髓母细胞瘤的治疗措施
髓母细胞瘤的治疗措施
对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法，上极一旦吸透，可见到大量脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型，则可向其两侧剥离，阻断其血供来源，肿瘤常可完整取下。此外，操作时止血要彻底，肿瘤表面的血管用双极电凝，并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后，脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复，一般硬膜不缝合，逐层缝合伤口。
放疗术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出，所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发，且多在复发后1年内死亡。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%~60%，10年生存率也达30%~40%。早期有人主张，髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗，但这样有两个缺点：①放射治疗过程中肿瘤因肿胀，使脑干受压加重，病人可能因颅内压增高，脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤(如星形细胞瘤)的效果不好，可能延误病情。现在多数作者主张，在手术切除肿瘤，使脑脊液循环梗阻解除，同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。一般强调术后早期放疗，多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点，应对全中枢神经系统进行放疗，并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCPOG)推荐的方案是分三部分：全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板，后达颈髓，脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40Gy(4000rad)，后颅窝局部加15Gy(1500rad)，脊髓35Gy(3500rad)，每次不超过2Gy(200rad)，最好在150rad~180rad。对于3岁以下幼儿的放疗，脊髓2 4Gy(2400rad)，全脑35.2Gy(3520rad)，后颅窝局部加量致总量为48Gy(4800rad)。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量，现已为多数人所接受，并认为是脑脊髓放射耐受的极限。
化疗髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗，其中5例同时瘤灶局部加低量放疗，结果所有病人均有不同程度疗效，其中6例明显有效，2例疗效不显著者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。对于化疗的指针，Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效，因而主要用于部分切除或仅行活检的病人，或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时，甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下得到;若在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼，可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。因而在联合应用化疗药物时，特别要注意其药物间的相互作用，避免增加药物毒性。此外，在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。[2]
为什么会得髓母细胞瘤
一般来说，髓母细胞瘤是不会遗传的，会遗传的只是一种对癌症的易感性。髓母细胞瘤治疗根据病灶大小和部分可选择手术，放疗和化疗，辅之以中医保守治疗。髓母细胞瘤的治疗方案已经比较成熟，多数有效，而且可以辅以人参皂苷Rh2提高治疗成功率，减少肿瘤的复发转移。
单方含量16%效果最佳。人参皂苷Rh2属于小分子结构，可以轻松通过血脑屏障发挥作用。中西医在治疗肿瘤上各有所长，故治疗髓母细胞瘤必须做到发挥中西药各自优势，坚持长期治疗，宽舒患者的心理状态，做好心理治疗，增加饮食营养，提高自身免疫功能。这样，才能取得较好的疗效。C6
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儿童神经母细胞瘤的治疗原则有哪些
治疗原则：主要采取手术、放疗、化疗等综合治疗措施。1. 手术治疗本病所有患儿均需手术治疗。手术争取将原发的肿瘤全部切除或尽可能切除其大部分。2. 化疗常用的化疗药有环磷酰胺、异环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、顺销等。3. 放疗放疗在神经母细胞瘤治疗中的作用相对较小。主要适应证是晚期病例肝大出现压迫症状者，椎管内病变、晚期病例局部病灶和转移灶的治疗、骨髓移植中的全身放疗。4. 造血干细胞移植可以提高本病的无病生存率。5.放射性同位素碘标记的对碘苄胍用于对其他手段治疗无效的复发或顽固性神经母细胞瘤的治疗。6.诱导分化治疗维生素D3及小剂量的阿糖胞苷联合治疗可发挥促神经母细胞分化的作用。
髓母细胞瘤的饮食注意事项
髓母细胞瘤的病变可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。
髓母细胞瘤的饮食注意：
1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。
2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物，它们都有利于毒物的排泄。
3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。
4、可以多吃富含维生素的食物，如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子，多吃瘦肉，增加体质。
5、多吃些新鲜蔬菜，如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。
6、可多食的动物性食品，瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等，黄鱼、鲞鱼、蛋类。
7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。
怎么治髓母细胞瘤
对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。
1、手术治疗
手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。
2、放疗
由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。
3、化疗
髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。
髓母细胞瘤的发病原因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
二、发病机制
肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计发生脑脊髓转移者占12%～46%。
1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。
(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及分子生物学研究表明，26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性，呈灰紫色或粉红色，质地较脆软，呈浸润性生长，多数有假包膜，瘤内有时可有坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组，髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室，多数对第四脑室底形成压迫，仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管，极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池，少数经枕大孔延伸进入椎管。
显微镜下观察，细胞密集排列，常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形，细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少，大多数成裸核细胞，细胞大小一致，少量可呈菊花形结构，但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形，染色质极为丰富，着色浓染，核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管，纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成，有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”，也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。
髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化，少数可多向分化，部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型，常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性，文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。
电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列，称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形，相邻细胞相互紧密压挤、扭曲，呈特征性压铸模式。突起小而少，成疏电子性，细胞小气缺乏，但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状，中心为实性，被交错的突起充填，微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构，部分胞质的局限性致密增厚。胞核大，可出现深陷沟裂，使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒，偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向，前者电镜下有轴突雏形形成，微管结构显著，偶见空心或实心小泡，个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。
3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等，按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷，如同一肿瘤在不同部位，细胞分化即可不同，有些混合瘤无法分级，而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源，并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。
肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外，可达11%～43%。瘤组织呈灰红或紫红色，质软、易碎，边界不清。镜下肿瘤细胞密集，核呈圆形或椭圆形，深染，多有核分裂，胞质及间质较少，有的呈假菊形团排列。
治疗髓母细胞瘤
由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。
放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。
3.化疗
髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。
髓母细胞瘤的护理
1、避免有害物质侵袭(促癌因素)
就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
髓母细胞瘤的饮食注意
1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌吃生冷食物。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。
2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物，它们都有利于毒物的排泄。
3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。
4、可以多吃富含维生素的食物，如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子，多吃瘦肉，增加体质。
5、多吃些新鲜蔬菜，如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。
6、可多食的动物性食品，瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等，黄鱼、鲞鱼、蛋类。
7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。
结语：以上就是小编为大家介绍的有关于髓母细胞瘤的一些原因以及髓母细胞瘤的一些症状。相信大家看完之后对此也是有所了解了，也知道治疗髓母细胞瘤的方法有哪些了。因此，患上髓母细胞瘤的时候一定要及时治疗哦，这样才能有效控制病情的恶化。
髓母细胞瘤的治疗方法有哪些
髓母细胞瘤的治疗方法有哪些?我们都知道髓母细胞瘤的出现给很多人带来了很大的伤害，髓母细胞瘤的治疗方法也是都关注的，下面就介绍一下髓母细胞瘤的治疗方法。
放射治疗
本病目前主要以放射治疗为主，可获得较好预后。特别是以质子治疗为代表的高端治疗，可获得更加满意的临床治疗效果，在给与病灶高剂量放射治疗同时不会给与脑部正常组织任何损伤，保护脑部正常组织及神经。是一种精准、安全、无痛、无创的治疗。同时也可利用高智能伽玛刀、诺力刀对其开展放射治疗，效果明显高于传统放疗及手术。
手术治疗
由于肿瘤属高度恶性，加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%26.5%，随着手术技术和设备条件的不断进步，近几年髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。
髓母细胞瘤的术后评估
术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为，最近几年来对儿童髓母细胞瘤的治疗与结果有明显的进步。他新报告的15例中仅1例死亡，且CT扫描证实无肿瘤复发的征象。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后，Raimondi认为部分切除和单纯活检其生存率无明显差别。术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大大低于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。
检查髓母细胞瘤的常规方法
髓母细胞瘤会对患者的生活带来很大的困扰，髓母细胞瘤严重影响患者的身心健康，髓母细胞瘤会让患者处于不安的状态中。
1.腰椎穿刺
因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。
2.头颅X线平片
头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。
3.CT扫描
可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。
4.MRI
肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。
专家提醒：对于患上髓母细胞瘤，一定要查明髓母细胞瘤病因，根据髓母细胞瘤病因病情对症治疗，髓母细胞瘤的严重性可大可小，一定要及时到正规髓母细胞瘤医院检查治疗，同时在查明病因后，一定要针对性治疗髓母细胞瘤，不可为了方便就随便买药治疗髓母细胞瘤。