专家为您介绍系统性硬皮病预后措施

专家为您介绍系统性硬皮病预后措施

系统性硬皮病预后措施：

1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。

3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有DLCO 快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。

4.心脏病变 可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。

5.高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。

6.有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。

7.皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。

最后专家说，预后效果也要根据个人的治疗程度，病症情况。所以，对于预后较差的疾病患者也不能悲观，要保持一个积极、健康、乐观的心态，这对于病情的好转是很有帮助的。

硬皮病是否会传染

硬皮病是一种免疫系统疾病，目前发病机理尚不清楚，但肯定是由于自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以，日常接触、同桌吃饭，包括夫妻生活，都是不会传染硬皮病的。

正确来说，硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤及内脏器官的纤维化或硬化为特征的疾病，各年龄均可发病，但以二十到五十岁为发病高峰，女性发病率约为男性的三到四倍，硬皮病的疾病经过可呈系统性和局限性，两者的临床表现和预后不同，局限性硬皮病主要表现为皮肤损害，内脏少受累，预后较好，而系统性硬皮病常有广泛皮肤硬化和多系统受累。

通过上面的介绍我们可以知道，我们对硬皮病是有所误解的，硬皮病没有传染性，它不会传染给你的家人和朋友，所以患者不要特别忧心这个问题，但是患者还是要及早进行治疗，早日康复。

硬皮病应该如何治疗？

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

疾病症状

(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病

及泛发性硬皮病 。

(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。

(三) 局限性硬皮病

斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿

性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴

毛细血管扩张 。局部不 出汗

，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑

硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、

神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病，硬皮病应该引起我们的高度重视，严重的可能会致死，对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

好了，小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病，我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住，对于一些早期的症状我们一定要牢记，只有早发现早治疗，我们才能更加健康的生活。

如何确诊硬皮病呢

有些疑似患有硬皮病的患者不知道确诊硬皮病要做哪些检查，因此很容易被误诊，从而导致病情加重。那么硬皮病如何检查才能确诊呢?下面杭州同济医院硬皮病专家来为大家介绍一下。

硬皮病的检查方法如下：

(1)常规化验检查：系统性硬皮病病人血沉斗般增快，C反应蛋白可正常或轻度升高，轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多，有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。

(2)生化检查：血清白蛋白降低，球蛋白增高血中纤维蛋白原含量增高，部分病人肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH和谷草转氨酶(SGOT)升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常。

硬皮病的分类有哪些

专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。

在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种：

1、肢端硬化症：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。

2、无皮肤硬化的系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。

3、弥漫性硬皮病：较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

4、重叠综合征：弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

局限性硬皮病的预防措施

局限性硬皮病是在遗传因素和慢性感染共同作用下产生的一种自身免疫性疾病。部分或者可同时发生系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等疾病，因而有上述危险因素者更应注意预防。

局限性硬皮病的危害

1、局限性硬皮病常累及四肢远端和脸颊开始，对称性进行蔓延体内多个部位，重者延及体内多个部位。早期为浮肿阶段，因实质性肿痛不易被捏起，较类似肤色。皮肤附属器肌肉萎缩则皮肤粗糙、毛发随之脱落等症状，这就是局限性硬皮病的危害。

2、肌肉骨铬损害：局限性硬皮病的危害有部分患者有关节红肿，多果及关节、活动受阻;肌炎或四肢无力。

3、内脏损害：局限性硬皮病的危害还有消化肠道最易复发，主要侵入肠道，可有呼吸困难、侵及胃肠时常出现恶心、腹痛等，所以大家应及时的治疗，效果较显着。

局限性硬皮病的三级预防

局限性硬皮病的一级预防措施：

1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。

2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

3、戒烟。

4、注意生活规律性，保证睡眠时间。

局限性硬皮病的二级预防措施：

1、早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

2、早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

局限性硬皮病的三级预防措施：

1、进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

2、注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

3、目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。

4、有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

温馨提示：在对于局限性硬皮病的治疗上，现在尚无特效药物，早期诊断和早期治疗，对阻止疾病的进展，可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗，预后还是比较好的。

系统性硬皮病有怎样的类型呢

1、肢端硬皮病这种系统性硬皮病类的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的硬皮病患者可有皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分硬皮病患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张。

2、弥漫性硬皮病是系统性硬皮病较为常见的一种类型，此硬皮病患者可表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。此系统性硬皮病的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差。

以上所讲述的就是各类系统性硬皮病的症状表现具体的描述，希望可以帮助到大家更为全面的了解到硬皮病的知识。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。