肝静脉阻塞治疗
肝静脉阻塞治疗
柏-查综合征(Budd-ChiariSyndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。……
柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以20～40岁为多。
本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：
1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。
2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。
应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。
【治疗措施】
治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。血栓形成者可试用抗凝剂治疗。对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。
布卡综合症的分型
Ⅰ型，肝静脉阻塞型，约占10%～20%，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80%以上。Ⅰb型，肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10%左右。
Ⅱ型，下腔静脉阻塞，约占50%～70%，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉1支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。
Ⅲ型，肝、腔静脉阻塞型，约占20%～30%。
Ⅳ型，肝内小静脉闭塞，少见。
肝静脉阻塞综合征概述
闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。
1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例，1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症，奠定了最初的闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎概念。闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水，可继发肝硬化、门静脉高压。本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75 岁，以20～40 岁为多见。
随着发现的病例越来越多，目前所指的闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔静脉高压，即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外，还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。
急性起病的患者，多因肝性脑病在数周内死亡;慢性期患者特别是施行手术治疗者，病程较长，存活可达数年，最长有12 年者。
肝腹水晚期症状
肝硬化患者出现腹水预示疾病的严重性，这时候表现为腹胀及少尿，这常常说明肝硬化已进入失代偿期。腹水形成的机制是一个十分复杂的过程，因为这是由多种病理因素、多个脏器、多个环节相互作用的结果。
【浆膜腔积液】
肝腹水患者常常并发胸腔积液，且以右侧胸腔为多，如伴有渗出性胸腔积液。另外低蛋白血症或结缔组织病时，腹水伴有多浆膜腔积液。
【腹部外形隆起】
肝腹水患者的腹部呈蛙腹状隆起，结核性腹膜炎腹型可呈尖球状，腹壁较为紧张。急性腹膜炎时则腹肌紧张，有压痛，女性患者须与巨大卵巢囊肿相鉴别，这两种症状极易造成疾病的混淆。
【静脉曲张】
常常在肝病患者并发门静脉高压以及门静脉、下腔静脉或肝静脉阻塞时发现。患者伴有脐周静脉曲张，且下腹壁曲张静脉血流方向自上而下，容易出现出血的危害。
【肝肿大或肝缩小】
酒精肝引起的腹水常伴肝肿大，晚期则肝可缩小;右心衰竭、心包积液所致腹水也可有肝肿大，当急性型肝静脉阻塞时，则可有突发性进行性肝肿大，患者体内的腹水也迅速增长。
肝腹水的病因
肝硬化腹水的病因与下列因素有关：门静脉压力增高(超过300mmH2O)，低白蛋白血症，白蛋白低于30g/L)，肝淋巴液生成过多(正常1～3L，此时7～11L)，继发性醛固酮及抗利尿激素增多，有效循环血溶量不足(交感兴奋性增强，前列腺素、心房肽及激肽降低)。大量腹水致腹部膨隆，呈现蛙腹，腹下垂。
1.肝脏疾病
(1)病毒性肝炎。
(2)肝硬化。
(3)肝脏肿瘤。
2.肝脏血管疾病
(1)肝静脉阻塞综合征。
(2)门静脉血栓形成。
(3)下腔静脉阻塞综合征。
3.低蛋白血症
(1)乳糜性腹水。
(2)甲状腺功能减退。
(3)梅格斯(Meigs)综合征。
柏-查综合征的症状有哪些
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。
1.急性型
多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS)，引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。
3.慢性型
病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。
晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。
肝硬化腹水病要与哪些疾病鉴别
1、由于肝静脉阻塞或回流不畅引致的腹水
(1)肝静脉阻塞综合征：有时并有下腔静脉阻塞，为血栓形成所致。多为继发，常由栓塞性静脉炎、肝周围炎、肝癌或肝硬变压迫或侵蚀所致。可分急性及慢性两型，急性型表现剧烈腹痛，进行性肝肿大及腹水。慢性型除腹痛及肝大外，腹水进行性增多，为蛋白量很高的漏出液，治疗效果不好。上腹部及下胸部出现明显静脉曲张。如并有下腔静脉阻塞，下腹部静脉亦呈曲张，血流方向自下而上。下腔静脉造影可显示阻塞部位。
(2)缩窄性心包炎或缩窄性心肌炎：前者有颈静脉怒张、奇脉、脉压减小，心电图异常，放射线检查可见心脏边缘有钙质沉着等。后者无奇脉，常有房室瓣关闭不全的体征，心电图有左心室增大及左束枝传导阻滞，以及右房-左房压力梯度升高等。
2、由于肿瘤引起的腹水或者巨大腹腔囊肿
(1)恶性肿瘤：90%腹膜间皮瘤病例伴有腹水，腹部可触及肿块，腹窥镜及腹膜活检可确诊。原发性肝癌并发腹水者很常见，由于门静脉受压或转移所致，可为漏出液或渗出液，血性者不少。
(2)巨大腹腔囊肿及肾积水：
这些疾病特点：①腹部膨大，但两侧不对称;②病人仰卧位，肠被挤压向腹后部与两侧，因此前腹部叩诊呈浊音，腰腹部呈鼓音;③如为卵巢囊肿，脐下腹围大于脐部或脐上腹围，脐上移;④X线钡餐透视，发现胃肠随肿物而移位，胃肠运动不受影响。
3、由炎症引起的腹水
(1)结核性腹膜炎：腹水内蛋白量很高，血清内胆固醇水平增高，致有胆固醇结晶析出。
(2)胰性腹水：为急性胰腺炎并发腹膜炎，腹水淀粉酶可高达800～3200单位，有人认为超过300单位即有诊断价值，但也有淀粉酶不增高者。
4、肥胖或肠胀气引起的腹部胀大：肥胖人腹部呈球形，脐下陷，无移动性浊间，全身各部位均有脂肪沉着。高度鼓肠时可引起腹部膨胀，但叩诊鼓音，脐不突出，无移动性浊音。
5、由其他全身性疾病引起的腹水：如各种心肾病、糖衣肝、代谢病(粘液性水肿)、营养不良、变态反应性疾病(嗜酸粒细胞性腹膜炎)、胶原性疾病(播散性红斑性狼疮)等。腹水，临床依据原发病的征象可以区别。
布加氏綜合症的治疗
布加氏综合症的非手术疗法
1、抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。
2、支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件 有腹水者给予利尿药 发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理鶒。
3、病因治疗：有明确病因或诱因者应予以去除 如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰) 等。
继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻火罐网。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作 丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法 化疗和放疗健康搜索 伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。
门体静脉分流术治疗布加综合症
肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血.门-体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流 经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低鶒，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变 门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。
对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人，较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术;当肝脏淤血肿大显著，妨碍显露门静脉，尤其是肝尾叶显著增大 使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变，门-腔静脉侧侧吻合发生困难时，一些学者推荐“H”形桥式分流术，用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间，其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合。有学者将“H”形分流改良成“C”形分流，即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较，术后栓塞率降低。
如何区别布加氏综合症与乙肝
布加氏综合征布加氏综合症是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45 岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。
视网膜静脉阻塞
视网膜静脉是引流视网膜血液的主要血管。视网膜静脉阻塞可引起视网膜小静脉水肿，迂曲。浅层视网膜充血、水肿。血液也可漏入视网膜。本病主要见于患有青光眼、糖尿病、高血压病患者，也可见于血液粘稠度增高，如红细胞数目异常增多的老年人。
视网膜静脉阻塞可引起无痛性视力下降，但与视网膜动脉阻塞相比，本病发展相对缓慢。永久性改变包括视网膜异常新生血管生长和继发性青光眼。荧光素血管造影有助于确定损害的程度和制定治疗方案。荧光素造影时，医生从静脉注射一种染料，等待染料到达视网膜时即进行眼底照相。激光治疗可用于破坏异常的新生血管
怎样预防肝硬化 肝脏淤血者
本身酒有慢性功能不全、缩窄性心包炎跟肝静脉阻塞等疾病的人，会导致肝脏瘀血，继而发生肝细胞缺氧变性、坏死引起肝硬化。
肝静脉阻塞病理和病理生理
(1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致;不完全性阻塞时，组织学变化差异较大。第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤;膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血，小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失;淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变;在门静脉周围，肝细胞呈再生现象。亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生;周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节。慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。
(2)侧支循环：BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。
①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。
②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。
③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。
④门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉、半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。
⑤肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。
下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上。双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。
取卵后腹水症状
(1)肝源性：常见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、各型肝硬化、原发性肝癌等。
(2)营养不良性：已较少见。长期营养不良者血浆白蛋白常降低，可引起水肿及漏出性腹水。
(3)肾源性：见于急、慢性肾炎，肾功能衰竭系统性红斑狼疮等结缔组织病。
(4)心源性：见于慢性右心功能不全或缩窄性心包炎等。
(5)胃肠源性：主要见于各种胃肠道疾病导致的蛋白质从胃肠道丢失的疾病如肠结核、胃肠克罗恩病、恶性淋巴瘤、小肠淋巴管扩张症、先天性肠淋巴管发育不良、儿童及成人乳糜泻等。
(6)静脉阻塞性：常见于肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari Syndrome)下腔静脉阻塞或受压、门静脉炎、门静脉阻塞、血栓形成或受压等。
(7)黏液水肿性：见于甲状腺功能减退垂体功能减退症等所致的黏液性水肿。
肝腹水症状
第一、肝肿大或肝缩小：—肝硬化腹水尤其是酒精性肝硬化所致的肝硬化腹水，常伴肝肿大，晚期则肝可缩小;肝癌时则肝大且质坚如石，表面可呈结节状;当急性型肝静脉阻塞时，则可有突发性进行性肝肿大并伴肝硬化腹水迅速增长。
第二、 肝硬化腹水的症状伴黄疸、呕血、黑便，多见于肝硬化或肝癌及其它消化道肿瘤所致的腹水，呕血黑便是上消化道出血的典型表现。
第三、畏寒发热、腹痛、腹肌紧张及压痛，多提示各种原因所致的腹膜炎;急性腹膜炎时则腹肌紧张，有压痛、反跳痛，且由于疼痛或腹肌紧张可导致腹式呼吸减弱或消失。
第四、腹壁静脉曲张：此种多见于肝硬化并门静脉高压以及门静脉、下腔静脉或肝静脉阻塞时。肝硬化门脉高压时可伴有脐周静脉曲张，且下腹壁曲张静脉血流方向自上而下。
第五、使腹部饱满及移动性浊音：此种为典型的肝硬化腹水症状体征，弯管可呈蛙腹状，触诊腹软，多数没有压痛，移动性浊音两侧对称;结核性腹膜炎腹型可呈尖球状，腹壁较为紧张，触诊时腹壁有柔韧感。
布卡综合症的诊断方法
1.急性型
少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。
2.慢性型
较常见。
⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。
⑵发病缓慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。
⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。
⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。
⑹诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。
非肝硬化性门静脉高压的诊断要点国际肝病
1.1门静脉高压定义正常门静脉压:5～10mmHg(7～14cmH2O)门静脉高压定义:-门静脉压力≥25mmHg(30cmH2O)，肝静脉楔压或门静脉压力高于下腔静脉5mmHg-脾内压≥l5mmHg
1.2门静脉高压发生机理：前向学说(Forwardflowtheory)-门脉血流量后向学说(Backwardflowtheory)-门脉系统阻力
1.3门静脉高压的分类：肝前性:门静脉阻塞肝后性:肝静脉阻塞肝内性:纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化，肝星状细胞活化、NO、内皮素-12：几种常见的窦前性门静脉高压2.1先天性肝纤维化•常染色体隐性遗传，窦前性门静脉高压•肝实质正常,肝功正常,腹水少见•30%~70%有消化道出血•脾大、脾功能亢进•汇管区大纤维带，包含多个小胆管•先天性胆板发育异常•对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化
2.2特发性门静脉高压(IPH)•曾应用的名称Banti'ssyndrome,Noncirrhoticportalhypertension(NCPH)Noncirrhoticportalfibrosis(NCPF)HepatoportalsclerosisPortalvenopathy.•应排除:肝硬化、肝外门静脉梗阻、血吸虫病•在日本(IPH):多见于中年女性(75%),平均36岁.主要表现为消化道出血、脾大、贫血.•在印度(NCPF):多见于青年男性(80%)，平均30岁以消化道出血为主，贫血和脾大不常见•在美国:男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.
3：肝后(窦后)性门静脉高压3.1Budd-Chiari综合征•大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞•主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸•慢性梗阻者因侧支循环形成，腹水可不明显•诊断主要靠US、CT、MRI及造影•严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为Budd-Chiari综合征
3.2肝小静脉阻塞性疾病(VOD)•肝内的小静脉受累，非血栓性病变•常有毒物或物理损伤暴露史•骨髓移植可导致VOD，与放射及化疗药有关•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD
VOD临床表现与诊断•与Budd-Chiarisyndrome相似•可突然出现腹水和肝大•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•诊断主要靠肝组织病理学检查3.3急性肝静脉系统血栓形成•>60%肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关•>50%有原发性骨髓增殖性疾病.•口服避孕药和妊娠是促发因素
临床表现•静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注•腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水•可伴功能性肾衰•偶有脑病和肝衰竭•转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍•凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值•胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高
诊断和治疗要点•急性肝衰竭、肝大、腹水•超声多普勒，MRI显像•CT增强、肝静脉造影(损害肾功能)和肝活检(出血)有一定风险•肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染•局部溶栓及介入治疗•经颈静脉肝内门体分流术•肝移植