原发性出血性血小板增多症的治疗方法

原发性出血性血小板增多症的治疗方法

(一)治疗

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。

治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。

1.骨髓抑制性药物：白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

2.放射核素磷(32P)：口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病的可能。

3.血小板分离术：迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

4.干扰素：最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。

5.其他：应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。

(二)预后

主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症，并可转为急性白血病。32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化。原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似，一般病人预后良好。

原发性血小板增多症是否遗传

01原发性血小板增多症好发于50-70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊

02原发性血小板增多症发病较隐匿，进展缓慢，患者早期可能无任何临床症状，仅在做血细胞计数时偶然发现。其主要症状为血栓与出血。血栓可发生在任何部位，以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例，而与患者年龄(>60岁)以及是否合并其他易栓因素有关。 出血则相对较少见，多发生于血小板数超过1500×109/L时。引起出血的机理尚不清楚，目前认为主要与血管性血友病因子(vWF)相对缺乏或大分子vWF多聚体减少有关。

03原发性血小板增多症是一种慢性疾病，往往无明显症状，部分患者可长期生存。此病的死因主要为血栓-出血并发症与转化为白血病引起的，所以其治疗的目的应是减少并发症与防止转化为白血病。 另外，患有原发性血小板的患者无须担心，本病没有显性遗传倾向。

血小板偏高是怎么回事 原发性血小板增高

血小板是骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质，原发性血小板增高主要是由于巨核细胞胞质裂解较多，血液中血小板的量会大大增加，常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。

怎么认识血小板增多症

血小板增高症分为原发性和继发性，原发性血小板增高症是发生在骨髓干细胞的骨髓增殖性疾病，继发性血小板增高常见于炎症和肿瘤性疾病引起。血小板增多症常见的临床表现为乏力、出血、贫血、手足麻木、脾大等症状，最严重的并发症是血栓和出血。

原发性血小板增多症的治疗由于其的低发病率很充满艰辛。多数患者或是医院在骨穿或是基因检测确诊后采用口服羟基脲或肌注干扰素长期维持治疗，在血小板直线上升呈不可控制的状态时，会加大羟基脲或是其他抑制骨髓的药物。这时很多患者都会注重血小板的数量高低，去忽视了长期服用或是加大化疗药物后期对身体产生的副作用。其实化疗药物的双向作用是众所周知的，即在杀伤异常细胞的同时，也会杀伤人体的正常细胞。尤其是羟基脲的副作用，在后期对身体的损坏极为强大。

中医传承几千年来，不断被医家总结经验，并拿来在西医临床上研究，确定了其在血液病治疗的崇高地位。所以中西医相结合，找到最佳切入点，既辨病有辨证，无疑为患者朋友们带来了新的希望! 在血小板增多症治疗领域，中西医结合的个性化诊疗方案为患者及其家属带去了希望曙光，并取得了确切的疗效。

原发性血小板增多症的诊断

无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考：①血小板计数在600×10/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg，女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维，或无脾肿大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。

鉴别诊断

本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。

本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。

表1原发性和继发性血小板增多症的鉴别

继发性血小板增多症原发性血小板增多症

病因继发某种病理或生理因素不明

病期常为暂时性持续性

出血和血栓形成少见常见

脾肿大常无常有

血小板计数<1000×10/L可>1000×10/L

血小板形态功能常正常常不正常

白细胞计数常正常90%患者升高

出血时间通常正常可延长

巨核细胞数轻度增多显著增多

平均巨核细胞容量减少增加

淋巴癌的分类

1、红细胞疾病

缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等。

2、白细胞疾病

白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等。

3、出血性疾病

单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾等。

4. 骨髓增生性疾病

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

原发性血小板增高症病因

原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者，主发病原因

1、血小板增多

原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。

2、干细胞的疾病

经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。

3、血小板功能缺陷

粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

血液病常见类型

一、造血干细胞病

(一)再生障碍性贫血

(二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。

(三)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。

(四)阵发性睡眠性血戏蛋白尿。

二、红细胞病

(一)贫血如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。

(二)红细胞增多症真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。

三、白细胞疾病

(一)白细胞减少各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。

(二)白细胞增多中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。

(三)白细胞质的异常粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病;急性白血病

四、出血性疾病

(一)血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。

(二)血小板疾病

1.血小板减少原发及继发血小板减少症。

2.血小板增多原发及继发血小板增多症。

3.血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。

血小板偏高是怎么回事

1、原发性增多导致血小板偏高

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量,血小板计数的正常值为100～300×10^9/L,当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

2、反应性增多导致血小板偏高

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状,常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×10^9/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高,常高于600×10^9/L,随后会缓慢下降到正常范围。

血小板计数的临床意义

血小板计数的概念

血小板计数是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1、血小板增多

当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2、血小板减少

当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

儿童血小板高的原因是什么

血小板偏高是很多情况可以引起的，有生理性的正常人一般一天有6%-10%的变化早上较低，午后较略高，春天较低冬天略高，高原地区较高月经后增高，运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病，原发性血小板增多症，急性溶血，急性化脓性感染，你先注意观察，过阵子再检查依次，如果还是高那就要找出怎么因起的。人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常.

人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题.只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能.血小板增多：当>400x109/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

血小板正常值为100~300，宝宝血小板偏高347，为轻度增多，多为反应性血小板增多，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血等，此类增多一般不超过500，经治疗后血小板数目会很快恢复至正常水平。

其实有多身体上面的炎症也是可以很容易引起我们儿童血小板高的，因为儿童本身身体就比较弱，抵御疾病的能力相对于大人差一点，那么当我们发现孩子身体不舒服的时候一定要多加注意，及时的发现及时的治疗，定期带孩子去医院体检，才可以保障孩子身体的健康哦。

关于血液的病掌握四类常见血液病

1、出血性疾埠特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、单纯性紫癜、过敏性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等;

2、红细胞疾埠缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等;

3、白细胞疾埠白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;

4、骨髓增生性疾埠真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。