血管畸形是怎么回事呢
血管畸形是怎么回事呢
血管畸形是一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖,周围有正常网状结缔组织包绕,内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现,继后随年龄增长而缓慢生长,从不消退。
分类有以下特点:
1、肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2、从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~200um)。临床上的葡萄酒色斑(PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3、淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4、混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
发病机理:
血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关,由于心肝两脏功能失调所引起。
血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞,并有成血管现象和肥大细胞的聚集。
脊髓血管畸形的概述
脊髓血管畸形脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%~20%。感觉运动障碍33%,并常伴有括约肌功能障碍,有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血,在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%,直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。
近年来,随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展,椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现,纠正了以往的片面认识,使治疗效果有了长足的提高。
脊髓血管畸形是一种少见病平均发病年龄在20岁左右,50%以上的病人发生在16岁以前。
脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变过去着重在静脉健康搜索的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上,结合大体病理所见现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。
脑血管畸形是怎么引起的
1、动静脉畸形(AVM)
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球,也见于丘脑、基底节或脑干,数毫米至数厘米不等,是一团动脉和静脉杂乱的血管,没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。
AVM未破裂前,可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂,则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,曾报道一家三代AVM,似为显性遗传(Larsen 等,1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除,术前应作血管造影。
AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等,1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。
由于AVM内部血管阻力低下,动脉血被分流到畸形内,使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血,从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。
Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚,故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2、先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视,可有头痛及局部压迫症状,特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。
本病也常伴全身病和其他血管病,如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断,但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别,如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血,故应手术治疗。
3、静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。主要表现是癫痫发作,罕见出血,也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。
4、海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。
CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察,必要时手术。
临床上怎样鉴别喉血管瘤
随着疾病的不断增加,有些疾病之间只是存在微小的不同,难免会造成混淆的,同样地,喉血管瘤和喉血管畸形也还是经常被混淆的疾病,因为在症状表现上,会出现相交的情况,每种疾病都与自身的特点,就算再相似,就混淆得有多厉害,我们还要要对他们做出鉴别的。
喉血管瘤和喉血管畸形,其中喉血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形,静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。
喉血管瘤是喉血管畸形,是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右,常在新生儿期出现,然后进入增生期,一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在,但可无临床体征,以后随着年龄增长而成比例生长,不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于喉血管畸形,现分别称为毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉畸形。
喉血管瘤和喉血管畸形的鉴别要点最主要是病史。喉血管瘤患儿的瘤体具有快速生长,稳定的自然病程,生长速度远超患儿的生长比例,而喉血管畸形患儿无此特征性的病程;另外喉血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别,可通过试验性的激素治疗。
就单单从字面理解 ,喉血管瘤是由于咽喉发生病变出现的异物----肿瘤,而喉血管畸形是指血管变形,正常那样的。但是在严谨的医学上,这两种疾病真的出现了的极其相似,造成我们会把这两种情况混为一谈,这是不允许出现的。在以上的关于这两种疾病的鉴别,现在已经能够很好地分清。
小儿脑血管畸形是怎么回事
(一)发病原因
脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位:即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方,由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干,走行方向由前到后,最终注入下矢状窦,续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘,使动脉血直接流入静脉血中,因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下,其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多,其他的部位如基底神经节,脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症,海绵状血管瘤等。
(二)发病机制
1、囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱,逐渐扩张,引起囊性肿物,其好发部位为颅底动脉环前部,尤其在血管分支处。其大小不等,当它的直径已达到6~15mm时,常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血,也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿,压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。
2、动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘,在颅内可以单发,也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺,动静脉间直接形成短路,以致病变供应区的动脉极度扩大,甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅,扩张淤血。在血管内压力影响下,畸形部分逐渐扩大,终至压迫附近脑组织,导致脑萎缩,且易引起出血。
脑血管畸形是什么引致的
病因
1.动静脉畸形
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2.先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分右,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。
3.静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。
4.海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。
脑血管畸形要做MRI血管造影相
专家介绍说,脑血管畸形是先天性血管病,该病可发生在任何年龄,但以青壮年多见,男性居多。他给患者带来的危害是非常大的,大家在生活中应该及时的做好脑血管畸形的诊断工作,以便更好的治疗脑血管畸形。那么,脑血管畸形的诊断依据有哪些呢?下面请专家为大家详细的介绍下这个问题。
脑血管畸形的诊断依据有哪些?
专家介绍说,脑血管畸形的诊断依据具体如下介绍:
1、青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。
3、头部CT:平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉。
4、头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
5、脑血管造影:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。推荐阅读:患了脑血管畸形具体有哪些表现
脑血管畸形是什么引致的
脑血管畸形,亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
病因
1.动静脉畸形
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。
2.先天性颅内囊性动脉瘤
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分右,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。
3.静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。
4.海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。
脑血管畸形是什么疾病
脑动静脉性血管畸形是脑血管畸形的别称,脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,导致一系列脑血流动力学的紊乱。临床上常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍,也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。
脑动静脉畸形发生率为动脉瘤的1/7~1/4,男性为女性的2倍,年龄高峰为20~39岁,平均年龄为25岁,60岁以上者不足5%。因此,60岁以上的脑出血和蛛网膜下腔出血应首先考虑高血压和动脉粥样硬化等病因。
突然头疼小心是脑血管畸形
突然头疼是脑血管畸形吗?脑血管畸形在没有发病的时候,是感觉不出来的,除非做脑血管造影检查,所以发病以前很少能得到诊断。脑血管畸形发病是比较常见的先天性脑部疾病,发病年龄多在35岁以下,特别要提示的是,临床发现表明很多年轻人的反复头痛是脑血管畸形出血的前兆。
脑中的“不定时炸弹”
一名22岁的苏北女性,曾被反复发作的莫名头痛折磨,非常痛苦,后小脑出血,经手术急救,保住性命。经检查后发现,她头脑中靠近脑干部位,有血管畸形,就是在正常的脑部动脉血管附近,又长出非正常的分支血管,这种分支血管有几百条,非常细,经过这些毛细血管的血流量很大,压力高,如果因为情绪激动或外力冲击等原因,特别容易挤破血管,造成致命性的颅内出血,这个畸形长出的血管,堪称脑中的“不定时炸弹”。
母亲怀孕时留下病根
专家表示说,脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人,得到确诊年龄平均20-40岁。脑血管畸形以动静脉畸形最常见。动静脉畸形是一种先天性疾患,是胚胎时期(第4-8周)血管发育异常造成。
血管畸形是颅内血管床的发育畸形
表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型:
肾动脉造影① 动静脉畸形;
② 毛细血管扩张;
③ 静脉血管瘤和静脉曲张;
④ 海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见,约占半数以上。本节主要叙述动静脉畸形的情况。脑动静脉畸形多见于年青人,以20岁-40岁青壮年人发病率最高,男性比女性多见。胚胎期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育,毛细血管不健全,动静脉直接相通形成短路,发展成为脑动静脉畸形。