原发性血小板增多症发病原因
原发性血小板增多症发病原因
1、血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。
2、干细胞的疾病
G6PD同工酶检查证实干细胞克隆病多能性的疾病，导致持续增殖的骨髓巨核细胞和血小板的生产的增加，与脾脏和肝脏释放储存的血小板，但血小板寿命大多正常。
3、血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
原发性血小板增高症病因
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者，主发病原因
1、血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。
2、干细胞的疾病
经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
3、血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
原发性血小板增多症是否遗传
01原发性血小板增多症好发于50-70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊
02原发性血小板增多症发病较隐匿，进展缓慢，患者早期可能无任何临床症状，仅在做血细胞计数时偶然发现。其主要症状为血栓与出血。血栓可发生在任何部位，以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例，而与患者年龄(>60岁)以及是否合并其他易栓因素有关。 出血则相对较少见，多发生于血小板数超过1500×109/L时。引起出血的机理尚不清楚，目前认为主要与血管性血友病因子(vWF)相对缺乏或大分子vWF多聚体减少有关。
03原发性血小板增多症是一种慢性疾病，往往无明显症状，部分患者可长期生存。此病的死因主要为血栓-出血并发症与转化为白血病引起的，所以其治疗的目的应是减少并发症与防止转化为白血病。 另外，患有原发性血小板的患者无须担心，本病没有显性遗传倾向。
血小板数目偏高是怎么回事
血小板数目偏高,在很多情况可以引起的,有生理性的,正常人一般一天有6%-10%的变化,早上较低,午后较略高,春天较低冬天略高,高原地区较高月经后增高,运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病,原发性血小板增多症,急性溶血,急性化脓性感染,你先注意观察,过一段时间再检查,如果还是高那就要注意了。
人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常。人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题。只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能。
引起血小板数目偏高的病症:原发性血小板偏高常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者。
小儿血小板高是怎么回事
1、血小板偏高是很多情况可以引起的，有生理性的正常人一般一天有6%-10%的变化早上较低，午后较略高，春天较低冬天略高，高原地区较高月经后增高，运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病，原发性血小板增多症，急性溶血，急性化脓性感染。
2、血小板增多：当>400x109/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。
3、必要的话可以做个骨穿检查，看看骨髓造血有没有问题。这种病的根本病因是人体免疫机制缺陷，免疫系统失衡紊乱导致的发病。
4、西医用药一般可以起到一定的缓解病情的作用，但达不到治本，而且毒副作用很大，长期使用激素等药物也会影响孩子的正常生长发育。
5、这种疾病主要是通过中草药调理可以达到治本的，但中医全国各地都有，只是每个中医专家的治疗方案不同，所能达到的治疗效果以及预后也是不同的，中医治疗方案很重要的。
血小板偏高的问题不容忽视的，尤其是孩子还处于生长身体的阶段，一旦发现出现了问题，就是应该治疗，否则以后的问题会加重，严重的危及到生命。所以在小编分析了原因之后，家长一定要注意，要控制好血小板的数量，预防以后的疾病出现。
血液病常见类型
一、造血干细胞病
(一)再生障碍性贫血
(二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。
(三)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。
(四)阵发性睡眠性血戏蛋白尿。
二、红细胞病
(一)贫血如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。
(二)红细胞增多症真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。
三、白细胞疾病
(一)白细胞减少各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。
(二)白细胞增多中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。
(三)白细胞质的异常粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病;急性白血病
四、出血性疾病
(一)血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。
(二)血小板疾病
1.血小板减少原发及继发血小板减少症。
2.血小板增多原发及继发血小板增多症。
3.血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。
原发性血小板增多症的诊断
无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考：①血小板计数在600×10/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg，女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维，或无脾肿大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。
鉴别诊断
本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。
本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。
表1原发性和继发性血小板增多症的鉴别
继发性血小板增多症原发性血小板增多症
病因继发某种病理或生理因素不明
病期常为暂时性持续性
出血和血栓形成少见常见
脾肿大常无常有
血小板计数<1000×10/L可>1000×10/L
血小板形态功能常正常常不正常
白细胞计数常正常90%患者升高
出血时间通常正常可延长
巨核细胞数轻度增多显著增多
平均巨核细胞容量减少增加
血小板计数的临床意义
血小板计数的概念
血小板计数是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。
1、血小板增多
当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。
2、血小板减少
当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。