治疗血友病
治疗血友病
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性 0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。
(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6.基因治疗
正在研究中,动物试验中取得初步成功。
艾滋病的高危人群有哪些
(1)男性同性恋者:包括双性恋者因为肛交,所以是艾滋病的高危人群。但同性恋不等于艾滋病!
(2)吸毒者:经静脉注射毒品成瘾者约占全部艾滋病病例的15%~17%,主要是因为他们在吸毒过程中反复使用了未经消毒或消毒不彻底的注射器、针头,而其中被艾滋病毒污染的注射器具无疑造成了艾滋病在吸毒者中的流行和传播,使吸毒者成为第二个最大的艾滋病危险人群。滥用成瘾性药物和毒品是艾滋病多发和流行的一个重要原因。
(3)血友病患者
第三大易感人群为血友病患者,在所有艾滋病患者中,因血友病而感染病毒的占1%左右。因为血友病是一种因体内缺乏凝血因子Ⅷ而得的疾病,如果不输入外源性凝血因子Ⅷ,则病人可以在受轻微外伤后就流血不止。据报导,凝血因子Ⅷ主要存在于治疗血友病的血液制品冻干浓缩制剂中。而这种冻干浓缩制剂是近年的产品,暴露于传染性病原体的危险性较大。另外,根据对血友病的检测分析,普通血友病患者本身机体中淋巴细胞成份已有轻度失调,这种免疫功能本身就有轻度异常的患者,就更易感染上艾滋病病毒。
(4)接受输血或血液制品者
除了抗血友病制剂外,其他血液与血液制品(浓缩血细胞、血小板、冷冻新鲜血浆)的输注也与艾滋病的传播有关。因为现在全世界已经认识到这个问题,所以以上二类病人因为输血而得艾滋病病毒的机率是越来越小了。
如何保护血友病患者在治疗中不感染艾滋病病毒
血友病患者常需注射浓缩抗血友病球蛋白(即W因子)来 止血,假如在众多的供血者之中,有人是潜伏期的艾滋病病毒 感染者或是艾滋病患者,接受了这些供血者的血制品的血友 病患者就大祸临头,艾滋病病毒就将通过它们蔓延开来。体外 试验证明艾滋病病毒对热很敏感,经60~68处理10~72 小时,浓缩凝血因子的艾滋病病毒颗粒可被破坏而灭活,便可 安全用于治疗血友病患者。日本从1983年开始采用这种方法 处理血制品,经6~24个月的跟踪检査,取得了可喜的结果, 证明是安全可靠的。最近美国食物和药品管理局已批准了对 血制品的加热处理措施,加热方法简单、适用。但需在更多患 者中进行试验,以确保安全。 在欧洲,如原西德,采用从美国进口的抗血友病球蛋白治 疗血友病,艾滋病就在他们和他们的家人中蔓延。相反,如...
血友病的危害
关于血友病的常识不知道大家知道多少,血友病具有遗传性,严重的血友病对健康的危害非常深,若血友病患者能够及时到专业正规医院进行治疗,或许血友病还不会让患者出现生命危险,多了解血友病的一些危害表现,可以让其他人做好预防血友病的措施,接下来就带大家认识血友病的危害表现。
1、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。
3、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。
4、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
血友病患者的日常护理
血友病患者的关节极易因为反复的出血导致病变,所以对于关节的护理就显得至关重要,要知道一旦病情控制不好,严重的关节病变很可能导致患者的残疾。
血友病患者关节的日常护理患者不出血时,泡热水澡、用中药洗或贴膏药,对病关节进行“维护”是不错的选择。
除此之外关节上的问题还是需要及时的治疗,可以采用中药药浴的治疗方案解决血友病关节炎的问题。中药药浴治疗血友病关节炎采用的特殊的中药成分能够抑制关节内部的炎症刺激,促进关节腔内淤血的吸收,活化纤维束带,阻止关节内部收到进一步破坏。同时中药活性物质还具有保护关节、肌肉、软骨的功能,坚持治疗可期待改善血友病患者的关节症状,避免残疾发生的作用。
血友病性关节炎怎么治疗
血友病性关节炎是由骨关节反复出血所致,关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。随着不断的反复,晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。那么常见的西医对于血友病性关节炎的治疗有什么方法?
西医治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。
通过补充缺乏的因子提高血中凝血因子浓度,达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子,并需除外血中存在有凝血因子抗体。
供补充的制剂有下列几种:
1.新鲜全血
每毫升新鲜全血含ahg0.3u,预期应用后病人血中ahg浓度可达正常人的4~6%。因此应用全血难以提高ahg的血浓度,特别是库存血中ahg进行性减少,输全血只能补充血容量而难以提高ahg水平。
2.新鲜冻血浆
血液抽出后3~4小时内即迅速冷藏于-20~-40℃环境下,可保存ahg60~80%,达2~3个月之久。每毫升含ahg0.3u,预期应用后病人血中ahg水平可达到常人的15~20%,如要将ahg水平增至20%以上,过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。
3.冷沉淀物
将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时,有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原,可以用离心法将其分离出来。
冷沉淀物每毫升含第8因子3~5u,比新鲜全血含量增加了16倍,它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2~3%,预期应用了血浓度可望增至常人的60~80%。
4.干冻人体ahg浓缩剂
每毫升干冻ahg含量为3~5u, 为正常人血浆的4~6倍,使用后血浓度可达正常人60~80%,是最为理想的补充剂。
关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子,在血中ahg水平达正常人5~15%数小时后,出血即停止;外伤出血,或因大手术需要,应将血中ahg水平提高至正常水平的40~50%,直至伤口完全愈合。ahg的半衰期为12小时,换言之,输入ahg后12小时,血中ahg水平下降了1/2,24小时后只有1/4了。因此大手术后血中ahg将迅速消失。在这种情况下,多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时,以每12小时给药比较合理。
大量补充因子后会出现下列并发症:出现抗体、溶血性贫血、肝炎和爱滋病。
西医对于血友病性关节炎的治疗有什么方法?通过上述的描述我们知道血友病性关节炎的西医治疗其实也只是通过提高自身的凝血因子浓度来缓解出血的症状,对与关节炎的发展没有办法环节,只能是最终进行滑膜切除等外科手术。其实患者可以采取中药药浴的方式治疗血友病的关节问题。
艾滋病的高危人群有哪些
(1)男性同性恋者:包括双性恋者因为肛交,所以是艾滋病的高危人群。
(2)吸毒者:经静脉注射毒品成瘾者约占全部艾滋病病例的15%~17%,主要是因为他们在吸毒过程中反复使用了未经消毒或消毒不彻底的注射器、针头,而其中被艾滋病毒污染的注射器具无疑造成了艾滋病在吸毒者中的流行和传播,使吸毒者成为第二个最大的艾滋病危险人群。滥用成瘾性药物和毒品是艾滋病多发和流行的一个重要原因。
(3)血友病患者
第三大易感人群为血友病患者,在所有艾滋病患者中,因血友病而感染病毒的占1%左右。因为血友病是一种因体内缺乏凝血因子Ⅷ而得的疾病,如果不输入外源性凝血因子Ⅷ,则病人可以在受轻微外伤后就流血不止。据报导,凝血因子Ⅷ主要存在于治疗血友病的血液制品冻干浓缩制剂中。而这种冻干浓缩制剂是近年的产品,暴露于传染性病原体的危险性较大。另外,根据对血友病的检测分析,普通血友病患者本身机体中淋巴细胞成份已有轻度失调,这种免疫功能本身就有轻度异常的患者,就更易感染上艾滋病病毒。
(4)接受输血或血液制品者
除了抗血友病制剂外,其他血液与血液制品(浓缩血细胞、血小板、冷冻新鲜血浆)的输注也与艾滋病的传播有关。因为现在全世界已经认识到这个问题,所以以上二类病人因为输血而得艾滋病病毒的机率是越来越小了。
(5)与高危人群有性关系者
与上述高危人群有性关系者是艾滋病的又一易感人群。同性恋的易感性在前面已提过,这里主要讲一下与高危人群有异性性关系者对艾滋病的易感性。有许多例子可以证明艾滋病可以在异性性生活中相互传播。有人报告过两例非静脉吸毒成瘾者的女性艾滋病患者,她们也没有输血史,但是她们都有固定的男性艾滋病患者的性伙伴,尽管这种性关系是在男患者诊断之前就已存在,但是轻症或无症状的艾滋病同样有传染性。
血友病的危害都有哪些?
1、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。
3、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩
4、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
血友病治疗方法
血友病是一种能够严重危害我们身体健康的疾病,因为它是一种遗传的疾病,我们几乎没有选择的余地,但是大家也不要担心,只要我们在生活中多多注意一点也是不会有很大问题的,那么治疗血友病的方法有哪些呢?下面就是我为大家搜集的关于治疗血友病的方法。
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
(1)输血浆 为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻 (-20℃)冷沉淀制剂(cryoprecipitate)中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高 2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12小时补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB) 每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗 优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
血友病膝关节淤血
患者朋友,你好。血友病又叫做血溢病。从名字上就可以知道血友病的主要症状是出血。血友病的主要致病原因由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,这种病男女均可发病,但是绝大部分患者主要还是男性。血友病包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。有没有什么好的治疗方法?分析一下吧
步骤/方法:
1作为一名因为出血就会患病的患者治病的时候一定不要对采取静脉注射及肌内注射。这样会让你因为有血液流出来而血流不止。所以平时能吃药就不要打针输液,更不要做手术。千万不要忘了自己和别人的不同。
2因为血友病是一种遗传性的疾病,所以要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。如果你在生孩子之前做的检查羊膜穿刺中确诊为血友病为了孩子和家人应终止妊娠,以减少血友病的出生率。不然大家都痛苦。
3作为一名血友病患者,虽然这种病属于遗传性的病,但是你千万不要自暴自弃。要有良好的心态,要知道身体的好坏,与心理因素也有很大的关系。建议患者平时保持好睡眠,作息时间,吃好喝好睡好才是真的好。
注意事项:
治疗血友病的方法有很多,所以具体治疗血友病的方法还要看病人去医院检查之后的具体情况而定,所以建议你一定要先去医院检查。以免耽误治疗。
血友病的常见原因
血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长,终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。
血友病发病率为5~10/10万,其中以血友病甲较为多见,占77%,血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,两者均通过性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现,可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致,目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血,可造成关节畸形致残。产前诊断,优生优育对本病发病率的控制尤为重要。
如何治疗血友病
出血发作时,患者需卧床休息,停止活动,尤其出血的关节和肌肉更要静止,冷湿敷,出血部位止痛,止血。在确切证实出血已完全停止后,要鼓励患者活动,尤其要慢慢地活动关节,以防止关节腔发生粘连。在日常生活中,尽可能地避免和防止任何创伤。不能随意拔牙、针灸、肌肉注射,也不能做无准备的外科手术。治疗输血和输血液制品是防治本病出血的主要方法。
如何治疗血管性血友病
1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素e1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。
2、口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显着改善。
3、纤溶抑制物如6-氨基己酸(eaca)每日口服4~5g,每6小时一次,可减轻粘膜出血,对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。
4、输新鲜血补充缺乏的因子ⅷ,为有效的止血措施。输血后ⅷ∶c在12~24小时内逐渐升高,使出血倾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅷ r∶ag在输血完毕后即迅速降低,所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂,剂量为30~50u/kg,每24~48小时注射一次,有良好的疗效。因子ⅷ浓缩制剂中缺少与vw因子活性有关的高分子聚合物,所以不能纠正出血缺陷,故不作为首选药物。
5、ddavp(1-去氨基-8-d精氨酸加压素)是人工合成的抗利尿激素的同类物,经静脉注射一定剂量后,血浆因子ⅷ活性可明显增高,用于治疗轻症或中、重度病例,但对严重病例无效。慢速静脉注射给药剂量为0.3~0.5μg/kg,溶于20~30ml生理盐水,因可激活纤溶系统,需与止血环酸,eaca合用。可使因子ⅷ(ⅷ ∶c及ⅷr∶ag)的水平提高2~3倍,注射后30~60分钟达到高峰,可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血。为维持因子ⅷ浓度最初2~4天内每 8~12小时1次,经鼻腔内滴入的剂量为0.25ml(每ml含1300μg),每日2次。副作用有暂时性面部潮红及水滞留。
6、手术。本病原则上应避免手术,必需手术时应在术前及术后输注新鲜血,血浆或因子ⅷ浓缩物,以补充缺乏的因子。
血友病能治好吗
血友病是一种伴性遗传疾病,致病因子在X染色体上,血友病在医学上分为血友病A,血友病B和血友病C,三者都是由于体内缺少活性凝血酶而导致的,血友病C的发病率最高,达到了85%,B次之,患者血流难止,日常要注意防止出血意外的活动或是动作。
在目前的医疗水平来看,暂时还未出现能彻底根治血友病的医疗方法,也就是说在医学上暂时没有一种方法或使药物能治疗血友病,目前所有的措施只能是改善和减轻血友病给患者带来的苦痛。
当然,值得注意一点的是没有治愈的方法不代表不能治疗,针对不同类型的血友病医学上有不同的措施比如,针对血友病类型的不同,根据病型补充对应的凝血因子,从而治疗血友病。