运动神经元疾病是什么病症
运动神经元疾病是什么病症
运动神经元是痿症的一种，通常可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。给患者的生活造成了严重的伤害，希望您当发现有运动神经元的症状出现的时候，要及时的选择适合自己的方法，尽快的治疗
运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS，俗称「渐冻人」，是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。
其症状，一开始是末端的运动神经失调，也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹。接下来，脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，患者语言功能无法发挥。最後，连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。
在这平均将近两年的病程中，患者的感官意识并未受到影响，所以其本人能十分清楚，自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。
目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致)，亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率，大约每十万人中出现五人。
现在你对于运动神经疾病是不是有了一点了解?这种疾病虽然在平时中很少见，但是对于我们身体健康的影响确实非常恶劣，所以朋友们应该在今后的生活当中，加强自身的保健护理，以防疾病上身。
运动神经元萎缩会遗传吗
在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系，但大部分都是特发性的，目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题，堆积在运动神经元之间，产生毒性，造成萎缩有关，但是真正原因仍不明。
外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。这类患者一开始是没有力气从事拿东西、擦地板等简单动作，慢慢的肌肉逐渐萎缩，然後是吞咽的肌肉、呼吸的肌肉，最後必须使用呼吸器。运动袖经元患者虽然像植物人一样，四肢完全不能动，但不一样的是，这种病患的头脑非常清醒。当一个人脑筋非常清醒，四肢却不能动，心中的痛苦可想而知。
运动神经元病遗传吗，以上就是详细的介绍，医生提醒广大患者们，治疗运动神经元病的方法十分的多样，其中主要包括中医疗法，保守疗法等，患者要综合性的进行医治此病，病情会很快得到缓解的。
怎么治疗运动神经元疾病
一、运动神经元疾病的治疗非常重要，及早治疗是关键。患上运动神经元疾病后，病人会因胃肠炎导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
二、要想更好的治疗运动神经元疾病，就要严格预防感冒、胃肠炎。存在着某种免疫缺陷和肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者，肌萎缩患者一旦感冒病程延长，病情加重，肌跳加重，肌萎无力、特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
三、合理调配饮食结构。对于运动神经元疾病的治疗，饮食也能起到一定的促进作用。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合食疗，如山、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
运动神经元损伤可以分为几种类型
1、下运动神经元症候群：
以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。
2、幼年型远程肌肉萎缩症：
以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。
3、脊髓侧索硬化症：
脊髓侧索硬化症也是运动神经元疾病的类型之一。这是最常见的运动神经元疾病，80%运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。
4、脊髓型肌肉萎缩：
以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。
出汗与运动神经元病有关系吗
一、金属元素：研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
二、遗传因素：有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。
三、病毒感染与免疫：有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高。
运动神经元病是一种进行性的运动神经萎缩症，容易发于四十岁至五十岁的中年人当中，目前对于引起运动神经元病的病因还不清楚，主要与金属元素、病毒感染与免疫等原因有关。
运动神经元损伤有哪些危害
运动神经元疾病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。
疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。
感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。这也是运动神经元对人体造成的危害。
运动神经元疾病如果累及上运动神经元其体征包括无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征(约50%病人出现)，如果累及下运动神经元则表现无力、肌萎缩、肌肉颤动。吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元或两者皆损害引起。
情绪不稳定主要由于假性球麻痹、是累及上运动神经元的征象。在65%的患者具有较明显的上、下运动神经元体征，肌肉颤动可出现在无其它下运动神经元体征时，10%的患者仅表现下运动神经元体征，但有些晚期发展至上运动神经元。在病程中大约5%表现为进行性肌肉萎缩。
运动神经元疾病的遗传
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。
这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
虽然目前运动神经元遗传病没有特别明确有效的治疗手段，但是如果你发现自己患有运动神经元遗传病的症状，也不必太过惊慌，因为现有的医疗技术能够帮助你控制病情，延缓病症的发作。只要积极配合治疗，一般情况下还是可以避免威胁你的生命安全的。
运动神经元疾病的诊断
一 .必须有下列神经症状和体征
1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展
二.als诊断标准
1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持als诊断
一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。
四.als不应有的症状和体征：
感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征
运动性神经元病的症状有哪些
运动神经元疾病的症状有很多，首发症状有75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。一旦发病约有50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。而10%的患者通常会出现远端的感觉异常和麻木等症状。
按照运动神经元疾病的症状划分，主要以上级运动神经元为主，被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。
一、上、下运动运动神经元病混合型
这一类型的运动神经元病的症状通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
二、上运运动神经元病
其中上运动神经元病的症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。
三、下运运动神经元病
下运动神经元病也属于运动神经元病的类型之一，多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
运动神经元损伤是神经科常见病症
在生活中，运动元疾病是一种很严重的疾病，给患者造成的伤害也是很大的，所以大家一定要小心。可是在生活中引起运动神经元损伤原因有哪些呢?相信不少患者是比较重视的。为了能够帮助大家更多的了解引起运动神经元损伤原因有哪些?下面就请专家为大家讲解一下吧。
运动神经元损伤是神经科常见病症之一，主要临床表现为不同组合的肌萎缩、肌无力，以及吞咽困难，语言构音不清等延髓麻痹症状。临床常见的分型有肌萎缩和侧索硬化症、进行性肌萎缩症两大类。病人都有肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩的证候。运动神经元损伤是一组选择性地累及脑干颅神经、脊髓前角运动神经细胞、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。
专家介绍引起运动神经元损伤原因：
一、金属元素：研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
二、病毒感染与免疫：有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高，抗神经节苷脂抗体阳性。
三、遗传因素：有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。
引起运动神经元损伤原因有哪些?以上做了具体的介绍，专家提示：对于一些易患人群，要远离以上因素，可以预防运动神经元损伤的发生。
外伤性运动神经元疾病治疗
外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。
首先，要做出正确诊断，分析并去除致病的精神因素，使患者思想由沉闷变为开朗，对生活树立信心，走出烦恼、焦虑的阴影，要知道，能让自己快乐的只有自己。
在治疗上不可病不择医，特别不要听信、虚假广告和江湖游医之言，以免上当受骗，可靠的办法还是到正规医院进行诊治。有些小城市的患者因为没有钱就去没有职业资格证的地方看病，这是对自己很不负责的。
要对病人进行健康教育，让病人认识到运动神经元病并非不治之症，也没有传染性，大可不必忧心忡忡。但治疗运动神经元病，目前尚没有特效药，要有打持久战的准备，其实如果您能在最初患病时积极治疗，那病情就会好的很快。
但是，保持一个良好的心态，还是需要一个科学合理的治疗运动神经元病的方法作为奠定基础的。目前，虽然治疗运动神经元病的方法有很多，但是多是以激素、抗免疫剂的方法为主，这些药物副作用大，给患者身体健康带来一定的伤害，
有效的治疗方法治疗外伤性运动神经元才是有效的，如果您对外伤性运动神经元的相关常识还有什么疑问，
在上面的文章里面我们介绍了一种神经元的疾病，那就是外伤性运动神经元病，我们知道外伤性运动神经元病容易给我们的身体带来危害，所以我们要及时去治疗外伤性运动神经元病，上文为我们详细介绍了外伤性运动神经元病的治疗方法。
运动神经元疾病的检查方法
运动神经元疾病的检查方法：
运动神经元疾病是一组忙性进行性疾病，主要是以损害脊髓前脚、锥体束、桥延脑颅神经运动核为主。主要临床表现是以上、或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪。其中两者合并受损者较常见。
运动神经元与艾滋病、癌症齐名。只要患了此病，首先表现的就是肌肉萎缩，最后是呼吸衰竭，从而引起患者死亡。因此这种并也被称为是渐冻人，引起运动神经元病的病因目前还不清楚，虽然经过调查和研究发现了很多致病原因：免疫功能异常、遗传因素、慢病毒感染、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等但都没有没有被证实。
1，脑脊液检查：基本正常。
2、肌电图检查：可见神经传导速度，自发电位正常。
3、肌肉活检检查：可见神经源性肌萎缩。
4、头、颈MRI均可显示正常。
运动神经元病的检查方法?以上做了具体的介绍，专家提示：早期发现并治疗运动神经元疾病可以更好的帮助患者恢复健康。
运动神经元疾病怎么办
用药治疗
尚无特效治疗，针灸，中药均可运用，有一定疗效，近年来适用于临床的有：①力如大，50mg，每12小时口服1次;②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d,临床表明，该药可以改善症状，延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。
凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸，有肺部感染者选用适当抗菌素，肢体僵硬着可予体疗，并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状，发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。
饮食保健
在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，进而增强机体正气。此外，运动神经元病饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。