原发性血小板增多症的检查方法

原发性血小板增多症的检查方法

(一)血象 血小板计数多在100万～300万/mm3，最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高，多在1万～3万/mm3，一般不超过5万/mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。

(二)骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。

(三)出、凝血试验 出血时间延长，凝血酶原则消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。

(四)其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

另外，毛细血管脆性试验，血清学生化检测，常规做胸片、B超、血管造影、CT等检查，也需要检查。

血小板数目偏高是怎么回事

血小板数目偏高,在很多情况可以引起的,有生理性的,正常人一般一天有6%-10%的变化,早上较低,午后较略高,春天较低冬天略高,高原地区较高月经后增高,运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病,原发性血小板增多症,急性溶血,急性化脓性感染,你先注意观察,过一段时间再检查,如果还是高那就要注意了。

人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常。人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题。只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能。

引起血小板数目偏高的病症:原发性血小板偏高常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者。

血小板偏高是怎么回事

1、原发性增多导致血小板偏高

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量,血小板计数的正常值为100～300×10^9/L,当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

2、反应性增多导致血小板偏高

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状,常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×10^9/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高,常高于600×10^9/L,随后会缓慢下降到正常范围。

原发性血小板增多症的诊断

无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考：①血小板计数在600×10/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg，女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维，或无脾肿大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。

鉴别诊断

本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。

本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。

表1原发性和继发性血小板增多症的鉴别

继发性血小板增多症原发性血小板增多症

病因继发某种病理或生理因素不明

病期常为暂时性持续性

出血和血栓形成少见常见

脾肿大常无常有

血小板计数<1000×10/L可>1000×10/L

血小板形态功能常正常常不正常

白细胞计数常正常90%患者升高

出血时间通常正常可延长

巨核细胞数轻度增多显著增多

平均巨核细胞容量减少增加

血小板计数的临床意义

血小板计数的概念

血小板计数是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1、血小板增多

当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2、血小板减少

当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

原发性血小板增多症危险吗

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用.32P 和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰),白消安(马利兰),塞替派,氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能.

2.羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效.开始剂量每天10～30mg/kg.因可引起快速骨髓抑制,开始7 天内应检查血细胞计数并在以后监控.维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量.约80%患者在8 周内可使血小板降至500×109/L 以下,并可长期控制血小板数.羟基脲的骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制.一些病人有轻度的胃肠道反应,有的病人可出现口腔黏膜溃疡.与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似,羟基脲也有提高白血病发生的副作用.在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中,发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P 缺失和其他17P-综合征的特征.

3. 阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一.它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板.开始剂量0.5mg,4 次/d,或1mg,2 次/d.控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d.约11 天可降低一半血小板计数.此药不影响白细胞计数,少数病人可发生血容量轻度降低.病人服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数病人血小板计数迅速上升.副作用有神经和消化道症状,心悸及体液潴留.

4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增.大多数患者用于扰素治疗1 个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围.开始剂量皮下注射干扰素, 300 万U/d,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3 次皮下注射维持多年.停止使用后血小板可增多,复发.主要为流感样副作用,可有发热,关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解.干扰素治疗可伴有白细胞计数下降.

5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物,对指,趾缺血和脑血管缺血症状特别有效.缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长.因而使用时需慎重.

原发性血小板的疾病概述

原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。主要的病理生理原因：

①克隆性，包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病;

②反应性或继发性，发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因;

③家族性或遗传性。

血小板偏高是怎么回事 原发性血小板增高

血小板是骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质，原发性血小板增高主要是由于巨核细胞胞质裂解较多，血液中血小板的量会大大增加，常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。

原发性血小板增多症是否遗传

01原发性血小板增多症好发于50-70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊

02原发性血小板增多症发病较隐匿，进展缓慢，患者早期可能无任何临床症状，仅在做血细胞计数时偶然发现。其主要症状为血栓与出血。血栓可发生在任何部位，以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例，而与患者年龄(>60岁)以及是否合并其他易栓因素有关。 出血则相对较少见，多发生于血小板数超过1500×109/L时。引起出血的机理尚不清楚，目前认为主要与血管性血友病因子(vWF)相对缺乏或大分子vWF多聚体减少有关。

03原发性血小板增多症是一种慢性疾病，往往无明显症状，部分患者可长期生存。此病的死因主要为血栓-出血并发症与转化为白血病引起的，所以其治疗的目的应是减少并发症与防止转化为白血病。 另外，患有原发性血小板的患者无须担心，本病没有显性遗传倾向。

血小板为何增多

血液中血小板计数每立方毫米持续40万以上为血小板增多症，多数在100~300万/立方毫米之间，有的可达400万/立方毫米。引起血小板增多的原因可分两大类：原发性和继发性。

原发性血小板增多 指目前对病因与发病机理尚不太清楚的一种骨髓增生性疾病。与真性红细胞增多症、粒细胞型白血病关系密切，有时可以互相转化。临床特点为反复的自发性皮肤粘膜出血、脾肿大、血小板持续增多，每立方毫米常在80万以上，血管内血栓形成等。

继发性血小板增多 常见于以下四种情况。

(1)各种骨髓性增生疾病，如慢性粒细胞型白血病，真性红细胞增多症。

(2)脾摘除术后。

(3)外科手术或出血后。

(4)其他，结核、肝硬化、外伤、分娩、肾上腺功能亢进、非特异性结肠炎、急性肾炎、类风湿关节炎、风湿热等。

儿童血小板高的原因是什么

血小板偏高是很多情况可以引起的，有生理性的正常人一般一天有6%-10%的变化早上较低，午后较略高，春天较低冬天略高，高原地区较高月经后增高，运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病，原发性血小板增多症，急性溶血，急性化脓性感染，你先注意观察，过阵子再检查依次，如果还是高那就要找出怎么因起的。人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常.

人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题.只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能.血小板增多：当>400x109/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

血小板正常值为100~300，宝宝血小板偏高347，为轻度增多，多为反应性血小板增多，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血等，此类增多一般不超过500，经治疗后血小板数目会很快恢复至正常水平。

其实有多身体上面的炎症也是可以很容易引起我们儿童血小板高的，因为儿童本身身体就比较弱，抵御疾病的能力相对于大人差一点，那么当我们发现孩子身体不舒服的时候一定要多加注意，及时的发现及时的治疗，定期带孩子去医院体检，才可以保障孩子身体的健康哦。