肺部检查和定期摄胸片,积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理,定时雾化吸入,协助咳嗽、排痰。
6、注意有无出血征象,必要时尽早再次开胸止血。
7、注意定时听诊心脏有无新出现的杂音,并作多普勒超声心动图检查,及时发现和处理室缺残余漏。
法洛氏三联症防治工作的重心在于预防,尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施。法洛氏三联症有很大的遗传性和复发性,因此,有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防。
此外,一旦发现法洛氏三联症需及早行矫正手术治疗,早治疗大多可取得满意效果,术后发绀消失,自觉症状改善或消退,心脏杂音明显减轻,其手术成功率高达98%。