腹膜间皮瘤

腹膜间皮瘤

简介

腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。临床表现不具有特征性，常见的症状和体征有：腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。 腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例的20%，可发生于2-92岁，平均年龄为54岁，其中约63%的病例在45-64岁之间，儿童患病者罕见。

临床表现

1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块; 2.厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘; 3.乏力、发热、消瘦、贫血; 4.低血糖、弥漫性腹部骨化; 5.合并其他部位间皮瘤如腹膜间皮瘤、转移其他脏器及合并症的相应表现。

诊断依据

1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块的病人，尤其有石棉接触史; 2.影像学检查腹膜有薄片状肿瘤征象及腹水; 3.腹水脱落细胞学检查; 4.腹膜活检、腹腔镜及剖腹探查并取组织作病理学检查可确诊。

腹膜间皮瘤起源于腹膜的上皮和间皮组织，石棉粉尘为致病物质，某些病毒也可能是引起间皮瘤的原因。腹膜间皮瘤病理可分为：腺瘤样瘤、囊性间皮瘤、及恶性间皮瘤三种。腹膜间皮瘤临床表现不具特异性，有关检查阳性率不高、特异性不强，临床诊断十分困难。随着腹腔镜检查、超声波和CT引导穿刺活检技术的开展以及病理学、免疫组织化学和电镜诊断水平的提高，越来越多的病例生前或术前得到明确的病理诊断。腹膜间皮瘤主要应与结核性腹膜炎，腹腔内转移癌、其他原发于腹膜大网膜的肿瘤相鉴别。

腹膜间皮瘤容易与哪些疾病混淆

腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。

1.结核性腹膜炎 恶性腹膜间皮瘤误诊为结核性腹膜炎而予抗结核治疗的病例屡有报道，后因抗结核治疗无效而行剖腹探查方确诊。一般来说，结核性腹膜炎以中青年居多，临床上除有腹痛、腹胀、腹水及腹部包块外，发热为常见的临床表现之一。PPD阳性、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR，血沉)增快，支持结核性腹膜炎的诊断。结核性腹膜炎的腹水以渗出液为多，单核细胞为主，腹水PCR检查以及涂片、培养如发现结核杆菌对鉴别诊断有意义。腹水腺苷脱氨酶(adenosine deaminase，ADA)活性增高，可能是结核性腹膜炎。测定腹水乳酸脱氢酶(LDH)对鉴别有一定帮助，腹水中与血清中LDH值的比值大于1提示为恶性腹水，临床上对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行正规的抗结核治疗。对抗结核治疗无效或两者鉴别诊断有困难时，应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查，病理上发现干酪样肉芽肿，则易与腹膜间皮瘤鉴别。

2.腹膜转移性肿瘤 腹膜转移性肿瘤常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及结肠癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起(也可由阑尾或胰腺囊肿破裂引起)，表现为肿胀、腹水、腹腔内肿块，其腹水呈胶冻状黏液。当原发癌的临床表现隐匿时，腹膜转移性肿瘤很难与腹膜间皮瘤鉴别。腹水细胞学检查如果方法得当可提高阳性率且假阳性少，如腹水找到癌细胞，腹膜转移癌可确诊，并借助于消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测，甚至腹腔镜检查以仔细寻找原发肿瘤。有时，即使上述检查未发现原发性肿瘤，临床上也不能完全排除腹、盆腔内病变为转移性肿瘤的可能，在病理检查时，仍应注意将间皮瘤与转移性腺癌和卵巢来源的上皮性肿瘤区别开来，在鉴别有困难时，应做免疫组织化学检查甚至电镜检查。

3.其他原发于腹膜的恶性肿瘤 腹膜浆液性交界性肿瘤，又称非典型输卵管内膜异位症，原发性乳头状腹膜肿瘤及低度恶性腹膜浆液性小乳头瘤病，是一种少见的原发于腹膜的病变。常发生在女性，任何年龄均可受累，大多数病人在40岁以下，主要症状有腹部或盆腔部疼痛，慢性盆腔炎症状，甚至有肠粘连或闭经现象。病理上可与腹膜间皮瘤作出鉴别诊断，本病预后好。

其他原发于腹膜的肿瘤有腺癌、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等，十分罕见。临床上很难将其与腹膜间皮瘤区别开来，大多是在尸检时发现。

间皮瘤怎么治疗呢

对于胸膜间皮瘤能治好吗这个问题需要重视，关于胸膜间皮瘤能治好吗这个问题为你解答如下：姑息性治疗 恶性胸膜间皮瘤病人的胸水，穿刺吸出后很快又会出现，用化学药剂注入胸膜腔内，造成胸膜粘连，大多数病人的胸水得到控制，这样胸膜固定术如果失败或在拟行诊断性开胸的病人，应考虑做胸膜剥脱术。

腹膜间皮瘤的偏方

1、黑豆30克，红花6克。

水煎服，去红花食黑豆与汤，曰2次。

2、麻黄、炙甘草、姜炭、白芥子各6克，熟地、牛膝各15克，肉桂、水蛭粉各3克(装胶囊)，鹿角胶12克。

隔日煎服1剂，水蛭粉连续服用。

3、延胡索15克，当归20克，香附12克，官桂3克，小茴香、干姜各6克，川芎、赤芍、蒲黄、炒五灵脂、乌药各10克。

每日1剂，水煎成400毫升，分2次温服，月经期不停药。

4、桂枝、穿山甲、白芷、制乳香、制没药、制大黄、柴胡各10克，皂角刺、赤芍、桃仁、生黄芪各12克，三棱、莪术、茯苓各15克，红花6克，当归20克。

用水煎汁后混合，浓缩至50毫升左右，待温度降至38度左右，用50毫升针筒抽取药液，接肛管灌肠。一般每晚灌1次，急性而症状较重者可1天灌2次。

上述偏方适用于所有患者，但是患者仍然要小心谨慎在使用这些药方之前最好咨询有关专家，在专家的建议之下选择适合自己的偏方，以便达到高效、方便的治疗目的，希望上述偏方能为患者减轻病痛。

恶性胸膜间皮瘤临床表现

恶性胸膜间皮瘤患者中80%为男性，通常表现为与胸腔积液相关的呼吸困难，常伴有胸壁疼痛(超过60%的患者)。即使所有细胞学检查结果都是阴性，对不明原因的胸腔积液和胸膜疼痛也应怀疑恶性胸膜间皮瘤。恶性胸膜间皮瘤通常在症状出现2或3个月后才被确诊，在发病率低的地区延误诊断的可能性更大些。常规胸部X线检查偶然也会发现恶性胸膜间皮瘤。因为恶性胸膜间皮瘤的发生和发展较为隐蔽，所以患者就诊时肿瘤往往已经广泛侵犯周围组织，但肿瘤转移并不是患者死亡的主要原因。恶性胸膜间皮瘤局部侵袭非常常见，可引起淋巴结肿大，可导致上腔静脉堵塞、心包填塞、皮下肿块、脊髓压迫等。恶性胸膜间皮瘤也可发生栗粒状的播散。10%~20%的恶性胸膜间皮瘤患者可发生对侧肺或腹膜腔的转移。

恶性胸膜间皮瘤病理学诊断

作为一种从浆膜腔的间皮细胞进展而来的恶性肿瘤，间皮瘤的准确诊断是建立在组织病理检查基础上的。但是，诊断依旧是困难的，因为间皮瘤是多种细胞异型性的癌症，从而产生很多误导组织病理学确诊的陷阱。并且，胸膜也是转移性肿瘤的好发部位。

恶性胸膜间皮瘤的组织学构成包括纤维细胞和上皮细胞成分。根据组织形态恶性间皮瘤主要有3个亚型:上皮型、肉瘤型、双相型(或混合型)，分别占60%、20%和20%。

间皮瘤在其自然进展过程中是多变的，其他恶性肿瘤可能有假间皮瘤样表现(如胸腺瘤、癌、淋巴瘤和血管瘤等)，诊断时必须注意鉴别恶性胸膜间皮瘤的显微镜下表现多变，很容易与良性胸膜病变或者胸膜转移性肿瘤相混淆，例如最常发生胸膜转移的肿瘤肺癌和乳腺癌(分别为7%~15%和7%~11%)，在标准切片固定进行HE染色的条件下，其细胞形态容易和间皮瘤混淆。此外，有些良性的胸膜炎症或者反应性胸膜病变(如心力衰竭、胶原性疾病、肺炎、消化系统疾病如肝硬化等所致的胸腔积液)中同样存在间皮细胞的增生，并且这些患者与恶性胸膜间皮瘤的发病年龄相当，从而导致误诊。

间皮瘤的病因与发病机制

间皮瘤的发病率在全球范围内有上升趋势，可能与广泛暴露于石棉环境有关，可分为有两种，胸膜间皮瘤和腹膜间皮瘤。其中胸膜原发肿瘤，有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分。腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。常见的症状和体征有：腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。一般与长期接触石棉、猿病感染等因素有关。人们一定要详细了解其病因，以便做更好的治疗。

一、发病原因

发病原因与机制至今仍不十分清楚，可能与以下因素有关：

1.长期接触石棉

被认为是该肿瘤的主要致病因素 所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但每种纤维的危险性并不相同，最危险的是接触青石棉，危险性最小是接触黄石棉。第1次接触石棉到发病的潜伏期一般为20～40年，间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。石棉致病理由如下：

(1)动物实验：石棉液可诱发胸膜间皮瘤。

(2)恶性间皮瘤中发现石棉纤维。

(3)石棉工人，特别是工作20～40年者，尸检发现间皮瘤发病率高达3.1%。

2.其他非石棉原因

接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染(结核性胸膜炎)以及反复的肺部感染。也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例，从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7～36年，平均16年。

3.猿病40(SV40)感染

在没有石棉接触史的患者中，30%～50%可能与SV40感染有关。脊髓灰质炎流行的年代，数百万的美国人可能因接种沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近，在脑瘤及间皮瘤患者中分离出SV40。Carbone及其同事在60%的间皮瘤患者中分离出SV40片段，并给大鼠胸腔内注射SV40后成功地诱发了间皮瘤。

二、发病机制

1.病变的早期

肉眼可见在正常或不透明的脏层或壁层胸膜上有众多白色或灰色颗粒和结节或薄板块。随着肿瘤的发展，这些结节相互融合、生长，胸膜表面愈来愈厚，占据胸膜腔，包囊肺脏使其容积越缩越小，并使受累侧胸壁塌陷。

2.病变的晚期

肿瘤结节向四方伸延，连续成片，可累及膈肌、肋间肌、纵隔结构、心包及对侧胸膜。一旦心包及纵隔受累，患者可能死于肿瘤对心脏及肺的过度限制。尸检病人有50%发现有血源性转移，但临床很少提及。

间皮瘤起源于间皮干细胞，干细胞可以分化为上皮或间质细胞。

温馨提示：如发现自己有腹痛、腹胀、腹水、腹部包块、厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、乏力、发热、消瘦、贫血、低血糖、弥漫性腹部骨化等症状出现时，就考虑是间皮瘤已经发生了，一定要及时到医院就诊，以免疾病蔓延。

胸膜间皮瘤临床表现有哪些？

胸膜间皮瘤为胸膜原发性肿瘤，是来源于脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤。国外发病率高于国内，各为0.07～0.11%和0.04%。死亡率占全世界所有肿瘤的1%以下。近年有明显上升趋势。50岁以上多见，男女之比为2:1。胸膜间皮瘤是一种少见的肿瘤，一般情况下可以分为局限型胸膜间皮瘤和弥漫型胸膜间皮瘤，局限型胸膜间皮瘤属于良性肿瘤，而弥漫型胸膜间皮瘤属于恶性肿瘤。良性局限型间皮瘤，生长缓慢，一般无症状，多在X线查体时发现。

肿瘤生长于脏层或壁层胸膜，大小不等，表面光滑或有结节，肿瘤范围局限，质地均匀。在X线检查中难以同胸内其他肿瘤鉴别，大多数在手术切除后经病理检查才得出诊断。恶性弥漫型间皮瘤是主要的原发性胸膜肿瘤，较良性者多见。近年来胸膜恶性间皮瘤发病率增高同石棉类物质的使用有关。实验证明，于动物胸膜腔内注入石棉混悬液，可以诱发恶性间皮瘤。目前，恶性型尚缺乏有效的治疗方法。

临床表现为局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促;弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。;患侧胸廓活动受限，饱满，叩诊浊音，呼吸音减低或消失;可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。

腹膜间皮瘤的检查

1.血液学检查 腹膜间皮瘤的病人可以有血小板增多、低血糖、血纤维蛋白降解产物增高及高免疫球蛋白血症。腹膜间皮瘤病人中约25%的病人CA125升高。Duan等认为，部分间皮细胞来源的肿瘤具有分泌CA125的能力，如果病人同时有腹膜间皮瘤肝内转移、慢性肝病致肝脏对CA125的清除能力下降，则血CA125水平可明显增高。但由于CA125增高多见于卵巢癌，也可见于胰腺癌、胃癌、结肠癌及乳腺癌，因此血CA125测定对腹膜间皮瘤的鉴别诊断意义不大。

2.腹水检查 腹膜间皮瘤的腹水可为血性或黄色渗出液。由于间皮瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸的功能，其浆膜渗出液中透明质酸浓度可达0.2～0.8g/L(浊度试验)，虽然感染、转移性肿瘤以及心力衰竭引起浆膜腔积液中透明质酸浓度也可升高，但大于0.8g/L者只见于恶性间皮瘤。因此，腹水中透明质酸含量测定对腹膜间皮瘤的诊断有参考意义。因间皮瘤组织中缺乏癌胚抗原(CEA)，如腹水中CEA含量高于10～15µg/L，对排除恶性间皮瘤的诊断有一定意义。此外，有人发现：间皮瘤病人腹水中酸性黏多糖水平增高，用抗间皮瘤细胞血清可以从浆膜渗出液中检出相应抗原。此外，腹水中人绒毛膜促性腺激素(HCG)水平增高而血浆HCG水平正常有助于区别腹膜间皮瘤的良恶性程度，腹水中胶原的存在可帮助区别病变为间皮瘤抑或转移性腺癌。

腹水脱落细胞学检查具有一定的临床应用价值。国内外文献报告，腹膜间皮瘤病人腹水中往往不能发现典型的间皮瘤细胞，如果腹水中发现大量异型或非典型的间皮细胞或瘤细胞，可通过分析测量细胞核面积、细胞质面积以及核浆比例等参数，结合电镜和免疫组化检查以与增生间皮细胞及转移性腺癌、肉瘤等鉴别。

1.胃肠道造影 胃肠道造影主要有以下表现：

(1)肠曲受压移位改变，肠襻扭曲变形，间距增宽，外形不整。

(2)肠曲分布异常，围绕肿瘤周缘拥挤分布。

(3)如肿瘤压迫严重造成肠腔狭窄，可表现为不完全肠梗阻。

(4)晚期聚集的肠曲可发生粘连固定，而黏膜皱襞却完好无损。上述表现均非特异性，仅能间接提示本病。

2.腹部超声 因腹膜间皮瘤常伴有腹水，腹水的产生为超声观察腹膜提供了良好的声学条件，腹水多时可清楚观察到腹膜新生的部位及其形态、大小和回声。腹膜间皮瘤常见的超声声像图有以下特征：

(1)腹膜不规则增厚，部分呈较大的实质性肿块改变，形态不规则，部分呈分叶状。

(2)可伴有腹水，腹膜后淋巴结肿大或其他脏器的转移声像。

(3)伴有大网膜、肠系膜的增厚以及肠道受推压致不完全性肠梗阻和肠粘连的改变。

(4)行彩色多谱勒超声检查，肿块周边和内部见较丰富的血流。超声检查对腹膜间皮瘤有一定的诊断价值，超声引导下穿刺活检可获得确切的病理诊断。

3.CT扫描 CT扫描对腹膜间皮瘤的诊断有一定帮助，腹水是腹膜间皮瘤最常见的CT表现;早期腹膜病变CT显示比较困难;当腹膜、大网膜和肠系膜广泛粘连时，CT下可见广泛的腹膜不规则增厚，大网膜受累、粘连形成饼状腹块，肠系膜密度增高、粘连形成星状或皱纸花状包块的特征。但CT表现不易与卵巢癌、胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别。CT定期复查对观察病变进展和疗效是非常有用的。

其他一些影像学检查手段如腹腔动脉造影、MRI等，亦可用于腹膜间皮瘤的诊断，但因其具有创伤性或价格昂贵，而不常用于临床。

4.腹腔镜检查 腹腔镜检查是一种简单、有效的诊断恶性腹膜间皮瘤的手段。镜下可见腹膜壁层及脏层、大网膜弥漫分布的结节、斑块、肿物，肝纤维囊(Glisson’s capsule)也可有结节存在，但肝实质无受侵表现;镜下无转移性肝癌或腹腔、盆腔内其他器官肿瘤的证据。镜下可于壁层和脏层腹膜、大网膜病变处以及病变与相对正常组织交界处多处取活检，用较大的活检钳可以取得满意的组织供病理学检查。腹腔镜检查还能排除腹腔或盆腔内其他器官的肿瘤和疾病。镜检未发生任何并发症。但对大量腹水、腹腔内病变广泛、与脏器粘连明显者，腹腔镜的检查受到一定的限制。

B超和CT检查，可发现薄片状肿物图象和腹水。腹水为渗出液，也可为血性。腹水中透明质酸如增高至120ug/ml，对诊断很有帮助。腹水中找到新生物性间皮瘤细胞具有诊断价值，也可对腹水中间皮细胞染色体进行分析，有助于诊断。腹腔镜检可见腹膜表面满布结节和斑块，活检病理检查可证实诊断。